先天性椎體畸形
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先天性椎體畸形系胚胎時椎體發(fā)育過程中分節(jié)不全或形成不全所引起。
目錄 |
病例
先天性椎體畸形多認(rèn)為與常染色體顯性和隱性遺傳有關(guān)。Winter報告有家族史者占1%。
病理改變
根據(jù)椎體病變不同，一般可分為椎體分節(jié)不全及椎體形成不全。
1.椎體分節(jié)不全 根據(jù)Winter的觀察，將其分為如下四種類型：
（1）側(cè)方未分節(jié) 椎體分節(jié)不全發(fā)生在一側(cè)，最終導(dǎo)致嚴(yán)重脊柱側(cè)凸。
（2）前方未分節(jié) 椎體前方未分節(jié)，導(dǎo)致脊柱后凸畸形。
（3）后方雙側(cè)未分布 導(dǎo)致后凸畸形。
（4）對稱性雙側(cè)未分布 椎體縱軸不生長，不發(fā)生成角或旋轉(zhuǎn)畸形。
2.椎體形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分單側(cè)椎體形成不全時，椎體出現(xiàn)楔形或斜方形。X線片上表現(xiàn)切工作為一個小的發(fā)育不全椎體驗(yàn)生活 。半椎體由單側(cè)完全形成不全所引起。半椎體與相鄰椎體可以不分布、半分節(jié)或分節(jié)。分節(jié)半椎體導(dǎo)致椎體生長不對稱，尤其一側(cè)出現(xiàn)二個半椎體時可出現(xiàn)嚴(yán)重脊柱側(cè)凸，當(dāng)椎體后方出現(xiàn)半椎體時則導(dǎo)致后凸成角畸形。半分節(jié)半椎體與相鄰一個椎體融合，側(cè)凸畸形相對較輕。不分節(jié)半椎體與相鄰兩個椎體融合，一般不引起進(jìn)展性脊柱側(cè)凸。根據(jù)Nasca報告一起60例半椎體病人，將其分為6型：①單純多余半椎體：可與相鄰一個或兩個椎體融合。發(fā)生在胸椎時可有椎弓根及多余肋骨。②單純楔形半椎形。③多個半椎體。④多個半椎體伴有一側(cè)椎體融合。⑤平稀半椎體：兩側(cè)均有數(shù)量相等的半椎體，一般不引起脊柱側(cè)凸。⑥后側(cè)半椎體：易引起后凸畸形?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
在椎體畸形中以半椎體占多數(shù)，而先天性脊柱側(cè)凸中多數(shù)由半椎體所引起。脊柱畸形的發(fā)展，因椎體病變不同，畸形發(fā)育程度也不盡相同。Nasca報告脊柱側(cè)凸進(jìn)展速度每年°～33°。平均4°。一般來說，要注意如下幾點(diǎn)：
1.畸形的特殊性：單側(cè)未分節(jié)者，脊柱側(cè)凸發(fā)展快，病變在胸椎者畸形發(fā)展也較快。另外，半椎體因形病人處于生長發(fā)育高峰青春期11～19歲間，畸形發(fā)展也快，需要密切觀察。
2.脊柱累及范圍：頸胸段及腰段者畸形發(fā)展比胸段者慢， 時由于頭頸部的傾斜及肩部的降低，使外觀畸形不甚嚴(yán)重。腰段者降非骨盆傾斜失代償，一般不引起外觀畸形。先天性脊柱側(cè)凸中，半椎體位置越靠后方，側(cè)后凸畸形越重，預(yù)后越重?！ ?/p>
診斷鑒別
詳細(xì)記錄病人的身高，包括站高及坐高，胸背的旋轉(zhuǎn)及側(cè)凸程度，雙下肢社經(jīng)檢查結(jié)果，是否合并其它畸形如先天性心臟病、Sprengel畸形、腭裂等。X線片可明確椎體畸形類型，應(yīng)包括全脊柱正側(cè)位片，以便初步估計術(shù)中可能矯正的角度。若有神經(jīng)癥狀者，必須行脊髓造影，有條件者做MRI檢查，除外脊髓縱裂或栓系綜合征?！ ?/p>
治療與預(yù)防
1.非手術(shù)療法 Milwaukee支具可以防止長段柔軟性側(cè)凸的發(fā)展，而對短段且僵硬者效果較差。拍攝牽引狀態(tài)下及自然狀態(tài)下X線片，可測出脊柱彎曲柔軟度。穿支具期間應(yīng)記錄原始彎及代償彎的角度，以便監(jiān)測其發(fā)展情況。如支具固定期間，彎曲度明顯加重，則應(yīng)考慮手術(shù)治療。對于彎曲度超過50°者，最好不采用支具固定。
2.手術(shù)治療 根據(jù)脊柱畸形的類型和嚴(yán)重程度、脊柱側(cè)凸的進(jìn)展速度、畸形的部位及病原菌的年齡而決定術(shù)式。
（1）脊柱原位后融合術(shù) 適應(yīng)于脊柱畸形輕至中度、外形尚可，畸形發(fā)展不快者，尤其單側(cè)未分節(jié)者適合做此類手術(shù)。手術(shù)時機(jī)宜在5歲前，有利于控制畸形的發(fā)展?？刹捎米泽w髂骨作為骨源，融合范圍包括上、下兩個正常椎體。
（2）單側(cè)椎體骨骺固定術(shù) 對椎體凸側(cè)的前方和后方進(jìn)行融合，阻止其過度生長，使脊柱凹側(cè)繼續(xù)生長，達(dá)到矯形目的。但對有過度后凸者不宜做這類手術(shù)。
（3）脊柱側(cè)凸的矯正及融合 適合于脊柱畸形嚴(yán)重者。術(shù)前需行脊柱牽引，防止術(shù)中脊柱突然被拉長而發(fā)生脊髓操作內(nèi)固定矯形方法可選用Harrington棒Luque棒。
（4）半椎體切除術(shù) 適應(yīng)于骶椎連接部位所引起的脊柱傾斜和失代償。提倡早期手術(shù)，以免發(fā)生繼發(fā)骨性變化。切除半椎體后，用壓縮棒進(jìn)行固定。如合并有不仍髓分叉或神經(jīng)閉合不全，則有先行凸側(cè)腰、骶1椎體之間半側(cè)融合術(shù)。
（5）脊柱截骨 適應(yīng)于年齡較大或者青春期的患者，其椎體單側(cè)未分節(jié)、病變部位僵硬、嚴(yán)重成角側(cè)凸。如脊柱岫側(cè)有肋骨融合術(shù)中應(yīng)將其切除，通過脊柱前入路行楔形截骨及融合術(shù)，這一手術(shù)難度較大，必須由經(jīng)驗(yàn)豐富的脊柱狀晶矯形醫(yī)師來完成。因手術(shù)引起脊髓損傷危險較大，術(shù)前應(yīng)向病人及家長交代清楚。
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