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生物化學(xué)與分子生物學(xué)/血清膽紅素與黃疸

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生物化學(xué)與分子生物學(xué)

生物化學(xué)與分子生物學(xué)目錄

正常血清中存在的膽紅素按其性質(zhì)和結(jié)構(gòu)不同可分為兩大類型。凡未經(jīng)肝細胞結(jié)合轉(zhuǎn)化的膽紅素,即其側(cè)鏈上的丙酸基的羧基為自由羧基者,為未結(jié)合膽紅素;凡經(jīng)過肝細胞轉(zhuǎn)化,與葡萄糖醛酸或其它物質(zhì)結(jié)合者,均稱為結(jié)合膽紅素。

血清中的未結(jié)合膽紅素與結(jié)合膽紅素,由于其結(jié)構(gòu)和性質(zhì)不同,它們對重氮試劑的反應(yīng)(范登堡試驗Van den Bergh test)不同,未結(jié)合膽紅素由于分子內(nèi)氫鍵的形成,第10位碳橋被埋在分子的中心,這個部位是線性四吡咯結(jié)構(gòu)的膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槎量┎⑴c重氮試劑結(jié)合的關(guān)鍵部分。不破壞分子內(nèi)氫鍵則膽紅素不能與重氮試劑反應(yīng)。必須先加入酒精尿素破壞氫鍵后才能與重氮試劑反應(yīng)生成紫紅色偶氮化合物,稱為范登堡試驗的間接反應(yīng)。所以未結(jié)合膽紅素又稱“間接反應(yīng)膽紅素”或“間應(yīng)膽紅素”。而結(jié)合膽紅素不存在分子內(nèi)氫鍵,能迅速直接與重氮試劑反應(yīng)形成紫紅色偶氮化合物,故又稱“直接反應(yīng)膽紅素”或“直應(yīng)膽紅素”。

除上述兩種膽紅素外,現(xiàn)發(fā)現(xiàn)還存在著“第三種膽紅素”,稱為δ-膽紅素。它的實質(zhì)是與血清白蛋白緊密結(jié)合的結(jié)合膽紅素。正常血清中它的含量占總膽紅素的20-30%。它的出現(xiàn)可能與肝臟功能成熟有關(guān)。當(dāng)肝病初期,它與血清中其它兩種膽紅素一起升高,但肝功能好轉(zhuǎn)時它的下降較其它兩種為緩慢,從而使其所占比例升高,有時可高達60%。

正常人血漿中膽紅素的總量不超過1mg/dl,其中未結(jié)合型約占4/5,其余為結(jié)合膽紅素。凡能引起膽紅素的生成過多,或使肝細胞對膽紅素處理能力下降的因素,均可使血中膽紅素濃度增高,稱高膽紅素血癥(hyperbilirubinemia)。膽紅素是金黃色色素,當(dāng)血清中濃度高時,則可擴散入組織,組織被染黃,稱為黃疸(jaundice)。特別是鞏膜皮膚,因含有較多彈性蛋白,后者與膽紅素有較強親和力,故易被染黃。粘膜中含有能與膽紅素結(jié)合的血漿白蛋白,因此也能被染黃。黃疸程度與血清膽紅素的濃度密切相關(guān)。一般血清中膽紅素濃度超過2mg/dl時,肉眼可見組織黃染;當(dāng)血清膽紅素達7~8mg/dl以上時,黃疸即較明顯。有時血清膽紅素濃度雖超過正常,但仍在2mg/dl以內(nèi),肉眼尚觀察不到鞏膜或皮膚黃染,稱為隱性黃疸。應(yīng)注意黃疸系一種常見體征,并非疾病名稱。凡能引起膽紅素代謝障礙的各種因素均可形成黃疸。根據(jù)其成因大致可分三類:①因紅細胞大量破壞,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)產(chǎn)生的膽紅素過多,超過肝細胞的處理能力,因而引起血中未結(jié)合膽紅素濃度異常增高者,稱為溶血性黃疸或肝前性黃疸;②因肝細胞功能障礙,對膽紅素的攝取結(jié)合及排泄能力下降所引起的高膽紅素血癥,稱為肝細胞性或肝原性黃疸;③因膽紅素排泄的通道受阻,使膽小管或毛細膽管壓力增高而破裂,膽汁中膽紅素返流入血而引起的黃疸,稱梗阻性黃疸或肝后性黃疸。三種類型黃疸的血、尿、糞的改變情況總結(jié)如表11-3。

表11-3 黃疸時血、尿、糞的改變

指標(biāo) 正常 阻塞性黃疸 溶血性黃疸 肝細胞性黃疸
血膽紅素 總量 <1mg/dl >1mg/dl >1mg/dl >1mg/dl
直接 0-0.8mg/dl ↑↑
間接 <1mg/dl ↓↓
尿色 正常 較深
尿三膽 尿膽紅素 ++ ++
尿膽素原 少量 不一定
尿膽素
糞便顏色 正常 完全阻塞時陶土色 變淺或正常
32 膽紅素在腸道中的轉(zhuǎn)變 | 鈣磷代謝及微量元素 32
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