周期性麻痹
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周期性麻痹系一組以反復(fù)發(fā)作性軟癱為特征的疾病。臨床以低鉀型最常見，多與鉀鹽代謝障礙有關(guān)。
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分類
周期性麻痹可分為低血鉀、高血鉀和正常血胛三類，最常見的是低血鉀周期性麻痹，化驗(yàn)時(shí)血液內(nèi)鉀離子濃度降低，得病者以男青年居多，其病情也較嚴(yán)重，到30歲后發(fā)作減少而逐漸中止，發(fā)病多的可一天數(shù)次，少者一生只發(fā)一二次。
病因
誘發(fā)周期性麻痹的因素有感染、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、月經(jīng)、過度疲勞、受冷等，以及飽餐大量谷物、面粉和糖類食品、劇烈運(yùn)動(dòng)后臥床休息和有些藥物如腎上腺素、甲狀腺素、胰島素、葡萄糖注射等也可誘發(fā)致病?！ ?/p>
診斷
一、病史及癥狀：
青壯年男性多見，可有家族史，常因受涼、飽餐、疲勞而誘發(fā)；常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病，并可反復(fù)發(fā)作以四肢軟癱為主要表現(xiàn)。
二、體檢發(fā)現(xiàn)：
1.四肢程度不一弛緩性癱瘓，常始自下肢、近端較重，嚴(yán)重時(shí)呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，無感覺障礙，多數(shù)數(shù)小時(shí)至一兩天恢復(fù)，個(gè)別可達(dá)一周左右。
2.累及心肌時(shí)可有心動(dòng)過緩、室性早搏、血壓升高等。
3.應(yīng)排除癔病、格林－巴利綜合征及甲亢、醛固酮增多癥、棉酚中毒、腎小管酸中毒等原因所致的低血鉀癥。
三、輔助檢查：
發(fā)作期血鉀降低，心電圖呈低鉀改變。癱瘓肌肉對(duì)直流電刺激的反應(yīng)減弱消失?！ ?/p>
治療措施
一、發(fā)作期:
可一次口服氯化鉀4-10g(兒童按0.2g/kg),病情好轉(zhuǎn)后再繼續(xù)服用氯化鉀1-2g,3-4次/d,至完全恢復(fù)后停藥。病情較重者10％氯化鉀30ml加入生理鹽水1000ml中緩慢滴注,24小時(shí)氯化鉀總量不超過8g。呼吸困難者給以吸氧、吸痰，必要時(shí)行人工呼吸。心律失常者給以10％氯化鉀30ml，胰島素10u 加入5％葡萄糖液1000ml中緩慢靜滴。因易發(fā)生中毒,禁用洋地黃類藥物。
二、間歇期：
避免各種誘因如飽餐、大量進(jìn)食高糖飲食、過度疲勞等。必要時(shí)口服10％氯化鉀10ml 3次/d。
三、個(gè)別病人間歇期仍有心律不齊，常可因室性心動(dòng)過速猝死。應(yīng)警惕并積極防治?！ ?/p>
預(yù)防常識(shí)
首次發(fā)生本病常使患者和家屬親友驚恐、害怕、不知所措。本來健康的手腳一下子就動(dòng)不了啦，發(fā)生本病后，應(yīng)及時(shí)將病人送醫(yī)院診治，最好是到神經(jīng)科就診。大多數(shù)?？漆t(yī)生能夠很快做出診斷，多給患者服用一種叫做“氯化鉀”的藥水。醫(yī)生還將診斷你為什么會(huì)發(fā)生本病，并建議你做有關(guān)檢查。為了預(yù)防本病發(fā)作可服用乙酰唑胺等藥物。但重要的是應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷刺激、過飽或饑餓、情緒緊張、甜食過多、過度飲酒等，做到合理飲食?！ ?/p>
中醫(yī)治療
1．辯證施治
(1)濕熱浸淫型
肢體癱瘓，自腰背及兩髖部開始，向下肢蔓延，亦可及上肢，胸脘痞滿，小便短赤，舌紅，苔黃膩，脈濡數(shù)。
治宜清熱利濕。方藥：五妙散加味，其主要成分有：蒼術(shù)、黃柏、黃連、米仁、牛膝、丹參、車前子、白術(shù)。
方術(shù)：蒼術(shù)、黃柏為二妙丸，治濕熱中阻，加牛膝名三妙丸，治下焦?jié)駸?，再加米仁名四妙散，治兩下肢濕熱痿軟，再加黃連以加強(qiáng)清熱瀉火，燥濕解毒之功，效更佳。丹參活血化瘀，車前子利尿，白術(shù)健脾利水，皆配伍藥也。
