A+醫(yī)學(xué)百科 >> 生酮作用

生酮作用（英語：Ketogenesis，又稱酮體生成）是指脂肪酸降解過程結(jié)果所致的酮體生成過程。

目錄 1 酮體的產(chǎn)生 2 酮體的種類 3 酮體的利用 4 調(diào)控 5 病理學(xué) 6 另見 7 外部鏈接 8 參考來源

酮體的產(chǎn)生

酮體主要是在肝臟細(xì)胞中的線粒體中生成。發(fā)生生酮作用是對(duì)血液中葡萄糖水平低下或是細(xì)胞中的碳水化合物儲(chǔ)備（如糖原）耗竭情況下作出做出的一種反應(yīng)。接下來，酮體的生成作用便啟動(dòng)以使儲(chǔ)存在脂肪酸中的能量釋放出來。脂肪酸在β-氧化中被酶降解而形成乙酰輔酶A。在正常情況下，乙酰輔酶A被進(jìn)一步氧化，而其中的能量以電子的形式被轉(zhuǎn)移給還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸和還原型黃素腺嘌呤二核苷酸或是在三羧酸循環(huán)中被固定在鳥苷三磷酸中。然而，若是在β-氧化中生成的乙酰輔酶A量超過了三羧酸循環(huán)的處理能力或是因?yàn)槿人嵫h(huán)中間產(chǎn)物如草酰乙酸的量少而使得循環(huán)的效率低下，此時(shí)乙酰輔酶A就會(huì)被用于生成酮體：

1. 兩分子的乙酰輔酶A在硫解酶的作用下生成乙酰乙酰輔酶A，并釋放一分子的輔酶A。
2. 乙酰乙酰輔酶A與一分子的乙酰輔酶A在β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A合酶的作用下生成β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A，并釋放一分子的輔酶A。
3. β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A在β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A裂解酶的作用下生成乙酰乙酸，并釋放一分子的乙酰輔酶A。
4. 乙酰乙酸會(huì)非酶促脫羧形成丙酮，并釋放一分子的二氧化碳。
5. 另一方面，乙酰乙酸也會(huì)在D-β-羥丁酸脫氫酶的作用下生成D-β-羥丁酸。

以上過程中，乙酰乙酸、丙酮和D-β-羥丁酸合稱為酮體，他們被運(yùn)出肝臟。

β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A除了在合成酮體中扮演角色外，它也是膽固醇合成的中間產(chǎn)物。

酮體的種類

三種酮體分別是：

• 乙酰乙酸，如果不被氧化而產(chǎn)生能量的話，它就會(huì)成為作為以下兩種其他酮體的來源。
• 丙酮，不會(huì)作為能量來源，但會(huì)作為廢料呼出或是排泄出體外。
• β-羥丁酸，根據(jù)國際純粹與應(yīng)用化學(xué)聯(lián)合會(huì)的系統(tǒng)命名法，從技術(shù)層面上來說該物質(zhì)并不是酮。

這些物質(zhì)都是由乙酰輔酶A分子合成而成。

酮體的利用

酮體被血液從肝臟中帶出到肝外，當(dāng)肝外組織需要從酮體中獲得能量時(shí)，會(huì)經(jīng)過以下步驟：

1. D-β-羥丁酸在D-β-羥丁酸脫氫酶的作用下脫氫生成乙酰乙酸。
2. 乙酰乙酸在β-酮酰輔酶A轉(zhuǎn)移酶的作用下被活化成乙酰乙酰輔酶A，這一步驟中提供輔酶A的是三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物琥珀酰輔酶A。
3. 乙酰乙酰輔酶A在硫解酶的作用下與輔酶A結(jié)合裂解為兩分子的乙酰輔酶A，這兩分子的乙酰輔酶A可以進(jìn)入三羧酸循環(huán)而釋放能量。

