關節(jié)攣縮
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關節(jié)攣縮是先天性關節(jié)攣縮的臨床表現之一，先天性關節(jié)攣縮是指關節(jié)在宮內位置就處于屈曲攣縮狀態(tài).出生時,全身屈曲或關節(jié)僵硬,即先天性多關節(jié)攣縮.同樣,它也可能被忽視.
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關節(jié)攣縮的原因
病因：關節(jié)的發(fā)育是在妊娠2個月時開始的,子宮運動減少的病變(子宮發(fā)育不全,多胎,羊水過少)會導致關節(jié)攣縮. 先天性多關節(jié)攣縮是由于神經源性,肌病性以及相關組織疾病引起.先天性肌病,前角細胞疾病,母親肌無力都被認為是引起肌發(fā)育不全的原因.先天性多關節(jié)攣縮不是遺傳性疾病,但是遺傳性疾病(如18三體,脊柱隱裂)會提高關節(jié)攣縮的發(fā)生率.
關節(jié)攣縮的診斷
1、有肩關節(jié)內收,向內旋轉,肘關節(jié)過伸,腕關節(jié),指間關節(jié)屈曲.髖關節(jié)可能脫位,通常輕度屈髖.膝關節(jié)過伸,足常內翻,內收位.小腿肌肉發(fā)育不良,肢體缺乏肌肉外觀,呈管狀.關節(jié)過度向前屈曲.有時可呈現軟組織翼.脊柱可能側彎.除了長骨較細長外,其他骨骼的X線亦正常.運動障礙非常嚴重.智力不受影響或輕度異常.
2、先天性多關節(jié)攣縮常伴隨其他畸形包括小頭畸形,腭裂,隱睪,泌尿道畸形.
3、診斷前需要對該病所伴發(fā)的所有畸形作一全面的評估.肌電圖和肌肉活檢對診斷是神經性還是肌肉性失調有幫助.肌肉活檢多表現為肌纖維發(fā)育不良,伴隨有纖維和脂肪組織的增生,替代了正常的肌纖維.
4、該疾患的畸形表現以出生時最甚,而以后即不再繼續(xù)發(fā)展,許多患兒表現良好,2/3者無需臥床而能自由行走.
關節(jié)攣縮的鑒別診斷
關節(jié)攣縮的鑒別診斷：
先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥：先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥是因肌肉、關節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個關節(jié)僵直為特征的綜合癥。
1、有肩關節(jié)內收,向內旋轉,肘關節(jié)過伸,腕關節(jié),指間關節(jié)屈曲.髖關節(jié)可能脫位,通常輕度屈髖.膝關節(jié)過伸,足常內翻,內收位.小腿肌肉發(fā)育不良,肢體缺乏肌肉外觀,呈管狀.關節(jié)過度向前屈曲.有時可呈現軟組織翼.脊柱可能側彎.除了長骨較細長外,其他骨骼的X線亦正常.運動障礙非常嚴重.智力不受影響或輕度異常.
2、先天性多關節(jié)攣縮常伴隨其他畸形包括小頭畸形,腭裂,隱睪,泌尿道畸形.
3、診斷前需要對該病所伴發(fā)的所有畸形作一全面的評估.肌電圖和肌肉活檢對診斷是神經性還是肌肉性失調有幫助.肌肉活檢多表現為肌纖維發(fā)育不良,伴隨有纖維和脂肪組織的增生,替代了正常的肌纖維.
4、該疾患的畸形表現以出生時最甚,而以后即不再繼續(xù)發(fā)展,許多患兒表現良好,2/3者無需臥床而能自由行走.
關節(jié)攣縮的治療和預防方法
預防：有早期作矯形外科及物理治療的指征.關節(jié)攣縮可在生后幾月內得到相當大的緩解.矯形治療有幫助.雖然后期需要手術以恢復關節(jié)角度,但很少能改進行動能力.
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