腎發(fā)育不良
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腎血管,腎小管,集合管及尿路引流系統(tǒng)的發(fā)育異常可導(dǎo)致腎實質(zhì)畸變,腎功能異常.腎發(fā)育不良renal hypoplasia的診斷可能需作腎臟活檢.
病因
【病因】
發(fā)病因素不清,可能與腎臟在生長發(fā)育的某階段受到外界各種理化及毒物因素的影響所致。病理上的重要特征是發(fā)現(xiàn)原始腎小管,并被不同分化階段的腎實質(zhì)組織所包繞,小管上皮細胞呈立方形或柱狀,有時呈纖毛狀,處于非成熟狀態(tài)??砂l(fā)現(xiàn)原始的或胎兒型腎小球、腎小管,呈軟骨樣化生。囊腫起源于集合管,也可起源于腎小球,大小及形態(tài)變異很大,有時可缺如。腎臟大小取決于所累及的生長發(fā)育階段。部分腎發(fā)育不良病變呈局灶性。
取決于累及程度。完全性腎發(fā)育不良,雙側(cè)腎臟累及常在新生兒期死亡。單側(cè)累及可表現(xiàn)為無癥狀,僅在以后的歲月中偶然被查出。病腎常有腎臟異位表現(xiàn),如腎臟位于盆腔等。對側(cè)健腎易發(fā)生腎盂積水,腎結(jié)石及尿路感染。部分腎發(fā)育不良者可無癥狀,偶可有巨大輸尿管、巨大囊腫的表現(xiàn)。該病常伴其它血管發(fā)育異常。
檢查
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治療
【治療說明】
無特殊方法。對癥處理包括控制感染,治療腎結(jié)石等以及腎衰時的處理。
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