腎上腺皮質(zhì)激素不足
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因腎上腺本身的原因而致的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足的一較少見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。
腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocortical hormones)是腎上腺皮質(zhì)所分泌的激素的總稱(chēng)，屬甾體類(lèi)化合物?？煞譃槿?lèi)：①鹽皮質(zhì)激素(mineralocorticoids)，由球狀帶分泌，有醛固酮(aldosterone)和去氧皮質(zhì)酮(desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②糖皮質(zhì)激素(glucocorticoids)，由束狀帶合成和分泌，有氫化可的松(hydrocortisone)和可的松(cortisone)等，其分泌和生成受促皮質(zhì)素(ACTH)調(diào)節(jié)。③性激素，由網(wǎng)狀帶所分泌，通常所指腎上腺皮質(zhì)激素，不包括后者。臨床常用的皮質(zhì)激素是指糖皮質(zhì)激素。
目錄 |
腎上腺皮質(zhì)激素不足的原因
(一)慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Addison病) 因感染創(chuàng)傷和手術(shù)等應(yīng)激情況或停服激素而誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能急性低減
(二)長(zhǎng)期大量腎上腺皮質(zhì)激素治療 抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能即使停藥1年其功能仍處于低下?tīng)顟B(tài)尤其對(duì)應(yīng)激的反應(yīng)性差Oyama研究長(zhǎng)期用類(lèi)固醇治療的14例病人在麻醉誘導(dǎo)前誘導(dǎo)后30min和手術(shù)后1h測(cè)血皮質(zhì)醇分別為107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)而對(duì)照組10例在這3個(gè)時(shí)間的血皮質(zhì)醇分別為108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)因此長(zhǎng)期接受皮質(zhì)激素治療的病人遇到應(yīng)激時(shí)如不及時(shí)補(bǔ)充或增加激素劑量也將發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能減退
(三)腎上腺手術(shù)后 因依賴(lài)下丘腦垂體的腎上腺皮質(zhì)增生或腎上腺外疾病(如轉(zhuǎn)移性乳腺癌)作腎上腺切除術(shù);或者腎上腺腺瘤摘除術(shù)后存留的腎上腺常萎縮下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能由于腺瘤長(zhǎng)期分泌大量皮質(zhì)醇而受抑制其功能的恢復(fù)需時(shí)至少9個(gè)月或1年以上如不補(bǔ)充激素或在應(yīng)激狀況下不相應(yīng)增加激素劑量也可引起急性腎上腺皮質(zhì)功能減退
(四)急性腎上腺出血 常見(jiàn)的為嚴(yán)重敗血癥主要是腦膜炎雙球菌敗血癥引起腎上腺出血與彌散性血管內(nèi)凝血有關(guān)其他細(xì)菌所致敗血癥流行性出血熱等也可并發(fā)腎上腺出血
(五)先天性腎上腺皮質(zhì)增生 至今已知有九種酶的缺陷有21羥化酶11β羥化酶17α羥化酶18羥化酶18氧化酶Δ5-3β羥類(lèi)固醇脫氫酶22碳鏈酶17β羥類(lèi)固醇脫氫酶和1720裂解酶多數(shù)酶均為皮質(zhì)醇合成所必需其中Δ5-3β羥類(lèi)固醇脫氫酶22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響潴鈉激素的合成
腎上腺皮質(zhì)激素不足的診斷
A、血、尿皮質(zhì)醇水平測(cè)定。多數(shù)病人血、尿皮質(zhì)醇及尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇測(cè)定低于正常，也可在正常低限，故需多次測(cè)定，血漿皮質(zhì)消失。
B、血漿促腎上腺皮質(zhì)激素及其相關(guān)肽N-POMC的測(cè)定。用放射免疫法測(cè)定血漿促腎上腺皮質(zhì)激素及相關(guān)肽N-POMC水平，可較正常人高5～50倍，而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下者一般低于正?；蛟谡５拖蓿蚀隧?xiàng)檢查對(duì)艾迪生病的診斷有極重要意義。
C、促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)：是艾迪生病確診的重要指標(biāo)，可測(cè)定腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)醇的儲(chǔ)備功能。 做法：將促腎上腺皮質(zhì)激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天勻速靜脈點(diǎn)滴8小時(shí)，共3日，于對(duì)照日及刺激第1天，第3天分別留24小時(shí)尿測(cè)定尿游離皮質(zhì)醇或17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇水平。艾迪生病患者基礎(chǔ)對(duì)照值低于正常及促腎上腺皮質(zhì)激素刺激3日后仍無(wú)顯著上升反應(yīng)，而正常人促腎上腺皮質(zhì)激素刺激1日后即可比對(duì)照日上升1～2倍。如病情較重者，應(yīng)同時(shí)用地塞米松治療，以防止發(fā)生腎上腺危象。
