小兒支氣管肺發(fā)育不全
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支氣管肺發(fā)育不全(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是由多種因素造成的一種慢性肺損害，因多發(fā)生在未成熟兒及患肺透明膜病應(yīng)用高濃度氧和機械通氣存活后，并且其主要病理改變?yōu)?a href="/w/%E8%82%BA%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96" title="肺纖維化">肺纖維化，故又稱為呼吸機肺或纖維增生性慢性肺病，現(xiàn)也稱作慢性肺疾病(chronic lung disease，CLD)，有學者將BPD、Wilson-Mikity綜合征和慢性未成熟兒肺功能不全(chronic pulmonary insufficiency of prematurity，CPIP)視為CLD的3個類型。BPD是一種繼新生兒肺損傷后的一種慢性肺疾患。
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小兒支氣管肺發(fā)育不全的病因
(一)發(fā)病原因病因至今未完全明了，可能誘發(fā)BPD原因有：
1.高濃度氧。
2.機械正壓通氣損傷。
3.慢性炎癥。
4.過多水鹽攝入，即輸液量過多。
5.動脈導(dǎo)管未閉伴心衰。
6.肺成熟度差。
7.生產(chǎn)時窒息。本病又可見于足月新生兒患胎糞吸入、持續(xù)肺動脈高壓、先天性心肺疾患、顱內(nèi)出血或敗血癥休克應(yīng)用機械通氣治療后。有學者在新生羊羔吸入高濃度氧，不論用否機械通氣均可引起類似BPD變化。有人認為任何原因引起的慢性肺水腫均可妨礙不成熟肺出生后的肺發(fā)育。近有報道胃食管反流可使支氣管肺發(fā)育不良病程遷延。
(二)發(fā)病機制 1.高濃度吸氧 有報告吸入高濃度氧后，氧在體內(nèi)的中間代謝產(chǎn)物如過氧化物、自由基、羥離子、過氧化氫、單態(tài)氧等是具有高度活性的自由基，可以氧化細胞膜的不飽和脂類和細胞內(nèi)的巰基酶、谷胱甘肽酶、輔酶A等，干擾細胞的代謝，進而損害其結(jié)構(gòu)。同時吸高濃度氧后上皮細胞的纖毛活動消失，黏液積聚在肺內(nèi)后,上皮細胞異生，功能退化，導(dǎo)致肺部慢性病變。 2.氣壓傷 正壓呼吸吸氣峰壓過高，吸氣時間過長肺過度膨脹，可產(chǎn)生支氣管肺發(fā)育不良。 3.早產(chǎn) 早產(chǎn)兒體內(nèi)抗氧化酶系統(tǒng)不足，對氧敏感;早產(chǎn)兒易發(fā)生肺內(nèi)透明膜病，需要機械通氣，因氣道阻力高，肺順應(yīng)性降低，人工通氣易導(dǎo)致肺泡、小支氣管損傷;早產(chǎn)兒易發(fā)生動脈導(dǎo)管未閉，導(dǎo)致肺水腫;早產(chǎn)兒體內(nèi)維生素A、維生素E缺乏。 4.其他因素 肺部慢性炎癥、出生時窒息、水鹽輸入過多、先心病心衰所致慢性肺水腫，妨礙出生后肺的發(fā)育，促進BPD的發(fā)生。
小兒支氣管肺發(fā)育不全的癥狀
為早產(chǎn)嬰透明膜病后或遷延不愈或好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)呼吸窘迫及缺氧，面色蒼白、出汗、嗜睡、嘔吐、干咳、氣促、發(fā)紺、呼吸困難。輕度肋間隙凹陷，肺部有濕啰音和哮鳴音，有呼吸暫停發(fā)作，需吸氧和輔助通氣，病程遷延數(shù)周至數(shù)月，出現(xiàn)進行性呼吸衰竭和心力衰竭。常有右心衰的表現(xiàn)，如肝大、末梢水腫、頸靜脈怒張等。動脈血氣分析可發(fā)現(xiàn)有低氧血癥和(或)高碳酸血癥。臨床上可見患兒生長遲緩或停滯?；謴?fù)者于1～2歲內(nèi)常有反復(fù)下呼吸道感染，依賴氧和呼吸器生存。
1.病史 50%發(fā)生于出生體重<1000g的早產(chǎn)兒，最多見于肺透明膜病，尤其并發(fā)PDA、氣壓傷和肺炎者。
