大血管轉(zhuǎn)位（Transposition of the great vessels）是一種因任何主要血管在空間上安排異常的罕見先天性心臟缺損，這些異?，F(xiàn)象主要出現(xiàn)在上腔靜脈、下腔靜脈、肺動(dòng)脈、肺靜脈以及由心臟送出血液至全身的主動(dòng)脈，由血管連接位置錯(cuò)誤所造成，若不加以治療極易造成死亡。若新生兒大血管轉(zhuǎn)位只發(fā)生在主要動(dòng)脈，也就是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，此時(shí)特稱為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，這種先天性心血管疾病于1797年由蘇格蘭病理學(xué)家Matthew Baillie首次紀(jì)錄之，但即使于1895年起有更多記載^[1]，這種病理卻等到胚胎學(xué)逐漸發(fā)展的1960年代才獲得重視。

正常的心臟解剖示意圖。圖左半乃是心臟右邊，其上下各一條藍(lán)色血管是上、下腔靜脈，血液進(jìn)入淺藍(lán)色空間乃是右心房，其下深藍(lán)為右心室，往上接至淺紫色T字形的肺動(dòng)脈，由肺部送回之充氧血再由四條皮膚色血管流入圖右上的淺藍(lán)色左心房，下降至鮮紅的左心室，最后經(jīng)過上彎再下行的主動(dòng)脈。此圖所用顏色乃是為解說之便，不可誤認(rèn)為實(shí)際顏色

病理機(jī)轉(zhuǎn)

在最簡單的情況下，大血管轉(zhuǎn)位就是單純地指肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈，在心臟上的接點(diǎn)和正常人相反。要了解動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的異?，F(xiàn)象，首先必須對正常心臟的空間架構(gòu)有基本的概念。

正常的血液循環(huán)

人的心臟有四個(gè)腔室，將心臟分隔為左右各一個(gè)心房、各一個(gè)心室，在接通正常血管后，血液循環(huán)的流向則為全身血液回流至上、下腔靜脈送入心臟右上方的右心房，再透過其下的右心室（圖下深藍(lán)）將這些顏色暗紅的缺氧血擠出，從肺動(dòng)脈到肺泡上的微血管進(jìn)行氣體交換以獲取足夠的氧氣，再經(jīng)過肺靜脈回到心臟左上的左心房，最后由其下之左心室收縮，使血液透過主動(dòng)脈打入全身。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的血液循環(huán)

在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒身上，血液卻是在肺部交換氣體后，由肺靜脈進(jìn)入左心室出發(fā)至肺動(dòng)脈;輸送血液至全身的主動(dòng)脈，接收的卻是來自右心室打出、原本應(yīng)該送入肺部進(jìn)行氣體交換的缺氧血。這樣的改變，在沒有其他相關(guān)損傷的情況下，患者是無法存活的，因?yàn)榉尾垦褐辉诜尾亢妥笮难h(huán)，身體的血液只在身體不斷流返，此時(shí)患者血液分為兩組完全無法交換的肺循環(huán)與體循環(huán)，造成身體無法得到氧氣，缺氧死亡。

對新生兒而言，出生前血氧和養(yǎng)分來源主要透過臍帶輸送至體循環(huán)內(nèi)，而透過連接兩組循環(huán)血管的動(dòng)脈導(dǎo)管和心臟中間的卵圓孔尚未完全封閉，因此仍能持續(xù)存活，但出生后導(dǎo)管不久即關(guān)閉，而卵圓孔也將由膜狀構(gòu)造分隔心臟左右，由于兩組循環(huán)無法交流，因此這類嬰兒印堂、嘴唇發(fā)黑，全身透出紫藍(lán)色缺氧的發(fā)紺征兆，也就成為所謂的藍(lán)嬰癥。

要讓患者生存的唯一條件為肺循環(huán)和體循環(huán)的溝通分流，目前醫(yī)學(xué)慣用程序乃是將部分血液導(dǎo)引至正常管道，或?qū)⑿呐K左右腔室的卵圓窩打通，使血液能部分在心臟混合，爭取患者存活的時(shí)間，以利進(jìn)一步手術(shù)進(jìn)行。

并發(fā)癥

大血管轉(zhuǎn)位有時(shí)也會伴隨其他心臟異常，常見者如心房中膈缺損、開放性卵圓孔（patent foramen ovale）、心室中膈缺損和開放性動(dòng)脈導(dǎo)管（patent ductus arteriosus）。瓣膜狹窄（stenosis）或其他狀況也可能同時(shí)表現(xiàn)在新生兒身上。

診斷

出生前

超音波、放射線攝影技術(shù)，可使胎兒在母體內(nèi)診斷出是否有心血管發(fā)育的問題，但仍有許多患有先天性心血管疾病之嬰幼兒出生后才被發(fā)現(xiàn)異常狀況，但后者可能產(chǎn)生基因變異，因此較少使用。

出生后

新生兒出生后不久若全身發(fā)紺，則極有可能發(fā)生心肺功能異常，此時(shí)若是大血管轉(zhuǎn)位，則占所有新生兒心血管疾病4%，并且需要立即對發(fā)紺之新生兒進(jìn)行氧氣治療。患有大血管轉(zhuǎn)位之新生兒出生后，醫(yī)護(hù)人員將試圖維持動(dòng)脈導(dǎo)管的暢通，使兩個(gè)循環(huán)能夠維持嬰兒最低需氧量，并且借由持續(xù)注射前列腺素防止該導(dǎo)管收縮。

治療

外科手術(shù)

目前已知的外科手術(shù)主要均為直接將錯(cuò)位血管剪接至正確管道上，但為使新生兒手術(shù)過程能爭取時(shí)間，常會使用一個(gè)微小氣球裝置，將左右心臟的分隔打穿，使充氧、缺氧血液能加以混合，再利用“移植”手術(shù)將肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈接回正常位置，最后才將，冠狀動(dòng)脈移植至已接上左心室的主動(dòng)脈基部。

參考文獻(xiàn)

1. ↑ Theremin E. Etudes sur les affections congenitales du coeur. Paris: Asselin et Houzeau, 1895

外部連結(jié)

• Diagram at kumc.edu
• Diagram and description at umich.edu

參考來源

• 維基百科-大血管轉(zhuǎn)位

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