下丘腦內(nèi)分泌綜合征
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下丘腦內(nèi)分泌綜合征(hypothalamic endocrine syndrome)，由多種致病因素累及下丘腦的內(nèi)分泌及非內(nèi)分泌功能紊亂的一組疾病。病變可位于垂體、垂體柄、正中隆突或高級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，病變必須影響雙側(cè)方能引起下丘腦功能紊亂。主要臨床表現(xiàn)為內(nèi)分泌—代謝功能失調(diào)，也有其他下丘腦神經(jīng)系表現(xiàn)。本綜合征診斷比較困難，應(yīng)對(duì)臨床表現(xiàn)、內(nèi)分泌功能試驗(yàn)及其他下丘腦功能檢查進(jìn)行綜合分析判斷，并進(jìn)一步查明病因。主要應(yīng)作病因治療。神經(jīng)內(nèi)分泌藥物可用以糾正或改善下丘腦—垂體—靶腺內(nèi)分泌功能亢進(jìn)或減退。
目錄 |
類型及病因
這組疾病可為器質(zhì)性病變或功能障礙，病因可為先天性或后天性，歸納為以下數(shù)類:①腫瘤。如顱咽管瘤、漏斗瘤、松果體瘤、星形細(xì)胞瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤、轉(zhuǎn)移性癌腫等。②先天性損害。如性幼稚－失嗅綜合征（卡爾曼氏綜合征）、伴性早熟的骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥等。③肉芽腫性損害。結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥等。④病毒性腦炎。⑤退行性損害。結(jié)節(jié)性硬化、腦軟化等。⑥血管性損害。腦動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈瘤破裂。⑦頭顱創(chuàng)傷、外科手術(shù)及放射治療損傷。⑧腦病。如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、二氧化碳麻醉等所致的腦病。⑨藥物影響。如氯丙嗪或利血平所致乳溢癥。⑩功能性障礙。如環(huán)境改變后發(fā)生的神經(jīng)原性閉經(jīng)。
下丘腦通過(guò)影響自主神經(jīng)的功能調(diào)節(jié)內(nèi)臟的功能，它分泌的下丘腦激素可調(diào)節(jié)內(nèi)分泌功能，還對(duì)情緒及記憶等中樞神經(jīng)的功能有調(diào)節(jié)作用。因此根據(jù)病變神經(jīng)核受累的位置，下丘腦內(nèi)分泌綜合征有不同的中樞神經(jīng)系統(tǒng)、行為等非內(nèi)分泌功能及內(nèi)分泌功能的異常。
臨床表現(xiàn)
下丘腦功能障礙引起的內(nèi)分泌功能紊亂可為一種或數(shù)種激素分泌失調(diào)，導(dǎo)致內(nèi)分泌功能亢進(jìn)或減退，可因發(fā)生部位的水平而有不同的臨床表現(xiàn)。
垂體水平
垂體破壞（腫瘤或栓塞）或遺傳性缺陷致某一種或幾種垂體細(xì)胞、激素及激素受體缺乏，產(chǎn)生相應(yīng)垂體功能減退，而負(fù)反饋地影響下丘腦內(nèi)分泌功能，如垂體細(xì)胞選擇性缺乏促甲狀腺激素受體者，下丘腦的促甲狀腺激素釋放激素，可因負(fù)反饋抑制減弱而分泌過(guò)多。
垂體柄水平
頭顱創(chuàng)傷、垂體柄手術(shù)切斷、垂體柄區(qū)腫瘤、肉芽腫或感染等使垂體柄、垂體門脈及下丘腦垂體束的神經(jīng)末梢等調(diào)節(jié)垂體前葉功能的共同通路斷裂，而產(chǎn)生垂體孤立綜合征。后者的主要臨床表現(xiàn)為：①約80％患者有尿崩癥，其臨床過(guò)程決定于垂體柄被切斷水平，即在垂體柄上端的神經(jīng)垂體中的神經(jīng)末梢的保存量。約半數(shù)患者在手術(shù)后 7～10天出現(xiàn)尿崩癥的三相綜合征：即先因神經(jīng)垂體失去下丘腦神經(jīng)元的調(diào)節(jié)而有多尿，繼而神經(jīng)垂體葉自溶，釋放有活性的抗利尿激素，多尿減輕或消失，最后抗利尿激素合成及分泌停止，出現(xiàn)永久性尿崩癥。②調(diào)節(jié)垂體前葉功能的共同通路破壞，垂體前葉激素分泌功能受到影響。一般生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素的分泌可因各自的下丘腦釋放激素減少而降低；催乳素卻由于下丘腦抑制激素分泌減少而有高催乳素血癥。
正中隆突水平
