補(bǔ)體
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補(bǔ)體(complement，C)是存在于正常人和動(dòng)物血清與組織液中的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)。早在19世紀(jì)末Bordet即證實(shí)，新鮮血液中含有一種不耐熱的成分，可輔助和補(bǔ)充特異性抗體,介導(dǎo)免疫溶菌、溶血作用，故稱為補(bǔ)體。目前已知補(bǔ)體是由30余種可溶性蛋白、膜結(jié)合性蛋白和補(bǔ)體受體組成的多分子系統(tǒng)，故稱為補(bǔ)體系統(tǒng)(complement system)。根據(jù)補(bǔ)體系統(tǒng)各成分的生物學(xué)功能，可將其分為補(bǔ)體固有成分、補(bǔ)體調(diào)控成分和補(bǔ)體受體（CR）。
主要內(nèi)容
一、補(bǔ)體固有成分
補(bǔ)體固有成分可分為以下4類：1.經(jīng)典激活途徑的C1、C2、C4。
2.旁路激活途徑的B因子、D因子和P因子。
3.甘露聚糖結(jié)合凝集素（MBL）激活途徑的MBL和絲氨酸蛋白酶。
4.參與共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8、C9。
補(bǔ)體激活過(guò)程依據(jù)其起始順序不同，可分為三條途徑：①?gòu)腃1q-C1r2-C1s2開(kāi)始的經(jīng)典途徑（classic pathway），抗原-抗體復(fù)合物為主要激活物；②從C3開(kāi)始的旁路途徑（alternative pathway），其不依賴于抗體；③通過(guò)甘露聚糖結(jié)合凝集素(mannan binding lectin, MBL)糖基識(shí)別的凝集素激活途徑（MBL pathway）。上述3條途徑具有共同的末端通路，即膜攻擊復(fù)合物的形成及其溶解細(xì)胞效應(yīng)。
一、 補(bǔ)體活化的經(jīng)典途徑
經(jīng)典激活途徑（classical pathway）指主要由C1q與激活物（IC）結(jié)合后，順序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3轉(zhuǎn)化酶（C4b 2b）與C5轉(zhuǎn)化酶（C4b2b3b）的級(jí)聯(lián)酶促反應(yīng)過(guò)程。它是抗體介導(dǎo)的體液免疫應(yīng)答的主要效應(yīng)方式。
（一）經(jīng)典途徑的激活物與激活條件：
1.激活物：主要是IC，特別是與抗原結(jié)合的IgG、IgM分子。另外，C-反應(yīng)蛋白、細(xì)菌脂多糖（LPS）、髓鞘脂和某些病毒蛋白（如HIV的gp120等）等也可作為激活物。
2.激活條件：每個(gè)C1q分子必須與兩個(gè)以上Ig分子的Fc段結(jié)合；游離的或可溶性抗體不能激活補(bǔ)體。
（二）參與經(jīng)典途徑的補(bǔ)體成分：
參與經(jīng)典途徑活化的補(bǔ)體成分依次為：C1、C4、C2和C3、C5～C9
（三）經(jīng)典途徑活化過(guò)程：
1、識(shí)別階段；2、活化階段；3、膜攻擊階段（攻膜階段）
二、補(bǔ)體活化的MBL途徑
凝集素激活途徑（MBL pathway）指由血漿中甘露聚糖結(jié)合的凝集素(mannan binding lectin,MBL) 直接識(shí)別多種病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖，進(jìn)而依次活化MASP-1、MASP-2、C4、C2、C3，形成和經(jīng)典途徑相同的C3與C5轉(zhuǎn)化酶，激活補(bǔ)體級(jí)聯(lián)酶促反應(yīng)的活化途徑。MBL激活途徑的主要激活物為表面含有甘露糖基、巖藻糖和N-氨基半乳糖的病原微生物。
三、旁路激活途徑
旁路激活途徑又稱替代激活途徑（alternative pathway）指由B因子、D因子和備解素參與，直接由微生物或外源異物激活C3，形成C3與C5轉(zhuǎn)化酶，激活補(bǔ)體級(jí)聯(lián)酶促反應(yīng)的活化途徑。
二、補(bǔ)體調(diào)控成分
主要以可溶性和膜結(jié)合兩種形式存在。
三、補(bǔ)體受體
可與相應(yīng)的補(bǔ)體活性片段或調(diào)解蛋白結(jié)合，介導(dǎo)補(bǔ)體生物學(xué)效應(yīng)。包括CR1～CR5、C3aR、C4aR、C5aR、C1qR、C3eR、H因子受體等。
體系統(tǒng)激活過(guò)程中，可產(chǎn)生多種生物活性物質(zhì)，引起一系列生物學(xué)效應(yīng)，參與機(jī)體的抗感染免疫，擴(kuò)大體液免疫效應(yīng)，調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答。同時(shí)，也可介導(dǎo)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致組織損傷。
人們發(fā)現(xiàn)機(jī)體的免疫溶血活性或免疫殺菌活性，不僅需要抗體的熱穩(wěn)定成分，而且還需要存在于血漿中的熱不穩(wěn)定成分，所以人們把這種協(xié)助抗體發(fā)揮生物學(xué)作用的因子取名為補(bǔ)體。
正常情況下，補(bǔ)體是血漿漿蛋白的組成成分。補(bǔ)體系統(tǒng)的各成分，以無(wú)活性的前體存在于血漿中。需要時(shí)，再在激活物如抗原—抗體復(fù)合物等的作用下，依次被激活，最終發(fā)揮溶解、破壞細(xì)菌、病毒等致病物的作用。
補(bǔ)體的生物學(xué)效應(yīng)有：1。增強(qiáng)吞噬作用，增強(qiáng)吞噬細(xì)胞的趨化性；2。增加血管的通透性；3。中和病毒；4。細(xì)胞溶解作用；5。免疫反應(yīng)的調(diào)節(jié)作用。等等。
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