肺動脈狹窄
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疾病名稱
肺動脈狹窄pulmonary stenosis
疾病分類
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疾病概述
肺動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動脈狹窄。其可各自單獨(dú)存在，亦可并在。本病癥狀和病情發(fā)展與狹窄程度有關(guān)，輕度狹窄者可無癥狀，重度狹窄者癥狀出現(xiàn)早，并逐漸發(fā)展出現(xiàn)紫紺及心功能衰竭。本病手術(shù)療效確切，治愈率高。療效欠佳或病死者多數(shù)是未及時接受治療，病情危重或伴其他心臟畸形者。因此，應(yīng)該早診斷，早治療。
臨床表現(xiàn)
1.勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴(yán)重可有紫紺和右心衰竭。輕度狹窄病人可無癥狀。
2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動脈瓣第二音減弱或消失?！ ?/p>
診斷依據(jù)
1.勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥；
2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫動脈瓣第二音減弱或消失。
3.心電圖：電軸右偏，P波高尖，右心室肥厚。
4.X線檢查，右心室擴(kuò)大，肺動脈園錐隆出，肺門血管陰影減少及纖細(xì)。
5.彩色多譜勒超聲心動圖：右心室增大，確定狹窄的解剖學(xué)位置及程度。6.心導(dǎo)管檢查：右心室與肺動脈的收縮期壓力階差超過1.3Kpa?！ ?/p>
治療原則
1.病人無明顯臨床癥狀，心電圖正常，X線檢查心影正常，可不須手術(shù)治療。
2.癥狀明顯，心電圖或X線顯示右心室肥大，右心室肺動肺收縮期壓力差在8KPA以上，都應(yīng)作手術(shù)治療。
3.手術(shù)治療：在體外回流下行肺動脈狹窄矯治術(shù)。
疾病描述
肺動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動脈狹窄。其可各自單獨(dú)存在，亦可并在?！ ?/p>
癥狀體征
2.體檢 注意肺動脈瓣區(qū)或胸骨左緣第3、4肋間有無粗糙或噴射性收縮期震顫和雜音；注意肺動脈第二音減弱或消失?！ ?/p>
診斷檢查
1.有無易疲勞、心慌、氣短等癥狀，有無右心衰竭史。
2.體檢注意肺動脈瓣區(qū)或胸骨左緣第3、4肋間有無粗糙或噴射性收縮期震顫和雜音；注意肺動脈第二音有無減弱或消失。如有發(fā)紺，鑒別是中心性抑或周圍性，注意有無肝-頸搏動體征。
3.X線檢查注意有無右心室增大、肺動脈段擴(kuò)張(狹窄后擴(kuò)張)。肺紋理往往減少或正常。
4.心電圖注意有無右心室肥厚或不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，T波有無改變。
5.超聲心動圖可顯示瓣膜活動及狹窄情況，有無漏斗部肌型梗阻。
6.心導(dǎo)管檢查可測定右心室壓力是否顯著高于肺動脈壓力，并連續(xù)描記肺動脈至右心室壓力曲線；鑒別狹窄的類型(瓣膜型或漏斗型)；測定心腔和大血管血氧含量；注意有無其他先天性異常。疑為漏斗部狹窄或法洛三聯(lián)癥者，可行右心導(dǎo)管造影。
治療方案
(一)手術(shù)適應(yīng)證
1.活動后有氣短、心悸，或有右心衰竭及發(fā)紺表現(xiàn)者，或臨床癥狀不明顯，但有右心室肥大伴勞損者。
2.休息時右心室收縮壓＞9.3kPa(70mmHg)；或肺動脈-右心室壓差>6.7kPa(50mmHg)。
3.肺動脈瓣口面積＜0.5cm2／m2。
1.重度肺動脈狹窄，尤其伴有末梢發(fā)紺者，術(shù)前應(yīng)常規(guī)間斷或持續(xù)吸氧5～7d。
2.伴有右心衰竭者，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行強(qiáng)心、利尿治療，爭取心衰基本控制后手術(shù)。
(三)手術(shù)要點(diǎn)
1.常規(guī)在中度低溫和血液稀釋體外循環(huán)下行直視矯治術(shù)。單純肺動脈瓣狹窄也可采用一般低溫直視術(shù)，或在并行體外循環(huán)阻斷上、下腔靜脈后，行直視切開術(shù)。
2.術(shù)中需行心外和心內(nèi)探查，防止遺留房間隔缺損或右室漏斗部肌性狹窄。
3.行肺動脈瓣切開時，應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)交界，同時防止損傷肺動脈壁。
4.疏通右室漏斗部梗阻時，不宜過多切除心肌，必要時可用補(bǔ)片加寬流出道。
5.術(shù)畢測量右心室壓和肺動脈壓。
參看
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