肌萎縮側(cè)索硬化癥

'''肌萎縮側(cè)索硬化癥'''，又稱'''漸凍人癥'''，是[[運(yùn)動神經(jīng)元病]]的一種，是累及上[[運(yùn)動神經(jīng)元]]（[[大腦]]、[[腦干]]、[[脊髓]]），又影響到下運(yùn)動神經(jīng)元（[[顱神經(jīng)]]核、[[脊髓前角]][[細(xì)胞]]）及其支配的軀干、四肢和頭面部[[肌肉]]的一種慢性進(jìn)行性變性[[疾病]]。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元合并受損的混合性[[癱瘓]]?！?　
==[[輪椅上的霍金---攀登巔峰]]==
說起霍金，稍微有點(diǎn)科學(xué)常識的人應(yīng)該都會知道。人們看到了霍金卓越的科學(xué)共享，卻并不多人能夠體會到他殘疾身體的痛苦。之所以介紹霍金，是想讓更多人能夠?qū)W習(xí)霍金這種不屈不饒的科學(xué)精神，其生命力之頑強(qiáng)，意志力之堅(jiān)韌，足以讓任何人肅然起敬！
==病因==
肌萎縮側(cè)索硬化癥通常以手[[肌無力]]、[[萎縮]]為首發(fā)[[癥狀]]，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。{{百科小圖片|bkm2t.jpg|腦干主要[[神經(jīng)系統(tǒng)]]}}一般[[上肢]]的下運(yùn)動神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，[[腱反射]]可活躍，并有[[病理反射]]，當(dāng)下運(yùn)動神經(jīng)元嚴(yán)重受損時，上肢的上運(yùn)動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。 

迄今還不知道確切的肌萎縮側(cè)索硬化癥致病原因。目前歸納可能有關(guān)的因素有以下各種可能： 

1.[[遺傳因素]]: 此類病人占全部運(yùn)動神經(jīng)元疾病患者大約5~10%，但無法解釋散發(fā)性病人的原因。 

2.毒性物質(zhì) : 比如鉛(Pb)、錳( Mn) 等重金屬[[中毒]]; 過多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及[[自由基]](free radicals)的刺激造成運(yùn)動神經(jīng)元的死亡。 

3.自體免疫: 由不明的因子激活的人體的[[免疫反應(yīng)]]去對抗運(yùn)動神經(jīng)元，造成運(yùn)動神經(jīng)元的死亡。

4.[[病毒]]的侵犯: 有人提出運(yùn)動神經(jīng)元的傷害有可能類似[[小兒麻痹病毒]]侵犯運(yùn)動神經(jīng)元的結(jié)果。 

5.[[神經(jīng)]]營養(yǎng)或[[生長激素]]的缺乏: 目前在體外賈驗(yàn)結(jié)果發(fā)現(xiàn)運(yùn)動元的存活必須依賴某些[[激素]]比如BDNF，F(xiàn)GF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。　　
==診斷==

===病史及癥狀===
1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。 

2.以上肢周圍性癱瘓，[[下肢]]中樞性癱瘓，上下運(yùn)動神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。 

3.[[球麻痹]]癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、[[吞咽困難]]，飲水嗆咳等。{{百科小圖片|bkm2v.jpg|肌萎縮側(cè)索硬化癥[[皮膚]]細(xì)胞狀態(tài)}}4.多無感覺障礙?！　?===體檢發(fā)現(xiàn)===
顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有[[舌肌]]萎縮，舌肌纖顫，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，情緒不穩(wěn)等。上肢多見遠(yuǎn)端為主的[[肌肉萎縮]]，以大[[小魚際]]肌、[[骨間肌]]為著，同時伴有[[肌束]]顫動，感覺正常。雙下肢呈[[痙攣性癱瘓]]，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理反射陽性。[[呼吸]]肌受累則出現(xiàn)[[呼吸困難]]。　　
===輔助檢查===
1.腰穿[[腦脊液]]檢查：壓力及成分多正常。 

2.[[血清]][[磷酸肌酸]][[激酶]]可增高，[[乙酰膽堿酯酶]]增高。 

3.[[肌電圖]]：可見纖顫[[電位]]，巨大電位，[[運(yùn)動神經(jīng)]][[傳導(dǎo)]]速度多正常。 

4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的[[脊髓萎縮]]變性等?！　?===鑒別===
有時需與[[頸椎病]]、高頸段[[腫瘤]]、[[脊髓蛛網(wǎng)膜炎]]等鑒別。 

==治療==
{{百科小圖片|bkm2x.jpg|[[肌萎縮性側(cè)索硬化癥]]患者}}
===治療總則===
本病目前尚無有效治療方法，西醫(yī)中醫(yī)都是無能為力。目前所采取的治療都是一些對癥治療，并不能從跟不上改善病情。

