動(dòng)脈炎
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動(dòng)脈炎是一種以中膜損害為主的非特異性全動(dòng)脈炎。動(dòng)脈全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動(dòng)脈的狹窄和阻塞。
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動(dòng)脈炎的病因
本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病，國(guó)外資料患病率2.6/百萬(wàn)。 病因迄今尚不明確，一般認(rèn)為可能由感染引起的免疫損傷所致。
動(dòng)脈炎的癥狀
本病可見于兒童到老年的各年齡組中，但絕大多數(shù)在30歲以下，好發(fā)于青年女性。
在疾病急性期，可以出現(xiàn)非特異性的全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、軟弱、肌肉關(guān)節(jié)痛、厭食、嘔吐、心悸等。受累局部動(dòng)脈可能出現(xiàn)壓痛。血沉加速。由于臨床表現(xiàn)缺乏特征性，此期常不能作出診斷。
慢性期突出的表現(xiàn)為血管狹窄或閉塞所造成的一系列相應(yīng)部位缺血的綜合征象和局部血管雜音。也可出現(xiàn)繼發(fā)的心臟改變。由于病變部位和血管狹窄程度各例都不同，臨床表現(xiàn)也變化多端。
動(dòng)脈炎的診斷
動(dòng)脈炎的檢查化驗(yàn)
1、X線平片：
(1)降主動(dòng)脈中下段或全段普遍內(nèi)收，內(nèi)收段常伴有搏動(dòng)減弱以至消失。
(2)降主動(dòng)脈邊緣不規(guī)則，明顯者呈波紋狀，或見于內(nèi)收段或單獨(dú)存在。
(3)主動(dòng)脈弓降部擴(kuò)張，邊緣不規(guī)則。
(4)病變部位鈣化，見于青少年者意義大。
(5)心臟可有不同程度的增大，多為以左室為主的輕至中度增大。
(6)大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈及分支者，患肺可見一側(cè)或區(qū)域性肺缺血征象。
2、血管造影：
(l)管腔粗細(xì)不均、邊緣比較光滑的向心性動(dòng)脈狹窄和阻塞。
(2)動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成。
(3)以腹主動(dòng)脈、胸降主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和腎動(dòng)脈為其好發(fā)部位。主動(dòng)脈分支病變多累及開口部或近心段，局限性狹窄、阻塞多見。侵犯主動(dòng)脈的狹窄，病變多較廣泛。
(4)本病常為多發(fā)病變，可表現(xiàn)為不同組合。
(1)紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。
(2)C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。
(3)抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加僅說(shuō)明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)。
(4)抗結(jié)核菌素試驗(yàn) 我國(guó)的資料提示，約40%的病人有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。
(5)其他 少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。
動(dòng)脈炎的鑒別診斷
需與動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎鑒別。
動(dòng)脈炎的并發(fā)癥
并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、失明等。
動(dòng)脈炎的西醫(yī)治療
1、約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類病人如無(wú)合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。
2、腎上腺皮質(zhì)激素 激素對(duì)本病活動(dòng)仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10~15天減總量的5%~10%，以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，劑量減至每日mg~10mg時(shí)，應(yīng)長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無(wú)效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的庫(kù)欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用要防止骨質(zhì)疏松。
3、免疫抑制劑 單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或?yàn)樵黾盈熜Ш蜏p少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每4周0.5~1.0g/M2體表面積。每周甲氨喋呤5mg~25mg，靜脈、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來(lái)氟米特等尚無(wú)臨床大樣本報(bào)道，療效有待證實(shí)。嚴(yán)重病例會(huì)危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動(dòng)脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，要注意藥物不良反應(yīng)。
4、擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，如：地巴唑20mg，每日3次;妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg，每日1次，雙嘧達(dá)莫(潘生丁)25mg，每日3次等。對(duì)血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。
5、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動(dòng)脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。
6、外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。
(1)單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動(dòng)脈及頸動(dòng)脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。
(2)胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。
(3)單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。
(4)頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可行頸動(dòng)脈體摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。
(5)冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。
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