由于分泌下丘腦激素的神經(jīng)元破壞或功能異常，表現(xiàn)為垂體激素分泌晝夜節(jié)律消失或選擇性垂體功能衰竭。如單缺促性腺激素釋放激素者，表現(xiàn)為促性腺激素性性功能低減(包括卡爾曼氏綜合征)；單缺生長(zhǎng)激素釋放激素者是 2/3特發(fā)性垂體侏儒患者的病因；促甲狀腺激素及促腎上腺皮質(zhì)激素的釋放激素較少單獨(dú)缺乏，其缺乏多為下丘腦疾病的一部分表現(xiàn)。
高級(jí)中樞神經(jīng)水平
中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同病變可引起下丘腦垂體功能障礙。抑制促性腺激素釋放激素分泌的腦區(qū)破壞使垂體促性腺激素過(guò)早過(guò)多地分泌，臨床上表現(xiàn)為性早熟。應(yīng)激或情緒障礙可致活高級(jí)神經(jīng)中樞的應(yīng)激反應(yīng)，通過(guò)下丘腦而抑制促性腺激素分泌或生長(zhǎng)激素的釋放；前者在女性成人表現(xiàn)為精神性或運(yùn)動(dòng)性閉經(jīng)，在男性成人表現(xiàn)為精神性或運(yùn)動(dòng)性性功能低減，后者在兒童導(dǎo)致心理社會(huì)性侏儒（即母愛剝奪綜合征）。垂體前葉功能亢進(jìn)的疾患如肢端肥大癥、巨人癥及庫(kù)興氏綜合征等的發(fā)病機(jī)制中，可能有下丘腦功能紊亂的因素。
下丘腦內(nèi)分泌綜合征還有一系列非內(nèi)分泌功能紊亂的臨床表現(xiàn)，包括睡眠-覺(jué)醒周期紊亂、進(jìn)食行為異常及其導(dǎo)致的肥胖或消瘦、渴感障礙、體溫調(diào)節(jié)異常、記憶及行為狀態(tài)失常、植物神經(jīng)功能紊亂等。
診斷
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，若患者同時(shí)出現(xiàn)下丘腦非內(nèi)分泌及內(nèi)分泌功能紊亂，提示內(nèi)分泌障礙位于下丘腦。診斷下丘腦內(nèi)分泌綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查有：①體液中下丘腦激素水平的測(cè)定。垂體門脈血中下丘腦激素水平較高，但臨床上無(wú)法取得垂體門脈血進(jìn)行測(cè)定，周圍血中下丘腦激素被稀釋，其水平多在測(cè)定方法的靈敏度以下，對(duì)臨床診斷幫助不大。測(cè)定腦脊液中下丘腦激素水平可能對(duì)某些下丘腦疾病診斷有幫助。②下丘腦垂體靶腺動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)。有助于了解患者有無(wú)內(nèi)分泌功能障礙，但嚴(yán)格區(qū)分病變水平在下丘腦抑或垂體水平仍有一定限制。下丘腦垂體功能減退時(shí)作興奮試驗(yàn)，可用人工合成的下丘腦激素直接興奮垂體，或用低血糖等間接興奮內(nèi)生的下丘腦激素。下丘腦垂體功能亢進(jìn)者作抑制試驗(yàn)，可用靶腺激素改變血代謝物質(zhì)水平或藥物作抑制劑。顱腦CT掃描及核磁共振檢查對(duì)診斷下丘腦內(nèi)分泌綜合征的病變位置及性質(zhì)很有幫助。
治療
盡可能作病因治療，例如切除腫瘤、控制炎癥、脫離發(fā)病環(huán)境等。為糾正內(nèi)分泌功能亢進(jìn)或減退，應(yīng)根據(jù)具體情況，采用下列藥物：①調(diào)節(jié)下丘腦功能的藥物，例如用氯菧酚胺興奮促黃體素釋放激素以促進(jìn)排卵。②下丘腦釋放抑制激素或其激動(dòng)劑及拮抗劑，如用溴隱亭的多巴胺激動(dòng)作用治療高催乳素血癥，用生長(zhǎng)激素釋放激素治療下丘腦性生長(zhǎng)激素缺乏癥，用黃體生成素釋放激素促進(jìn)排卵，用長(zhǎng)效促性腺激素釋放激素治療性早熟，生長(zhǎng)抑素治療肢端肥大癥。③用垂體激素或靶腺激素替代療法治療繼發(fā)性垂體及靶腺功能減退。④垂體腫瘤切除、垂體放療或用阻礙靶腺激素合成的藥物治療或控制垂體—靶腺功能亢進(jìn)。
參考書目
G.H.Daniels & J.B.Martin，Neuroendocrine Regu-lation and Disease of the Anterior Pituitary andHypothalamus，In.J.D.Wilson，et al.(eds)，Harrison‘s Principles of Internal Medicine，12th ed.，McGraw-Hill，Inc.，New York，1990.
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