大動(dòng)脈炎
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 大動(dòng)脈炎 |
| 大動(dòng)脈炎 Takayasu's arteritis |
|
|---|---|
| 分類系統(tǒng)及外部資源 | |
 |
|
| ICD-10 | M31.4 |
| ICD-9 | 446.7 |
| OMIM | 207600 |
| DiseasesDB | 12879 |
| MedlinePlus | 001250 |
| eMedicine | med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51 |
| MeSH | D013625 |
大動(dòng)脈炎（Takayasu arterifis，TA）是一種累及主動(dòng)脈及其主要分支以及肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異炎性疾病[1]:841[2]。疾病由日本醫(yī)生高安右人（Mikito Takayasu）在1908年首次報(bào)告，因此又被稱為高安病、Takayasu病[3]。
大動(dòng)脈炎在亞洲地區(qū)較多見，多發(fā)于年輕女性，男女發(fā)病比例約為1：8~9[2][4]，女性的發(fā)病高峰在20歲左右，在30歲以前發(fā)病約占90％，40歲以后較少發(fā)病，而男性并沒有準(zhǔn)確的發(fā)病年齡高峰[5]。大動(dòng)脈炎的病因迄今尚不明確，可能與感染引起的免疫損傷或遺傳因素等因素有關(guān)。
目錄 |
病理生理學(xué)
患者因自身免疫因素或遺傳因素在主動(dòng)脈及其主要分支或肺動(dòng)脈出現(xiàn)動(dòng)脈壁全層炎。早期血管壁可見大量炎性細(xì)胞浸潤，以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主，偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，后期受累動(dòng)脈壁廣泛纖維化及瘢痕形成[6]。受累血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致血管狹窄、閉塞或血栓形成[4]，部分患者因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，導(dǎo)致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層。
臨床表現(xiàn)
- 全身癥狀：少數(shù)患者在局部癥狀或體征出現(xiàn)前可有全身不適、疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心等非特異性全身癥狀。
- 局部癥狀：呈多樣性，按受累血管的不同，出現(xiàn)相應(yīng)器官缺血的癥狀與體征。根據(jù)血管病變部位，按Lupi-Herrea分類法可分為4種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征），胸-腹主動(dòng)脈型，廣泛型和肺動(dòng)脈型[7]。
- 頭臂動(dòng)脈型：主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，引起腦部和上肢出現(xiàn)不同程度的缺血。腦部缺血患者出現(xiàn)頭昏、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明．咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血的患者可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌萎縮。
- 胸-腹主動(dòng)脈型：主要累及降主動(dòng)脈或腹腔動(dòng)脈，患者由于下肢動(dòng)脈缺血出現(xiàn)出現(xiàn)下肢無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，如腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓，以舒張壓升高明顯，患者可有頭痛、頭暈、心悸的癥狀。降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄時(shí)，心臟排出的血液大部分流向上肢，引起上肢血壓升高，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致收縮期高血壓。
- 廣泛型：累及多處血管，屬多發(fā)性病變，具有頭臂動(dòng)脈型和胸-腹主動(dòng)脈型的特征。
- 肺動(dòng)脈型：約有一半的患者可合并肺動(dòng)脈受累，單純肺動(dòng)脈受累者罕見?？稍谕砥诔霈F(xiàn)輕度或中度肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)心悸、氣短或心力衰竭。
診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)
40歲以下女性如有單側(cè)或雙側(cè)肢體、腦動(dòng)脈出現(xiàn)缺血癥狀，近期突然出現(xiàn)高血壓或頑固性高血壓，或出現(xiàn)無脈征（頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失）及有眼底病變者的癥狀時(shí)，應(yīng)懷疑本病。目前大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出的分類標(biāo)準(zhǔn)[8]：
- 發(fā)病年齡在40歲以下；
- 肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，以上肢明顯；
- 一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；
- 雙側(cè)上肢收縮壓差大于10mmHg；
- 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音；
- 血管造影異常：主動(dòng)脈一級分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，而且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。
滿足上述3條或以上即可診斷為大動(dòng)脈炎，這個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為90.5%，特異性為97.8%。
輔助檢查
- 血液檢查：目前并沒有特異性的血清學(xué)指標(biāo)[9]，一般都是炎癥活動(dòng)的反應(yīng)?？蓹z測紅細(xì)胞沉降率（ESR），ESR是反映本病疾病活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)時(shí)ESR可增快，病情穩(wěn)定后ESR恢復(fù)正常。C反應(yīng)蛋白呈陽性，其臨床意義與ESR相同，是本病疾病活動(dòng)的指標(biāo)之一。少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高、血小板增高或慢性輕度貧血。
