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變形性肌張力障礙

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扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion-spasm)又稱變形性肌張力障礙病理改變主要為基底節(jié)、丘腦大腦皮質(zhì)神經(jīng)細胞變性和尾狀核、殼核小神經(jīng)細胞變性。本病多見于學齡兒童和青少年。臨床以肌張力障礙和圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉(zhuǎn)性不自主扭轉(zhuǎn)為特點。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的病因不明,部分病例有家族遺傳史。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣常由于某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦炎一氧化碳中毒及某些藥物的副作用所引起?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

1.下肢運動有輕度障礙:足呈內(nèi)翻蹠曲,行走時足跟不能著地,繼而軀干和四肢不自主痙攣和扭轉(zhuǎn),軀干呈螺旋形運動。發(fā)作時伴肌張力增高,平時肌張力正常,在精神緊張時加重,入睡時消失。肌力、感覺均正常。

2.發(fā)作時患兒表現(xiàn)緊張、恐懼和全身出汗。

3.頸肌、面肌、咽喉肌受累時可發(fā)生斜頸、面肌痙攣、吞咽及構(gòu)音障礙。 

4.病初發(fā)作時間較短,間隙期正常。發(fā)展到后期,可造成脊柱骨盆畸形,因肌肉關節(jié)攣縮而發(fā)生嚴重殘疾。

診斷  

診斷依據(jù)

1.緩慢起病,多自下肢開始,擴及軀干四肢。肌張力發(fā)作性增高,以和肌肉縱軸平行的不自主扭轉(zhuǎn)為特征,近端較重,致使足部蹠曲內(nèi)翻,頭頸和軀干呈螺旋形扭轉(zhuǎn),并可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動作。癥狀也可限于軀體某一部分,發(fā)生于頸肌者稱痙攣性斜頸。癥狀多在精神緊張或行走時誘發(fā)或加重,睡眠時消失。 2.除繼發(fā)性者外,間歇期神經(jīng)系統(tǒng)正常,少數(shù)有智能減退。 3.除原發(fā)性者(8~15歲見)外,可因顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、藥物(如氟哌啶醇)、肝豆狀核變性等引起,偶亦見于血管病腦瘤。有相應的病史、癥狀、體征及輔助檢查所見。  

[古方療效]

中藥治療扭轉(zhuǎn)痙攣352例,治愈率81%,有效率99.5%

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