2.臨床表現(xiàn) 臨床可分為4期：第Ⅰ期(最初2～3天)：為急性呼吸窘迫階段，出現(xiàn)明顯的呼吸困難與發(fā)紺，與原發(fā)病的呼吸窘迫無法區(qū)分。第Ⅱ期(4～10天)：肺內(nèi)充氣甚少，肺變硬，肺順應(yīng)性下降，呼吸困難與發(fā)紺進一步加重，可發(fā)生氣胸、縱隔氣腫，患兒常在此期死亡。第Ⅲ期(10～30天)：為向慢性期過渡的階段，肺部開始出現(xiàn)增生性變化。此時病情相對穩(wěn)定，但由于低氧血癥和通氣不足，患兒仍離不開氧，并需呼吸器維持。第Ⅳ期(1個月以后)：為慢性期，有廣泛的間質(zhì)纖維化和肺組織破壞，可表現(xiàn)為進行性呼吸衰竭，發(fā)展為肺心病，生長發(fā)育緩慢、停滯，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鳴音，常繼發(fā)呼吸道感染導(dǎo)致死亡。此期病死率約40%，幸存者中約有1/3在3年后臨床和X線肺片逐漸恢復(fù)正常。
小兒支氣管肺發(fā)育不全的診斷
小兒支氣管肺發(fā)育不全的檢查化驗
氣管分泌物細胞學檢查第Ⅰ期可見鱗狀上皮細胞及皺縮細胞、少量纖維細胞。第Ⅱ期見大量鱗狀上皮細胞及一些不成熟細胞。第Ⅲ、Ⅳ期見變性細胞及脫落的呼吸道黏膜管型。
1.X線檢查 與RDS 難以區(qū)分，可分為4期。Ⅰ期：多見雙肺野密度增高陰影，有廣泛顆粒影和支氣管充氣征。Ⅱ期：雙肺透光度幾乎消失，心臟擴大，心影模糊。Ⅲ期：肺野呈彌漫性小圓形蜂窩狀透亮區(qū)，密度不規(guī)則，似梅花狀。Ⅳ期：起病1個月左右，雙肺見密集的條紋狀改變，并見不規(guī)則透亮區(qū)。
2.肺功能檢查 肺活量降低是其最敏感的指標，同時有氣道阻力增加，肺順應(yīng)性降低等。
小兒支氣管肺發(fā)育不全的鑒別診斷
1.Wilson-Mikity綜合征 有學者認為二病為一，但更多學者認為是兩種疾病。雖然二者均易發(fā)生于早產(chǎn)嬰，且X線所見極似，但Wilson-Mikity syndrome主要與肺不成熟有關(guān)，一般無透明膜病和吸入高濃度氧與機械通氣損傷歷史;生后前幾天完全正常，多于生后1～3周才出現(xiàn)癥狀，起病隱匿。X線表現(xiàn)似BPD三期所見，彌漫性間質(zhì)性浸潤伴小囊狀透明區(qū)。此外常見肋骨骨折。近年來本病已少見。
2.巨細胞病毒感染和卡氏肺豬囊尾蚴病 參見相關(guān)內(nèi)容。
3.囊性纖維性變 參見相關(guān)內(nèi)容。此外尚應(yīng)與各種肺炎、肺出血和肺水腫等鑒別。
小兒支氣管肺發(fā)育不全的并發(fā)癥
哮喘、肺心病、肺功能不良、肺部感染、呼吸衰竭等，幸存者多生長發(fā)育落后，遺留慢性哮喘、肺纖維增生癥、肺功能不良、肺心病及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥如智力低下、腦癱等。
小兒支氣管肺發(fā)育不全的預(yù)防和治療方法
除預(yù)防早產(chǎn)及透明膜病措施外，應(yīng)注意在搶救新生兒呼吸衰竭時氧濃度不可過高，機械通氣時壓力不可過大以避免肺損傷。注意避免水鈉過量，及時糾正動脈導(dǎo)管未閉和適當抗生素防治感染等。有人報告維生素E可減少BPD發(fā)生,但尚無定論。另外，饑餓、蛋白質(zhì)、維生素、微量元素缺乏等，均可增加肺的氧毒性，應(yīng)予注意。
小兒支氣管肺發(fā)育不全的西醫(yī)治療
(一)治療包括注意營養(yǎng)和護理，適量給氧和對癥處理，用地高辛及適量利尿藥控制心衰。供應(yīng)每天2～3g/kg蛋白質(zhì)及110kcal/kg熱量以保證生長發(fā)育。限制每天鈉量于1～2mmol/kg(1～2mEq/kg)以控制肺水腫，維持酸堿平衡，用支氣管擴張藥，并于需要時應(yīng)用機械通氣，但壓力不得過高。
(二)預(yù)后預(yù)后不良，病死率可達30%～40%，多于嬰兒期死于肺部感染和心肺功能衰竭。有人報告重癥痊愈者約29%有輕度后遺癥如生長發(fā)育落后，肺X線改變，心肺功能不正常等。34%有中度以上后遺癥，表現(xiàn)為智力低下、腦癱、聾啞等。
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給小兒支氣管肺發(fā)育不全條目的留言--42.75.171.34 2014年7月3日 (四) 13:04 (CST) 留言： 我想請問 這篇的文獻 出處是??? | |
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