小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征
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牙本質(zhì)生長不全綜合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)是一種常染色體顯性遺傳性疾病，具有明顯的家族遺傳性。根據(jù)牙齒呈半透明的乳光色的特殊外觀和形態(tài)學(xué)改變而命名。
該疾病又稱牙釉質(zhì)發(fā)育不全綜合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙綜合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone綜合征、Stainton綜合征等。
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小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
1、遺傳因素。本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位于4q13。本癥有部分患者還同時伴有全身骨骼發(fā)育異常(osteogenesis imperfecta)，故有人認(rèn)為本病與中胚層發(fā)育異常有關(guān)。
2、全身營養(yǎng)失調(diào)節(jié)。特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調(diào)。
3、全身或局部感染。高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎癥。
4、其他因素。
(二)發(fā)病機制
本癥因牙釉質(zhì)和本質(zhì)發(fā)育不良所造成，生后疾病即已形成。
病理學(xué)檢查：鏡下可見牙本質(zhì)小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質(zhì)中牙本質(zhì)小管數(shù)量減少。部分區(qū)域牙本質(zhì)小管消失?？梢姷?a href="/index.php?title=%E6%88%90%E7%89%99%E6%9C%AC%E8%B4%A8%E7%BB%86%E8%83%9E&action=edit&redlink=1" class="new" title="成牙本質(zhì)細(xì)胞（尚未撰寫）" rel="nofollow">成牙本質(zhì)細(xì)胞變性，合成分泌的基質(zhì)蛋白異常。細(xì)胞本身可能被包裹于基質(zhì)或鈣化的牙本質(zhì)中，牙本質(zhì)鈣化異常。隨著牙齒的進一步磨耗，髓腔和根管內(nèi)不斷形成修復(fù)性牙本質(zhì)，最多時可使整個髓腔內(nèi)被修復(fù)性牙本質(zhì)填滿。
釉質(zhì)厚度及形態(tài)發(fā)育正常，但釉牙本質(zhì)界處缺乏鋸齒狀交錯結(jié)構(gòu)，使牙本質(zhì)與釉質(zhì)之間呈近似線狀接合，機械嵌合力差。牙骨質(zhì)、牙周膜、牙槽骨發(fā)育正常。
小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征的癥狀
1、常見發(fā)病部位。本病征累及乳齒與恒齒，這些表現(xiàn)在出生后長牙時即可出現(xiàn)。
2、臨床表現(xiàn)。
牙冠呈半透明乳光色，可為淺黃色，也可為棕黃色。釉質(zhì)易折失，特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發(fā)生釉質(zhì)折失，牙本質(zhì)暴露，但無松動現(xiàn)象。牙本質(zhì)暴露后極易被磨損，表現(xiàn)為全部或大部分牙齒逐漸被磨短，重度者可見磨耗后牙本質(zhì)平面的出現(xiàn)。根據(jù)其磨損程度可分為：
(1)輕癥。釉質(zhì)形態(tài)正常，無實質(zhì)性缺損，釉質(zhì)呈白堊色不透明，表面疏松粗糙，有時呈黃褐色。
(2)中癥。釉質(zhì)實質(zhì)性缺損 牙齒表面有帶狀或窩狀的凹陷，變色呈白堊色或黃褐色。
(3)重癥。釉質(zhì)表面呈棕褐色變有蜂窩狀缺損，甚至有無釉質(zhì)形成或牙冠形態(tài)改變或縮小，表面粗糙對溫度、化學(xué)刺激可激發(fā)痛。
(4)由全身性因素引起者 由全身性因素造成的釉質(zhì)發(fā)育不全，左右同名牙對稱，同時期發(fā)育牙同時受累。
4、一般根據(jù)臨床表現(xiàn)即可做出診斷，病牙拔除做病理學(xué)檢查則可以確診。
小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征的診斷
小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征的檢查化驗
1、實驗室一般檢查無特殊發(fā)現(xiàn)，必要時做病理檢查。
2、必要時做X線檢查。X線片可見早期髓腔較大，釉質(zhì)磨除后，髓腔和根管內(nèi)逐漸出現(xiàn)鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時可見殼狀牙(shel tooth)，表現(xiàn)為髓腔大，牙本質(zhì)層薄，牙根異常短，但無根吸收的表現(xiàn)。
小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征的鑒別診斷
診斷過程中，因本病征有牙齦軟組織腫脹應(yīng)與齒槽膿腫相鑒別。
小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征的并發(fā)癥
1、發(fā)生齲齒。
2、可伴有頜骨或骨不全，影響咀嚼功能。
3、鈣磷代謝異常。
小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征的預(yù)防和治療方法
1、防治鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的缺乏性疾病等。
2、重視母孕期營養(yǎng)，做好各種孕期保健和兒童保健工作，增強體質(zhì)，防止感染。
3、兒童輕中度釉質(zhì)發(fā)育不全可用含氟兒童牙膏刷牙，可以修復(fù)釉質(zhì)表面。
小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征的中醫(yī)治療
中醫(yī)主要以辯證施治為主，以證用藥。可作后期調(diào)理。
小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1、輕癥。 釉質(zhì)鈣化不良或只有很表淺的小陷窩，可不作處理。
2、重癥。 治療可從修補壞牙著手，進而拔除病牙，直至安裝滿口或部分義齒。
可做光敏樹脂或樹脂冠修復(fù)。前牙可用罩冠或光固化復(fù)合樹脂，后牙可用金屬冠修復(fù)。由于牙本質(zhì)本身硬度不足，故單獨的局部修復(fù)治療效果不佳。患牙不宜作橋基牙或作正畸矯治，因為患牙在承受壓力時極易根折。
(二)預(yù)后
本病征對生命和壽命無嚴(yán)重影響，主要侵犯牙齒和周圍軟組織，影響咀嚼消化。
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