家庭診療/兒童川崎綜合征

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川崎綜合征是一種主要發(fā)生在5歲以下兒童的病癥，引起皮疹、發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，有時還會引起心臟炎和關(guān)節(jié)炎。

川崎綜合征的病因尚不清楚，但有證據(jù)提示與病毒和其他感染有關(guān)。1960年，在日本首次發(fā)現(xiàn)川崎綜合征。此后，雖然本病以日本最為常見，但世界范圍內(nèi)各種種族都有發(fā)現(xiàn)。據(jù)估計，美國每年都有幾千例此病發(fā)生。

大多數(shù)患此病的兒童年齡都在2～5歲，青少年也會患此病。男孩患病人數(shù)大約是女孩的兩倍，并且此病通常會發(fā)生同一家庭內(nèi)的幾個成員。

癥狀

本病最初的癥狀是發(fā)熱，溫度時高時低，但通常都在39.0℃左右?；純阂?a href="/index.php?title=%E6%BF%80%E6%83%B9&action=edit&redlink=1" class="new" title="激惹（尚未撰寫）" rel="nofollow">激惹、嗜睡，偶有痙攣性腹痛。患病后，一天之內(nèi)軀干和會陰部便會出現(xiàn)紅色斑疹。幾天之內(nèi)，皮疹就會出現(xiàn)在粘膜上，如口腔或陰道粘膜。其他癥狀有咽部充血，嘴唇發(fā)紅、干燥、皸裂，舌如草莓紅。雙眼結(jié)膜充血但無分泌物。手掌腳底腫大，呈紅色或紫紅色。發(fā)病后10～20天，手指和腳趾開始脫皮。頸部的淋巴結(jié)通常有輕微腫大。

川崎綜合征最嚴重的并發(fā)癥是心臟疾病，其他癥狀不會導(dǎo)致皮膚、眼部或淋巴結(jié)的慢性問題。通常，有5％～20％的患兒會出現(xiàn)心臟并發(fā)癥。這些并發(fā)癥一般在患病后2～4周開始發(fā)生。最嚴重的心臟疾病是冠狀動脈擴張。雖然冠狀動脈擴張可以消退，但嚴重的冠狀動脈擴張（動脈瘤）可以導(dǎo)致心臟損害和突然死亡。

其他并發(fā)癥如腦膜炎、關(guān)節(jié)炎和膽囊炎最終可以消退，不會導(dǎo)致永久性的損害。

診斷

診斷主要根據(jù)癥狀，而不是根據(jù)特殊的實驗室檢查。根據(jù)持續(xù)至少5天的發(fā)熱和有5種體征（皮疹、手足紅腫、眼結(jié)膜充血、嘴唇和口腔病變、淋巴結(jié)腫大）中的4種，即可作出診斷。血液化驗首先顯示白細胞增高和紅細胞降低（貧血癥）；然后可以出現(xiàn)血小板增多。由于某些器官系統(tǒng)受到損害，其他實驗室檢查的結(jié)果也可能顯示異常。

預(yù)后

如患兒的冠狀動脈未受影響，通?？赡苋?。大約有1％～2％的川崎綜合征患兒死于并發(fā)的心臟病。其中，超過50％的患兒在第一個月內(nèi)死亡，75％的患兒在2個月內(nèi)死亡，95％的患兒在6個月內(nèi)死亡；但是死亡也可能發(fā)生在10年以后難以預(yù)料的某一天。小的冠狀動脈瘤在一年內(nèi)可能消失，但是冠狀動脈仍然脆弱，數(shù)年后有可能引發(fā)心臟病。

治療

早期治療能大大減少冠狀動脈損傷和加速退熱，并減輕皮疹和不適?？?a href="/w/%E9%9D%99%E8%84%89%E6%B3%A8%E5%B0%84" title="靜脈注射">靜脈注射大劑量丙種球蛋白和口服阿司匹林1～4天。一旦發(fā)熱減退，即應(yīng)減少阿司匹林的劑量，但仍需繼續(xù)服用數(shù)月，以減少冠狀動脈損傷和血栓形成。

醫(yī)生經(jīng)常使用心電圖檢查心臟并發(fā)癥。對較大的冠狀動脈瘤，需用抗凝血藥物如華法林加阿司匹林治療。小動脈瘤單用阿司匹林即可。如果患兒感染了流感或水痘，有時則要暫時服用潘生丁而非阿司匹林，以減少患雷耶綜合征的危險。

川崎綜合征的并發(fā)癥

與心臟有關(guān)的并發(fā)癥

.將血液供給心臟的動脈炎(冠狀動脈炎)

.冠狀動脈局部擴張(動脈瘤)

.心臟周圍的包膜炎(心包炎)

.心臟肌肉炎(急性心肌炎)

.心力衰竭

.心臟肌肉死亡(心肌梗死)

其他并發(fā)癥

.異常皮疹

.眼內(nèi)感染(前葡萄膜炎)