D、其他。如腹平片及腎上腺CT掃描示腎上腺區(qū)有鈣化陰影，則可肯定腎上腺結(jié)核所致艾迪生病的診斷。此外，腎上腺CT掃描如發(fā)現(xiàn)雙腎上腺萎縮，也可有助于自身免疫性腎上腺炎的診斷。如能測(cè)定血中抗腎上腺抗體則對(duì)自身免疫性腎上腺炎是一個(gè)很好的指標(biāo)。
腎上腺皮質(zhì)激素不足的鑒別診斷
需與以下癥狀相互鑒別：
皮質(zhì)激素升高：腎上腺皮質(zhì)合成和分泌的一類(lèi)甾體化合物，主要功能是調(diào)節(jié)動(dòng)物體內(nèi)的水鹽代謝和糖代謝。皮質(zhì)激素又有過(guò)多的嚴(yán)重不良反應(yīng),皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)有：類(lèi)皮質(zhì)功能亢進(jìn)，類(lèi)固醇性糖尿病，肌萎縮和骨質(zhì)疏松，誘發(fā)和加重感染，誘發(fā)和加重潰瘍，誘發(fā)精神癥狀，并發(fā)眼病，致畸胎，不恰當(dāng)?shù)赝Ｋ庍€可能出現(xiàn)皮質(zhì)功能不足、激素停藥綜合證和癥狀反跳等弊病。
鹽類(lèi)皮質(zhì)激素分泌過(guò)少：主要作用于鈉、鉀、氯化物和水代謝，故有鹽皮質(zhì)激素之稱(chēng)。這類(lèi)激素中有醛固酮和脫氧皮質(zhì)酮等，其中以醛固酮的作用為最強(qiáng)。鹽皮質(zhì)激素有保鈉排鉀的作用，促進(jìn)腎小管對(duì)鈉的重吸收和排鉀的作用，從而維持血漿中鈉、鉀的適當(dāng)濃度。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)(如柯興氏綜合癥)，11-脫氧皮質(zhì)酮分泌過(guò)多時(shí)，可因體內(nèi)保 留鈉和水超過(guò)限度而導(dǎo)致水腫，血量增加、血壓升高、高血糖、低血鉀等。反之，若腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不足時(shí)，糖及礦物質(zhì)的代謝紊亂，引起青銅色病，或稱(chēng)為“阿狄森氏病”，表現(xiàn)出肌肉無(wú)力，血壓下降，皮膚色素沉著和血糖過(guò)低，血中鈉減少而鉀增多，同時(shí)血液失水而濃縮等癥狀，嚴(yán)重時(shí)危及生命。
糖類(lèi)皮質(zhì)激素分泌過(guò)少：糖皮質(zhì)激素過(guò)少則一般見(jiàn)于繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者。
A、血、尿皮質(zhì)醇水平測(cè)定。多數(shù)病人血、尿皮質(zhì)醇及尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇測(cè)定低于正常，也可在正常低限，故需多次測(cè)定，血漿皮質(zhì)消失。
B、血漿促腎上腺皮質(zhì)激素及其相關(guān)肽N-POMC的測(cè)定。用放射免疫法測(cè)定血漿促腎上腺皮質(zhì)激素及相關(guān)肽N-POMC水平，可較正常人高5～50倍，而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下者一般低于正?；蛟谡５拖?，故此項(xiàng)檢查對(duì)艾迪生病的診斷有極重要意義。
C、促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)：是艾迪生病確診的重要指標(biāo)，可測(cè)定腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)醇的儲(chǔ)備功能。 做法：將促腎上腺皮質(zhì)激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天勻速靜脈點(diǎn)滴8小時(shí)，共3日，于對(duì)照日及刺激第1天，第3天分別留24小時(shí)尿測(cè)定尿游離皮質(zhì)醇或17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇水平。艾迪生病患者基礎(chǔ)對(duì)照值低于正常及促腎上腺皮質(zhì)激素刺激3日后仍無(wú)顯著上升反應(yīng)，而正常人促腎上腺皮質(zhì)激素刺激1日后即可比對(duì)照日上升1～2倍。如病情較重者，應(yīng)同時(shí)用地塞米松治療，以防止發(fā)生腎上腺危象。
D、其他。如腹平片及腎上腺CT掃描示腎上腺區(qū)有鈣化陰影，則可肯定腎上腺結(jié)核所致艾迪生病的診斷。此外，腎上腺CT掃描如發(fā)現(xiàn)雙腎上腺萎縮，也可有助于自身免疫性腎上腺炎的診斷。如能測(cè)定血中抗腎上腺抗體則對(duì)自身免疫性腎上腺炎是一個(gè)很好的指標(biāo)。
腎上腺皮質(zhì)激素不足的治療和預(yù)防方法
病是因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、腎上腺結(jié)核、真菌感染、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)和腫瘤轉(zhuǎn)移等。早期發(fā)現(xiàn)十分必要，若皮膚色素沉著，全身虛弱，乏力，消瘦，頭暈眼花，直立性暈厥，應(yīng)盡早找醫(yī)生檢查，經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查確診本病后，立即給予高鹽飲食及激素替代治療。去除病因。積極預(yù)防應(yīng)激(如感染、外傷)，避免危象發(fā)生。
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