多種抽動綜合征
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多發(fā)性抽動癥又稱抽動—穢語綜合征, 是一種起病于兒童，以運動、言語和抽搐為特點的綜合征或行為障礙性疾病。多見于兒童或少年期, 病程持續(xù)性時間長, 可有自行緩解或加重。
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多種抽動綜合征的病因
本病的病因、病理目前尚不清楚, 有人推測是器質(zhì)性的病變, 主要是基底部神經(jīng)節(jié)的功能障礙。該處為腦內(nèi)多巴胺含量最高的部位。多巴胺的重要生理功能之一是調(diào)節(jié)運動功能。有報道多發(fā)性抽動癥患者腦內(nèi)兒茶酚胺(包括多巴胺) 的更新率加速。也有人認(rèn)為本病與精神因素關(guān)系密切。 目前也有人根據(jù)臨床上治愈10 例情況分析, 認(rèn)為是與體內(nèi)缺乏蛋白質(zhì)、礦物質(zhì)、多種維生素和微量元素有密切關(guān)系?！ ∪梭w需要的蛋白質(zhì)和多種維生素、礦物質(zhì)、微量元素。缺乏任何一種營養(yǎng)物質(zhì)或發(fā)生代謝性失常就會引起某一種物質(zhì)供應(yīng)不足或過量, 會造成人體組織結(jié)構(gòu)變化或功能的異常。而具體表現(xiàn)就是多病或腦部發(fā)生疾病。而蛋白質(zhì)是由氨基酸組成的具有一定構(gòu)象的高分子化合物,與生命活動有密切聯(lián)系。如：核蛋白及其相應(yīng)的核糖核酸(DNA、RNA ) , 還是遺傳的主要物質(zhì)基礎(chǔ)；促使血紅蛋白運載氧氣和二氧化碳及肌體的免疫作用等?！ 和瘯r期，是身體處于迅速生長階段, 大小腦的發(fā)育正處于關(guān)鍵時期, 代謝旺盛, 所需熱能和營養(yǎng)比成人高。進入青春發(fā)育期, 此時身高體重增長速度加快, 思維能力活躍, 記憶力最強, 是一生中長身體和長知識的最主要時期。如果營養(yǎng)蛋白質(zhì)不足, 下丘腦與垂體激素的合成與分泌受限, 影響成熟。常感到腦力和體力不足, 食欲不振, 容易疲勞, 入睡困難, 多夢易醒, 煩惱, 不安表現(xiàn)等?！ 呐R床觀察來看,部分病例是由物理刺激(如結(jié)膜炎、落枕、頸部不適、鼻咽炎癥) 或應(yīng)激誘發(fā)(雙親和、過度干涉、分離焦慮、轉(zhuǎn)學(xué)、遭受訓(xùn)斥、弟妹出生、開始走路等) 所致,更多的則是這些因素增加了抽動癥的發(fā)病率及加重了病情。發(fā)育兒科學(xué)近年來特別強調(diào)母子關(guān)系質(zhì)量與發(fā)病之間存在密切關(guān)聯(lián)。諸如母親過度保護、期望過高、過度干涉、神經(jīng)質(zhì)、動輒斥責(zé)等特別容易誘發(fā)或加重兒童的抽動癥狀。相反,理性的關(guān)愛、心理的支持、適度地對抽動癥狀“視而不見”可減輕病情。
多種抽動綜合征的癥狀
一、起病于兒童，多在5～15歲間。 二、臨床表現(xiàn)： 常見為頭部、軀干、上下肢的抽動。頭部抽動表現(xiàn)為點頭或搖頭、伸頸、歪頸、眨眼、聳鼻、噘嘴等; 軀干扭曲、腹壁不自主軸動; 四肢抽動則見擺臂、揚手、握拳捶胸、下肢外展、蹬足等; 言語抽動時可表現(xiàn)為喉部發(fā)出奇特的叫聲, 個別音節(jié)、字或句子不清楚, 或說出罵人的話。發(fā)作時間一日少者十多次甚至達數(shù)百次。癥狀多在睡眠時消失，智力發(fā)育正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。頭顱CT 提示:“小腦發(fā)育不良”。TCD 提示:“腦血管痙攣和供血不足”。 三、輔助檢查： 腦電圖、IQ正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。
多種抽動綜合征的診斷
多種抽動綜合征的檢查化驗
腦電圖、IQ正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。
多種抽動綜合征的鑒別診斷
一、癔病：