- 影像學(xué)檢查
- 彩色多普勒超聲檢查：可探查主動(dòng)脈及其主要分支（頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等）狹窄或閉塞程度，還可測定肢體的動(dòng)脈壓力，是篩查大動(dòng)脈炎首選的檢查，但對遠(yuǎn)端的分支血管探查比較困難。
- CT血管造影（CTA）：可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長度，是大動(dòng)脈炎診斷和隨訪的首選檢查[10]。但CTA檢查不能觀察血管壁厚度的改變。
- 磁共振成像（MRI）：可顯示出受累血管的形態(tài)和結(jié)構(gòu)，以及血管壁周圍的水腫情況，有助于判斷疾病是否活動(dòng)。
- 數(shù)字減影血管造影（DSA）：可以詳細(xì)了解血管病變部位、范圍及程度，是目前診斷大動(dòng)脈炎的金標(biāo)準(zhǔn)，但DSA的缺點(diǎn)是對臟器內(nèi)小動(dòng)脈如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清。
治療
藥物治療
大動(dòng)脈炎約為20％是自限性，這類患者如無并發(fā)癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在。應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定意義。常用的藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素是目前大動(dòng)脈炎活動(dòng)的主要治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情，一般口服潑尼松每日1mg／kg，維持一個(gè)月后逐漸減量，通常以ESR和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，劑量減至每日5-10 mg時(shí)，長期維持一段時(shí)間。活動(dòng)性重癥者可試用大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊治療。長期使用應(yīng)防止骨質(zhì)疏松的發(fā)生。使用免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增強(qiáng)療效。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。在免疫抑制劑使用中應(yīng)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)，監(jiān)測肝功能和腎功能，防止不良反應(yīng)的發(fā)生。
對癥支持治療包括降低血壓、擴(kuò)張血管、改善微循環(huán)等。擴(kuò)張血管及改善微循環(huán)藥物如阿司匹林、潘生丁使血液黏稠度下降，紅細(xì)胞聚集減低，凝血時(shí)間延長，保護(hù)血管，改善動(dòng)脈功能，有利于大動(dòng)脈炎的恢復(fù)。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。
介入治療
介入治療為大動(dòng)脈炎提供了一種微創(chuàng)的療效可靠的治療手段。經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。
手術(shù)治療
手術(shù)治療的目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。方法包括：動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補(bǔ)術(shù)，血管重建、旁路移植術(shù)和自體腎移植和腎血運(yùn)重建術(shù)等。
預(yù)后
大動(dòng)脈炎為慢性進(jìn)行性血管病變，如病情穩(wěn)定，預(yù)后好。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，如早期及時(shí)使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可以改善預(yù)后。大動(dòng)脈炎主要的死亡原因?yàn)?a href="/w/%E8%84%91%E5%87%BA%E8%A1%80" title="腦出血">腦出血、腎功能衰竭。
參考資料
- ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al.. Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. 2006. ISBN 0-7216-2921-0.
- ↑ 2.0 2.1 American College of Physicians (ACP). Medical Knowledge Self-Assessment Program (MKSAP-15): Rheumatology. "Systemic Vasculitis." Pg. 65-67. 2009, ACP. [1]
- ↑ M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12:554-555
- ↑ 4.0 4.1 Takayasu Arteritis - Pediatrics (eMedicine)
- ↑ Watts R,Al-Taiar A,Mooney J,et a1．The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK. Rheumatology,2009,48:1008-101
- ↑ John Barone, M.D. USMLE Step 1 Lecture Notes. "Vascular Pathology." 2008, Kaplan Inc. pg 101
- ↑ RonMd AA，Ricard C．Vascular manifestations of systemic autoimmune diseases．Florida: CRC,200l:25l-273
- ↑ Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis.Arthritis Rheum.1990 Aug;33(8):1129-1134
- ↑ Kasuya N, Kishi Y, Isobe M, Yoshida M, Numano F. P-selectin expression,but not GPIIb/IIIa Activation,is enhanced in the inflammatory stage of Takayasu's arteritis:Circ J 2006,70:600-604
- ↑ Yadav MK.Takayasu arteritis:clinical and CT-arIgiography profile of 25 patients and a brief review of literature.Indian Heart J,2007,59:468-474
參考來源
| 關(guān)于“大動(dòng)脈炎”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |