痛性痙攣
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痛性痙攣
痛性痙攣(tic douloureux)又名三叉神經(jīng)痛（trigminal neuralgia）,是累及面部限于三叉神經(jīng)的一支或幾支分布區(qū)反復發(fā)作性短暫而劇烈的疼痛，是最典型的神經(jīng)痛。國外統(tǒng)計每百萬人口中有118.2人發(fā)病，國內(nèi)有人調(diào)查其發(fā)病率為10萬分。本病診斷雖較容易，但由于神經(jīng)阻滯等有效的療法未被普遍采用，許多患者帶病數(shù)十載而不得治愈，難以忍受的痛苦的折磨使他們痛不欲生，因此，本病被認為是"世界上人類最大的敵人"。臨床上為診療的方便，通常把三叉神經(jīng)痛分為原發(fā)（特發(fā)）性和繼發(fā)性（癥狀性）兩型。
一、 病因
（一）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 本病是指由于三叉神經(jīng)本身或鄰近組織病變所引起的疼痛癥狀。但除了疼痛以外，還有神經(jīng)系統(tǒng)體征。它可繼發(fā)于橋小腦角，三叉神經(jīng)根或半月神經(jīng)節(jié)部位的腫瘤、血管畸形、動脈瘤、蛛網(wǎng)膜炎及多發(fā)性硬化等疾患。
（二）原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛是指不表現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)體征，且用各種檢查并無明顯和發(fā)病有關(guān)的器質(zhì)性或功能性病變者。
二、 疼痛特征
1. 疼痛發(fā)作前 無先兆癥狀，突然起病，迅速停止。間歇期完全正常，多數(shù)患者發(fā)作日趨頻繁，也可有數(shù)周到數(shù)年的緩解期，但很少有自愈者。
2. 疼痛的部位 嚴格地限于三叉神經(jīng)的一支或幾支分布區(qū)的額或面部，右側(cè)為多，占60%左右，絕對不會串到對側(cè)，但5%以下的為雙側(cè)性。疼痛多以第二支為中心，單獨第二支患病及累及第二支者約占25%，其中第二三支同時發(fā)病者最多，約占32%～42%，其次為第二或第三支，第一支患病不超過5%。
3. 疼痛的性質(zhì) 呈閃電式、淺表而尖銳的劇痛，常被描述為刀剜樣、電灼樣、火燒樣或撕裂樣痛。
4. 疼痛的程度 極為劇烈，疼痛發(fā)作時表情異常痛苦，表現(xiàn)為：用手猛搓面部，以至于皮膚腫脹、破損，眉毛胡子搓光；有的頻頻呼喊；也有的用頭部猛烈撞墻或在地上打滾；還有的患者表現(xiàn)為目瞪口呆，似乎遇到某種意外打擊而震驚，保持原來姿勢，不敢動彈。
5. 疼痛持續(xù)時間 數(shù)秒鐘到2分鐘。
7. 觸發(fā)點 約有1/3以上的患者，面部三叉神經(jīng)分布區(qū)某一區(qū)域特別敏感，稍加觸碰就可引起疼痛發(fā)作，此區(qū)域稱為"觸發(fā)點"或"扳機點"，觸發(fā)點常位于疼痛受累支別所支配的范圍內(nèi)，如唇、鼻旁、齒齦及舌部等。
8. 誘因 本病發(fā)作可因說話、洗臉、進食、刷牙、震動、冷刺激、情緒變化等因素誘發(fā)。
三、 診斷與鑒別診斷
（一）原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 除以上疼痛特征外，本病發(fā)病年齡多在40歲以上，其中70%以上患者是在50歲以后發(fā)病的。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常，但有的患者面部可因局部皮膚刺激而皮膚粗糙和輕度痛覺減退。根據(jù)以上癥狀和體征作出診斷并不困難，但要注意與下列疾病相鑒別：