①癔癥軀體障礙(轉(zhuǎn)化型癔癥)。表現(xiàn)為麻木，感覺過敏，突然失明，突然發(fā)生完全性聽力喪失;失音或喉部梗阻感;肢體癱瘓、不能站立或不能步行，但無肌肉萎縮;痙攣發(fā)作，倒地、抽搐，常常是手足亂舞，有時扯頭發(fā)、咬衣服。
②癔癥性心理障礙(分離性癔癥)表現(xiàn)為突然情感爆發(fā)，哭笑不止，撞頭、扯頭發(fā)、咬衣服、捶胸頓足、滿地打滾，常伴有情緒的急劇轉(zhuǎn)變和戲劇性表現(xiàn)。還有的心因性遺忘病人，表現(xiàn)為有選擇地遺忘那些與心理創(chuàng)傷有關(guān)的內(nèi)容或某一階段的經(jīng)歷;神游癥患者，突然離開原先的活動，外出漫游，可歷時數(shù)日。
由于癔病屬于神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有時讓人琢磨不定，同時沒有器質(zhì)性病變發(fā)生，所以，有許多人認(rèn)為，癔病是邪病，是鬼神等作祟，到處向誣醫(yī)神漢求救。不僅被人騙去錢財，還往往導(dǎo)致病情加重，耽誤了正常治療。
二、舞蹈癥：
根據(jù)本病的特點，包括年齡、病程、舞蹈樣不自主動作、肌張力和肌力的改變，以及可能存在的風(fēng)濕熱病史和現(xiàn)象，診斷比較容易。
三、癲癇：
1、大發(fā)作：約占癲癇發(fā)作的50%，多在1歲左右或14-17歲間。大發(fā)作可分四個時期： (1)先兆期：有頭暈、胃部不適。(2)強直期：突然意識喪失、倒地、頭后仰、肢體強直，由于隔肌痙攣，病人發(fā)出“羊羔”樣吼叫，面色青紫、瞳孔散大、呼吸暫停，持續(xù)數(shù)十秒不等。(3)陣攣期：全身肌肉有節(jié)律性抽動、常咬破舌頭、口吐白沫、可伴有大小便失禁，一般持續(xù)1-3分鐘。(4)恢復(fù)期：一般要數(shù)十分鐘才能清醒，病人對發(fā)作過程不能回憶，全身疼痛、乏力。個別病人在恢復(fù)期有狂燥、亂跑亂叫、打人毀物等情況發(fā)生。
2、小發(fā)作：癡癇小發(fā)作又稱失神發(fā)作，典型的表現(xiàn)為病人有短暫意識喪失，大多數(shù)意識完全喪失，偶爾意識障礙較淺，對周圍有所了解，能聽見問話，但不能回答。意識障礙短暫而頻發(fā)為其特點。多數(shù)每次發(fā)作2-15秒，不超過1分鐘，每日數(shù)次至數(shù)十次。突然發(fā)生，突然終止。表現(xiàn)為言語及活動突然中斷，兩眼凝視，偶爾上翻，有時面色蒼白，無先兆。手中持物落地，有時打碎飯碗，發(fā)作停止后，繼續(xù)原來的活動。
3、精神運動性發(fā)作：在意識障礙的背景上，常有錯覺、幻覺及自動癥等。因多由顳葉病變引起，故又稱顳葉癲癇。發(fā)病年齡在各型癲癇中較晚，多在20歲左右首次發(fā)病。約有40%的病人發(fā)病時有先兆，感到胃部不適、幻聽、幻味、眩暈、惡心、恐懼等。臨床表現(xiàn)可分為：(1)僅有意識障礙：應(yīng)與失神發(fā)作區(qū)別，發(fā)作時的意識障礙多在1分鐘以上，而失神發(fā)作多在1分鐘以內(nèi)。(2)識別性癥狀：記憶障礙最常見。有的病人對本來陌生的人或物產(chǎn)生熟悉的感覺，稱“似曾相識”感。有的對熟識的人或環(huán)境，莫名其妙地產(chǎn)生陌生感覺。(3)情感障礙：可產(chǎn)生發(fā)作性的情感異常，像突然感到憂傷、憤怒、恐懼、大禍臨頭、末日來臨等。 (4)精神感覺癥狀：如錯覺，聽覺異常時，別人對自己的談話像是隔了一堵墻。視錯覺感到看到的東西像蒙了一層紗?？匆姷孛嫫鸱黄剑吹轿矬w像被扭曲了。視物變大，視物變小。(5)精神運動癥狀：以自動癥常見。口咽部不自主的動作，如吮吸、咀嚼、吞咽等。有的病人手擦衣服，手舉空中劃圈等。有時較為復(fù)雜的自動癥則表現(xiàn)夢游及神游等。(6)復(fù)合型，表現(xiàn)為多秧復(fù)雜癥狀的綜合.有的突然暴發(fā)沖動，甚至產(chǎn)生違法行為。如傷人、毀物、自傷、自殺、殺人等。
4、局限性發(fā)作：又叫單純性發(fā)作，表現(xiàn)為身體某一部分節(jié)律性抽動，持續(xù)數(shù)秒，意識清楚，若有癲癇放電擴展，可延致半身或全身。
多種抽動綜合征的并發(fā)癥
