病理學(xué)/先天性心臟病

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先天性心臟病（congenital　heart disease）是指胚胎時期心和大血管發(fā)育異常，又稱先天性心臟畸形。先天性心臟病是新生兒和兒童時期（特別是4歲以下的兒童）最常見的心臟病。其病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，一般認(rèn)為主要由于胚胎早期（妊娠5～8周，亦即胚胎心臟發(fā)育的最重要時期）母體內(nèi)存在某些有害因素（如病毒感染等），影響了心臟的正常發(fā)育所致。有些先天性心臟病可能與遺傳因素有一定關(guān)系。

由于胚胎的心臟發(fā)育過程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育畸形的種類較多。常見類型如表8-1：

表8-1 先天性心血管發(fā)育畸形的常見類型

類　型	占先天性心臟病的百分率
非紫紺型
室間隔缺損	25％～30％
動脈導(dǎo)管開放	17％～20％
房間隔缺損	10％～15％
紫紺型
法樂四聯(lián)癥	8％～15％
大血管移位	8％～10％
其他類型
主動脈縮窄	5％～7％
肺動脈狹窄	5％～7％
主動脈口狹窄	4％～5％