(2)中氣不足型
四肢痿軟，雙手不能提物，雙足不能站立行走，神疲倦怠，食谷不馨，少氣懶言，腰酸膝軟，面萎無華，大便溏薄，舌淡，苔薄白，脈細(xì)無力。
治宜補(bǔ)中益氣，通經(jīng)活絡(luò)。方藥：補(bǔ)中益氣湯加減，其主要成分有：黃芪、黨參、白術(shù)、甘草、升麻、柴胡、桂枝、桑寄生、牛膝。
方義：補(bǔ)中益氣湯大補(bǔ)心臟有收縮作用，可興奮心肌，且可改善機(jī)體的蛋白質(zhì)代謝，提高血清白／球蛋白比值，以及防止貧血發(fā)展，增加體力，均對(duì)本病有利。中草藥中含鉀量高的不少，如黃芪、赤小豆、綠豆、龍眼肉、核桃、芫荽、山慈姑、山藥、百合等，可辯證選用，另食物中含鉀高于500mg／100g的有蕎麥、黃豆、蠶豆、花生、榛子、蓮子、莧菜、菠菜、大頭菜、馬鈴薯、荸薺、蘑菇、香菇、銀耳、鰻魚、蝦米、火腿等，可作輔助治療。
2．針灸法
方法：根據(jù)癱瘓范圍選用首選穴及備用穴各2～3穴，針刺或電針20～30分鐘，每日～2次，10次為1療程?！ ?/p>
周期性麻痹的臨床表現(xiàn)及癥狀
臨床表現(xiàn) 全部病例均有不同程度的肌無力表現(xiàn)，肌力減退的特點(diǎn)為雙側(cè)癱瘓比較對(duì)稱，下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端，但有1例雙下肢癱瘓不對(duì)稱，另有3例出現(xiàn)頸肌無力，6例呼吸肌無力呼吸困難，其中1例出現(xiàn)呼吸肌麻痹。雖然呼吸肌麻痹臨床相對(duì)少見，但是處理不及時(shí)可有生命危險(xiǎn)，李志華〔4〕報(bào)道呼吸肌麻痹死亡率3.9%，可見及時(shí)補(bǔ)鉀治療及預(yù)備搶救呼吸肌麻痹器械的重要性。文獻(xiàn)報(bào)道周期性麻痹患者腱反射低下〔2〕，但本組資料顯示腱反射正常和活躍者占56%已超過半數(shù)，腱反射低下或消失者只占44%，可見肌肉病變肌力減退的程度與腱反射減低的程度不一致，可以此鑒別一些神經(jīng)受損的疾病，肌肉癱瘓很輕而腱反射減低很明顯。65.5%的患者無感覺障礙，35%的患者有主觀感覺不適，多為肌肉酸痛和麻木，無感覺減退的表現(xiàn)，與神經(jīng)受損的疾病表現(xiàn)不同。本組110例只有1例出現(xiàn)尿便障礙，這與李志華〔4〕報(bào)道90%出現(xiàn)尿潴留相差甚遠(yuǎn)，尿潴留是否作為周期性麻痹的臨床特點(diǎn)值得懷疑?！ ?/p>
周期性麻痹的注意事項(xiàng)
周期性麻痹患者的注意事項(xiàng)
休息指導(dǎo) 提供安靜、舒適的環(huán)境，將患者置于病床少、病情輕的病室，保持適宜的溫度和濕度，通風(fēng)良好，空氣新鮮，避免強(qiáng)光刺激。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及感染，以免使患者自身應(yīng)激性增強(qiáng)，致腎上腺素分泌增多，血鉀降低。同時(shí)應(yīng)避免寒冷及情緒激動(dòng)?；颊咄獬鰰r(shí)需有人陪同，防止意外事故的發(fā)生。
飲食指導(dǎo) 針對(duì)甲亢同時(shí)合并低鉀型周期性麻痹的特點(diǎn)，患者除進(jìn)食低碘、高蛋白、高維生素飲食除外，還應(yīng)多吃豆類、水果、紅棗、花生、動(dòng)物內(nèi)臟等含鉀高的食品，此類食物每100g含鉀200mg。禁飲濃茶、咖啡、酒等刺激性飲料，以免引起興奮。
用藥指導(dǎo) 靜脈補(bǔ)鉀期間，由于鉀鹽對(duì)血管壁有較強(qiáng)的刺激性，患者有抵觸情緒，應(yīng)向患者耐心解釋補(bǔ)鉀的重要性和必要性。甲亢術(shù)前還需口服盧戈氏碘，詳細(xì)解釋服藥的劑量以及注意事項(xiàng)，讓患者能夠口述。
心理指導(dǎo) 甲亢患者本身情緒波動(dòng)大、易激惹，當(dāng)合并低鉀型周期性麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)軟癱，失去運(yùn)動(dòng)能力。此時(shí)患者更加焦慮、恐懼，護(hù)理人員要告訴患者補(bǔ)鉀后預(yù)后良好、康復(fù)較快并鼓勵(lì)患者說出自己的顧慮，消除其消極心理狀態(tài)，幫助其樹立信心，積極配合治療。
