扁桃體小或缺如

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先天性低丙種球蛋白血癥：多于生后4～12個月發(fā)病，淋巴結(jié)和扁桃體缺如或很小，胸腺發(fā)育正常。因反復(fù)感染而致發(fā)育障礙。

扁桃體小或缺如的原因

有伴性隱性遺傳及常染色體隱性遺傳兩種，前者女性傳遞，僅男性發(fā)病，后者無性別限制。

患兒淋巴結(jié)發(fā)育不良，扁桃體小或缺如，雖反復(fù)發(fā)生感染，淋巴結(jié)及脾臟均不腫大。

常發(fā)生各種化膿性感染，如肺炎、腦膜炎、中耳炎、敗血癥和膿皰病等。

輔助檢查

1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。

2.循環(huán)中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細(xì)胞顯著減少，這點(diǎn)與常見變異型免疫缺陷病不同。

3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。

4.對菌苗接種抗體反應(yīng)極低或缺如。

　　5.外周血中淋巴細(xì)胞數(shù)值正常，其中T細(xì)胞的百分比上升，而B細(xì)胞很少(<0.5%)或缺如。T/B細(xì)胞比值上升。6.細(xì)胞免疫功能正常。淋巴結(jié)及扁桃體活檢缺乏生發(fā)中心和漿細(xì)胞(而骨髓中有正常量的前B細(xì)胞)。

扁桃體又叫扁桃腺，位于咽部兩側(cè)，是一種淋巴器官，具有一定的防御、免疫功能。1歲以前的嬰兒，其腺體及血管不發(fā)達(dá)，檢查咽部時看不到或不明顯;1歲以后扁桃體逐漸增大，4～10歲時發(fā)育達(dá)高峰。