由此肝外組織可以獲得能量。

調(diào)控

生酮作用可能發(fā)生也可能不發(fā)生，這取決于細(xì)胞或身體中可用碳水化合物的水平。這與乙酰輔酶A所走途徑息息相關(guān)：

• 當(dāng)身體中有足夠的可用碳水化合物作為能量時(shí)，葡萄糖被完全氧化為二氧化碳；乙酰輔酶A在此過程中被作為一個(gè)中間產(chǎn)物而形成，它首先進(jìn)到三羧酸循環(huán)之中，接著其中的化學(xué)能在氧化磷酸化過程中被完全轉(zhuǎn)換并儲(chǔ)存在腺苷三磷酸中。
• 當(dāng)身體中有多余的碳水化合物時(shí)，一些葡萄糖會(huì)被完全氧化，而有些葡萄糖則變?yōu)橐阴］o酶A繼而參與合成脂肪酸。
• 當(dāng)體內(nèi)沒有足夠的自由碳水化合物時(shí)，脂肪必須被降解為乙酰輔酶A以提供能量。然而乙酰輔酶A卻不能進(jìn)入三羧酸循環(huán)被氧化，因?yàn)榇藭r(shí)三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物（主要是草酰乙酸）被消耗掉用于補(bǔ)充糖異生途徑去了，這樣的結(jié)果使得乙酰輔酶A只能走生成酮體的途徑，因此酮體加速生成。

病理學(xué)

在每個(gè)人的體內(nèi)，酮體的生成量都處于中等水平，例如在睡覺時(shí)或其他在沒有碳水化合物可用時(shí)，都會(huì)生成一定量的酮體。然而，當(dāng)生酮作用處于一個(gè)高于正常的水平時(shí)，那我們就可以說身體處于酮癥狀態(tài)。但目前還不了解酮癥是否有長(zhǎng)期不利的影響。

乙酰乙酸和β-羥丁酸都是酸類，如果這些酮體的水平過高，血液的pH就會(huì)下降，最終導(dǎo)致酮酸中毒。酮酸中毒會(huì)在未經(jīng)治療的I型糖尿病（見糖尿病酮癥酸中毒）與飲酒狂歡而未進(jìn)食足量的碳水化合物（見酒精性酮癥酸中毒）的情況下會(huì)發(fā)生。在較少情況下，在一些缺少良好控制的II型糖尿病病人的血漿中會(huì)檢測(cè)到一些最低檢測(cè)限度水平的酮體而不會(huì)有較明顯的酸毒癥狀。

另見

• 酮體
• 脂肪酸代謝
• 酮癥
• 生酮膳食

外部鏈接

• Fat metabolism at University of South Australia
• James Baggott. (1998) Synthesis and Utilization of Ketone Bodies at University of Utah Retrieved 23 May 2005.
• Musa-Veloso K, Likhodii SS, Cunnane SC. Breath acetone is a reliable indicator of ketosis in adults consuming ketogenic meals. Am. J. Clin. Nutr.. 1 July 2002, 76 (1): 65–70. PMID 12081817. 
• Richard A. Paselk. (2001) Fat Metabolism 2: Ketone Bodies at Humboldt State University Retrieved 23 May 2005.

代謝：脂類代謝/脂肪酸代謝、甘油三酯與脂肪酸酶類 合成 丙二酰輔酶A合成 ATP-檸檬酸裂解酶 · 乙酰輔酶A羧化酶 脂肪酸合成/ 脂肪酸合酶 β-酮脂酰ACP合酶 · β-酮脂酰ACP還原酶 · β-羥脂酰ACP脫水酶 · 烯脂酰ACP還原酶 脂肪酸去飽和酶 硬脂酰CoA去飽和酶-1 三酰甘油 甘油-3-磷酸脫氫酶 · 硫激酶 降解 ?；D(zhuǎn)運(yùn) 肉堿-軟脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ · 肉堿-脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶 · 肉堿-軟脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ β-氧化 常規(guī) 脂酰輔酶A脫氫酶（ACADL、ACADM、ACADS、ACADVL、ACADSB） · 烯脂酰輔酶A水合酶 MTP：HADH · HADHA · HADHB 乙酰輔酶A C-?；D(zhuǎn)移酶 不飽和 烯脂酰輔酶A異構(gòu)酶 · 2,4-二烯脂酰輔酶A還原酶 奇數(shù) 丙酰輔酶A羧化酶 其他 羥脂酰輔酶A脫氫酶 至乙酰輔酶A 丙二酰輔酶A脫羧酶 醛 長(zhǎng)鏈醛脫氫酶

參考來源

• 維基百科-生酮作用

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