通過進(jìn)行健康教育，使患者保持穩(wěn)定的情緒，合理飲食，按醫(yī)囑服藥，積極配合術(shù)前準(zhǔn)備，早日手術(shù)，縮短了住院時(shí)間，收到較好的效果。
【護(hù)理措施】
1．癱瘓后須定時(shí)(一般為2小時(shí))翻身，以防局部組織過度受壓缺血而發(fā)褥瘡。
2．定時(shí)進(jìn)行癱瘓肢體的被動(dòng)活動(dòng)以加快恢復(fù)過程。
3．宜少食多餐，每日～6次，菜肴宜清淡，忌高糖和過咸的飲食，如巧克力、甜點(diǎn)心、月餅、咸菜、醬瓜等。
4．避免飲食過飽、酗酒等?！ ?/p>
周期性麻痹的飲食宜忌
周期性麻痹，是以反復(fù)發(fā)生肢體松弛性癱瘓為特征的一種疾病，以男性青壯年多見。其病因雖復(fù)雜，但此病發(fā)作時(shí)，大部分人有血清鉀濃度降低、過度疲勞、精神緊張、寒冷刺激等誘因，而飽食更是常見的重要誘因。
其原因是，飽食后，大量的碳水化合物進(jìn)入胃腸，經(jīng)消化分解，轉(zhuǎn)變成葡萄糖，吸收入血后使血糖升高，胰島素分泌隨之增加。在胰島素作用下，葡萄糖被合成糖原貯存在細(xì)胞內(nèi)。這過程需要鉀離子參與，并由細(xì)胞外進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，使血清鉀有所降低。在正常人血清鉀降低不多，但在周期性麻痹病人，可能由于體質(zhì)因素影響或受過多甲狀腺激素的作用，在合成糖原過超中，過多的鉀離子轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，使血清鉀濃度大大降低，超過了正常變化水平，使神經(jīng)肌肉功能受到影響而出現(xiàn)癱瘓。
因此，為了防止該病發(fā)作，應(yīng)少吃甜食，尤其不宜飽食。
周期性麻痹的患者應(yīng)選用含鉀較高的食物，如豆類及豆制品，畜肉類、禽類、雞蛋、蔬菜、鮮、干果類及各種果。
低鉀性周期性麻痹患者，應(yīng)避免暴飲暴食，注意休息，多食富鉀食物，忌食生棉籽油，防止低血鉀。預(yù)防該病平時(shí)可多吃富含鉀的食物，如茶葉、新鮮蔬菜、水果等，同時(shí)注意避免過分勞累、感染、飽食、寒冷等誘因，必要時(shí)還可口服一些藥物，如鉀水、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。
內(nèi)分泌疾病能引起周期性麻痹嗎？
周期性麻痹是一組以周期性發(fā)作的松弛性肌肉癱瘓為特征的疾病，發(fā)作間期肌為多正常，僅少數(shù)頻繁發(fā)作的患者有肌肉萎縮。因發(fā)作時(shí)大多伴有血清鉀含理的改變，故一般將此疾病分為低鉀性，高鉀性和正常血鉀性。最常見者為低鉀性麻痹，首次發(fā)作常在兒童期或青少年期，誘因有飽餐，劇烈運(yùn)動(dòng)，寒冷及其他應(yīng)激情況，多于夜間發(fā)病而晨起時(shí)發(fā)覺，麻痹呈對(duì)稱性，多累及髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)附近的肌肉，患者常訴上廁所時(shí)蹲下后難以起身，梳頭時(shí)兩只手臂怎么也抬不起來，少數(shù)嚴(yán)重的發(fā)作還可能造成呼吸肌癱瘓或心律失常。高鉀性麻痹癥狀與低鉀性相似，正常血鉀性麻痹則十分罕見。
內(nèi)分泌疾病中，甲亢可以導(dǎo)致低鉀而造成周期性麻痹。甲亢患者由于體內(nèi)鉀離子向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移過多，細(xì)胞外的鉀濃度就降低了，而肌肉細(xì)胞發(fā)揮正常功能需要細(xì)胞內(nèi)外的鉀離子濃度保持一定的梯度，在這種情況下，肌肉就會(huì)呈現(xiàn)松弛性麻痹。其他內(nèi)分泌疾病，如原發(fā)性醛固酮增多癥也可造成低鉀麻痹，但不是周期性發(fā)作，所以不屬于周期性麻痹。
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