一、呼吸困難者，吸氧，必要時[[輔助呼吸]]。 

二、吞咽困難者鼻飼或[[靜脈高營養(yǎng)]]，維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

三、神經(jīng)營養(yǎng)藥物：應(yīng)用比較廣，療效比較好的有神經(jīng)節(jié)[[苷脂]]（GM）和[[神經(jīng)生長因子]]（NGF），[[神經(jīng)節(jié)苷脂]]全稱[[單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂]]，代表產(chǎn)品有[[申捷]]，[[重塑杰]]，[[施捷因]]，[[博司捷]]

四、[[利魯唑]]：[[利魯唑片]]是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的治療藥物，被FDA（美國食品藥品監(jiān)督管理局）和EU（歐盟）批準(zhǔn)用于治療ALS。在兩個納入超過1100例世界范圍內(nèi)的ALS患者的[[雙盲]]、[[安慰劑]]對照的臨床實(shí)驗(yàn)中證實(shí)有效。目前國內(nèi)市場上的利魯唑片有進(jìn)口的安萬特公司生產(chǎn)的力如太，江蘇恩華生產(chǎn)的利魯唑，海南萬特生產(chǎn)的萬全力太。

五、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運(yùn)動神經(jīng)元損害引起的肌肉[[痙攣]],肌張力增高。{{百科小圖片|bkm2y.jpg|神經(jīng)系統(tǒng)}}六、[[并發(fā)癥]]防治，防止[[關(guān)節(jié)強(qiáng)直]]攣縮堅(jiān)持適當(dāng)體育鍛煉和[[理療]]。防止[[肺部感染]]?！　?===肌萎縮側(cè)索硬化癥的中醫(yī)[[辨證]]分型和治法===
一、肺熱津傷：[[發(fā)熱]][[多汗]]，熱退后出現(xiàn)肢體痿軟[[無力]]，[[皮膚干燥]]，[[心煩]][[口渴]]，[[咽干]]嗆咳，大便干，小便黃，[[舌紅苔黃]]，[[脈細(xì)數(shù)]]。治法為[[清熱]]潤燥，[[養(yǎng)肺]][[生津]]。選用[[清燥救肺湯]]加減。

二、[[脾胃虛弱]]：起病緩慢，逐漸出現(xiàn)下肢痿軟無力，肌肉萎縮，神疲[[氣短]]，[[自汗]]出，[[食少便溏]]，面色少華，[[舌淡苔白]]，脈細(xì)緩。治法為補(bǔ)脾[[益氣]]，健運(yùn)升清。選用[[參苓白術(shù)散]]加減。

三、[[肝腎]]虧虛：病久肢體痿軟不用，肌肉萎縮，[[腰膝酸軟]]，[[頭暈]][[耳鳴]]，或二便失禁。[[舌紅]]絳少苔，脈細(xì)數(shù)。治法為[[虎潛丸]]加減。

四、[[陰虛]]風(fēng)動：病久四肢痿軟無力，時有顫動，或麻木不仁，心煩[[失眠]]，頭暈耳鳴，，舌紅或淡，苔少或光剝，[[脈細(xì)弦]]或數(shù)。治法為[[鎮(zhèn)肝]]息風(fēng)湯或大[[定風(fēng)]]珠加減?！　?===肌萎縮側(cè)索硬化癥的護(hù)理建議===
肌萎縮側(cè)索硬化癥類的[[痿證]]的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。 

在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的[[八寶]]粥、[[龍眼肉]]粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、[[菠菜]]、白菜、[[蘿卜]]、西紅柿等[[蔬菜]]，我飲甘泉水、[[檸檬]]汁等飲料，尤以[[牛乳]]、豐乳為佳。水果宜多食[[山楂]]、[[大棗]]、橘柑之類。 

有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜[[五味]]得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對[[周期性麻痹]]，[[臨床表現(xiàn)]]為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。 

同時還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對一些[[吞咽]]難者，要少食多餐，給予半流質(zhì)飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳?！　?===肌萎縮側(cè)索硬化癥的食療和[[康復(fù)]]標(biāo)準(zhǔn)===
肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。

在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。 

有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。 

同時還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質(zhì)飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。 

康復(fù)的標(biāo)準(zhǔn) 

根據(jù)康復(fù)的程度可分為高水平、中午水平低水平（也稱高標(biāo)準(zhǔn)、中午標(biāo)準(zhǔn)、低標(biāo)準(zhǔn)）。 

1）高標(biāo)準(zhǔn)：身心功能獲得顯著恢復(fù)，能生活自理或基本自理，或雖然有明顯[[殘疾]]，生活不能完全處理，但可經(jīng)常得到人力或輔助器幫助，殘疾與健康善穩(wěn)定，不影響重返社會，為社會服務(wù)。 

2）中等水平：身心功能獲得顯著改善，生活自理或基本自理，但難以堅(jiān)持學(xué)習(xí)，未能與社會結(jié)合。 

3）低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家門，重返社會，未能就業(yè)?！　?

[[分類:疾病]][[分類:藥品]]
==健康問答網(wǎng)關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化癥的相關(guān)提問==
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==參考==
*[[病理學(xué)/肌萎縮性側(cè)索硬化癥|《病理學(xué)》- 肌萎縮性側(cè)索硬化癥]]