最多見的共存病依次為: (1) 以注意力渙散及(或) 多動、沖動為主的注意力缺陷多動障礙(ADHD) ,俗稱小兒多動癥。 (2) 強迫癥(OCD) ,包括單獨或同時出現(xiàn)的各種強迫觀念與行為,持續(xù)反復(fù)地出現(xiàn)于思想和行動中,明知不能為而欲罷不能,始終無法擺脫,有時很痛苦,可出現(xiàn)自殘行為,如咬舌、咬破手指、損傷皮膚、毀容等,常留下感染或疤痕,甚至流露出不想活下去的自殺念頭,對此務(wù)必高度警惕,防止意外。 (3) 品行障礙(conductivedisorder ,CD) 及對立違抗性障礙(oppositional defiant disor2der ,ODD) ,顧名思義二者都有反社會傾向,不可忽視,不少家長常誤認(rèn)為這些表現(xiàn)不是病態(tài),特別是在看待ODD時， 以為只是孩子脾氣倔犟而加以打罵壓制,結(jié)果病情反而加重。 (4) 學(xué)習(xí)障礙(LD) ,是認(rèn)知功能受損,主要是閱讀障礙和數(shù)學(xué)困難,可嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)成績。 (5) 情緒障礙(mood disorder ,MD) ，要是抑郁癥及心境惡劣,成人型的交替性抑郁2躁狂癥也可在兒童及青少中發(fā)病,與TS 關(guān)系不明。 (6) 焦慮障礙(anx2iety disorder ,AD) ,主要是害怕與不安,如怕與親人分離、怕親人出事、怕上學(xué)、長期過度地怕陌生人、怕社會交往,乃至每天都為將來前途擔(dān)憂、惶惶不安等。 (7) 孤獨癥及相關(guān)疾病,包括語言障礙及與孤獨癥相同的Asperger 綜合征。
多種抽動綜合征的預(yù)防和治療方法
藥物治療首選氟哌啶醇，起始0.5～1mg， 2次/d爾后逐漸加量，每日治療量2～8mg，用藥1～2周后癥狀改善。為防止錐體外系副反應(yīng)，可加用安坦2mg/日。其次泰必利也可用于本癥的治療，從小劑量開始，以后逐漸加量，治療量為0.1 3次/d。
有研究者曾用蛋白質(zhì)粉, 深海鮭魚油膠囊, 天然B 族維生素片, 鈣鎂片, 小麥胚芽油膠囊等治療。且分別在半年, 1 年, 2 年后隨訪過, 至今未有1 例復(fù)發(fā)。同時也都作過頭顱CT 和TCD 檢查過未見異常，效果良好。分析證明上述療法不僅為激素合成提供優(yōu)質(zhì)原料, 保證下丘腦與垂體促性腺激素的分泌量, 促進肌體成熟和大腦、小腦的發(fā)育。還為大小腦補充必需的氨基酸、礦物質(zhì)和微量元素。使腦中5 羥色胺合成減少,色胺酸、5 羥色胺的增加減低注意力, 誘導(dǎo)睡眠, 產(chǎn)生催眠和安定, 促使大小腦發(fā)育和修復(fù)。
多種抽動綜合征的護理
從用蛋白質(zhì)粉, 深海鮭魚油膠囊, 天然B 族維生素片, 鈣鎂片, 小麥胚芽油膠囊等治療的方法中得到的一點啟示，在平時的生活中，飲食要平衡，適當(dāng)?shù)难a充相關(guān)的營養(yǎng)物質(zhì)，為激素合成提供優(yōu)質(zhì)原料, 保證下丘腦與垂體促性腺激素的分泌量, 促進肌體成熟和大腦、小腦的發(fā)育。還為大小腦補充必需的氨基酸、礦物質(zhì)和微量元素。使腦中5 羥色胺合成減少,色胺酸、5 羥色胺的增加減低注意力, 誘導(dǎo)睡眠, 產(chǎn)生催眠和安定, 促使大小腦發(fā)育和修復(fù)。
近年來發(fā)現(xiàn)大部分TS 患者到了青春期抽動癥狀可以明顯好轉(zhuǎn)。錢連華等對TS 患者9～12 年隨訪研究結(jié)果認(rèn)為: TS 大多數(shù)轉(zhuǎn)歸可能是較好的,但確有一小部分因有強迫癥、品行障礙和抽動癥狀而影響病人的生活質(zhì)量。王健對65 例TS 患者6～12 年隨訪結(jié)果顯示: TS 癥狀消失好轉(zhuǎn)率達91 % ,并提示TS 患者的病程長短、有否伴發(fā)其它精神疾病、有否神經(jīng)精神病家族史和既往史可能會影響TS 預(yù)后。
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