1. 牙痛 第二、三支的三叉神經(jīng)痛早期很容易被誤診為牙痛，常常多次撥牙，疼痛不得緩解，牙科檢查無病變。另外，牙痛無明顯的陣發(fā)性發(fā)作及觸發(fā)點，但與冷熱食物刺激關(guān)系較大。
2.舌咽神經(jīng)痛 疼痛特征與三叉神經(jīng)痛有相似之處，但疼痛部位更多見于舌根、扁桃體窩和耳。
3.顳頜關(guān)節(jié)病 疼痛位于耳前顳頜關(guān)節(jié)處并可由此放射，但顳頜關(guān)節(jié)活動范圍變小，運動時有彈響聲，關(guān)節(jié)囊有壓痛。X線及/或同位素閃爍法有陽性發(fā)現(xiàn)。
4.非典型性面痛 疼痛與神經(jīng)分布無關(guān)，呈持續(xù)性，位置深在且不易定位。
（二）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 疼痛特征基本與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相同，但部分病例發(fā)作間期可有持續(xù)性疼痛。檢查時可發(fā)現(xiàn)相應三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺減退、角膜反射及聽力減弱等陽性體征，CT、MR等檢查有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)病。本病發(fā)病年齡相對較輕。
四、 治療 對于繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，首先應當積極治療原發(fā)病，但當原發(fā)病無法治療或經(jīng)治療仍不能解除疼痛時，疼痛的控制與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相同。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的治療方法很多，較有價值的有以下幾種：
（一）藥物療法 人們曾試圖用各種各樣的藥物治療本病，但經(jīng)過科學的臨床研究表明，兩種抗癲癇藥--苯妥英鈉和卡馬西平確有較好的鎮(zhèn)痛效果（Crill 1973）。其作用機制：一是可以增加神經(jīng)細胞膜的穩(wěn)定性，二是可使腦干以上的有關(guān)疼痛結(jié)構(gòu)的突觸傳導降低。
1. 卡馬西平（Carbamazepine） 又名痛驚寧，商品名"得里多（Tegretol）"。始用于60年代，被公認為目前治療本病最有效的首選藥物。副作用有厭食、頭暈、嗜睡、記憶力減退、共濟失調(diào)、體位性低血壓、類阿托品反應（口干、瞳孔調(diào)節(jié)差、尿潴留等）、皮疹等。長期大量服用，可致紅、白細胞或血小板減少、充血性心力衰竭、血尿、肝功能異常、剝脫性皮炎等，甚至有死亡的報告。如果止痛作用與副作用同時出現(xiàn)，最明智的做法是停藥24小時，然后再從初始小劑量開始投藥，直至疼痛完全緩解?？R西平的副作用是肯定的，但尚不屬于危險藥品。在最初用藥的一年內(nèi)，應每月檢測一次血象，以后每三個月檢測一次。對血象的影響通常發(fā)生于用藥后的最初三個月內(nèi)?？R西平對75%三叉神經(jīng)痛患者有良好的止痛效果，僅有25%完全完全無效，但25%患者在疼痛緩解的同時，伴有副作用出現(xiàn)，因此，治療的成功率僅有50%。長期服用大多產(chǎn)生耐藥，需逐漸增加劑量，其中的25%最終失敗。
2. 苯妥英鈉（Diphenylhydantoin） 1912年內(nèi)科醫(yī)生Bergouiguan首先報道用于治療三叉神經(jīng)痛，在此之前，對本病從未有過有效的控制辦法。最初的設(shè)想是三叉神經(jīng)痛可能是一種癲癇的感覺發(fā)作，以后數(shù)十年的實踐證明了它的確切療效，卡馬西平普遍應用于臨床后，它成為本病的次選藥物。長期使用可發(fā)生骨質(zhì)疏松、巨細胞性貧血、白細胞和血小板減少、肝腎功能損害等。同時補充維生素B6、B12和葉酸，有利于減少并發(fā)癥。 3. 其它 Carasso（1979）曾報告使用阿米替林。也有作者建議聯(lián)合使用阿米替林和氟奮乃靜治療"慢性化"的三叉神經(jīng)痛，所謂"慢性化"的突出特點是指個別長期罹患此癥者，每次發(fā)作時疼痛時間大大延長，可達十數(shù)至數(shù)十分鐘。
（二）經(jīng)皮電神經(jīng)刺激鎮(zhèn)痛(TENS) TENS在西方被廣泛用于慢性疼痛的治療，但對三叉神經(jīng)痛治療的報告少見。Erikson(1984)報告TENS可緩解三叉神經(jīng)痛，另有作者認為高頻TENS對20%的三叉神經(jīng)痛有效。
（三）神經(jīng)阻滯療法 迄今為止，神經(jīng)阻滯療法仍是治療三叉神經(jīng)最有效的方法，它還具備經(jīng)濟、簡單、創(chuàng)傷相對較小等諸多優(yōu)點。擅長神經(jīng)阻滯療法的麻醉科、口腔科醫(yī)生，甚至不需開顱同樣能夠達到某些開顱手術(shù)的止痛目的，因此，權(quán)威的疼痛醫(yī)學家Melzack和Wall（1983）稱贊他們"在一定程度上"變成了神經(jīng)外科醫(yī)生。 本法的效果好壞，主要取決于操作的準確性，其次是阻斷藥的種類、濃度和劑量等因素，只要穿刺技術(shù)和用藥得當，幾乎所有病例均能收到滿意的效果。
（四）電凝治療及射頻治療 1931年Kirschner用特制的穿刺針行半月神經(jīng)節(jié)穿刺，然后通以小量電流，以達到凝固半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)細胞的目的，稱為電凝治療。由于復發(fā)率高且有包括失明、死亡等嚴重并發(fā)癥，后來有人不斷加以改進，主要是降低電流以此減少并發(fā)癥。直到1965年，Sweet發(fā)明了差動射頻加熱裝置，將此法改進為所謂射頻療法。其方法是：用針干絕緣而尖端不絕緣的穿刺針，行半月神經(jīng)節(jié)穿刺，穿刺成功后，用射頻發(fā)生器通上電流慢慢加熱，每2分鐘增加5℃，通常50℃可造成較重的感覺減退，70℃時痛覺消失，其機理是加溫到70-75℃時，傳導痛覺的相對較細的Aδ和C纖維因變性而喪失傳導功能，但傳導觸覺的粗纖維仍可保留，因而可達到無痛而保留觸覺的效果，還可避免角膜潰瘍等合并癥。
（五）手術(shù)療法 自1932年Frazier首次開展經(jīng)顱中凹三叉神經(jīng)根切斷術(shù)以來，神經(jīng)外科醫(yī)師對開顱手術(shù)方法不斷改進，但仍難以避免嚴重的合并癥，且復發(fā)率高，復發(fā)后給重新治療帶來困難。然而自Jannetta(1967)首先介紹顯微外科微血管減壓術(shù)（microvas-cular decompression,MVD）以來，由于相對其它手術(shù)創(chuàng)傷較小且效果確切，故被西方國家普遍開展。神經(jīng)外科醫(yī)師們手術(shù)時發(fā)現(xiàn)90%以上病人的病變（感覺）神經(jīng)有明顯的動、靜脈纏繞，1～2%病人有小的腫瘤或形態(tài)異常的骨質(zhì)。關(guān)于其療效，Gybels與Sweet（1989）以及Loeser（1994）通過復習文獻得出這樣的結(jié)論：一年內(nèi)疼痛緩解率為85%；最初的報告認為術(shù)后不復發(fā)，但以后長期的隨訪研究表明，5年成功率為80%；5年后每年有2%～3%的病例復發(fā)；15年后成功率為50%，總死亡率約為0.5%，永久性顱神經(jīng)損害為5%～10%，其他并發(fā)癥為10%。
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