帕里諾眼-腺綜合征
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帕里諾眼-腺綜合征(Parinaud’s oculoglandular syndrome，POGS)：在貓抓病中，少數(shù)兒童病例(約6%)出現(xiàn)此綜合征，即眼肉芽腫或耳前淋巴結(jié)病引起腮腺區(qū)域腫脹伴結(jié)合膜炎。Carithers(1978年)報道了14例不典型貓抓病伴此綜合征病兒，并強調(diào)其肉芽腫損傷的特點，在眼瞼結(jié)合膜處可見到2～3mm，甚至大于1cm的紅色至黃色結(jié)節(jié)。眼部癥狀的出現(xiàn)可能由于漢賽巴通體直接或間接進入眼瞼所致。此綜合征是自限性感染病，預(yù)后較好。帕里諾眼-腺綜合征也可能為結(jié)核病、兔熱病、腹股溝淋巴肉芽腫和梅毒等引起，但近來通過血清學(xué)檢測和PCR技術(shù)測定漢賽巴通體特異性DNA，已證實此綜合征是不典型貓抓病的最常見形式。
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帕里諾眼-腺綜合征的原因
(一)發(fā)病原因
本病病原體于1983年由Wear等證明為多型性桿菌，革蘭染色陰性，曾稱為貓抓病桿菌，后經(jīng)Brenner等(1991)鑒定將其命名為貓埃菲比體(Afipia felis)。以后多項研究均不能證明本病的病原體為埃菲比體，直至Regenery等(1992)從典型貓抓病患者的淋巴結(jié)中分離出2株病原體，經(jīng)鑒定屬于羅卡利馬體(Rochalimaea)中的一個種，稱為漢賽羅卡利馬體(R.henselae)。隨著1993年Brenner等建議將羅卡利馬體屬并入巴通體屬后，本病原體才正式稱為漢賽巴通體(Bartonella henselae)。漢賽巴通體的生物性狀中，其形態(tài)和培養(yǎng)、生化反應(yīng)及細(xì)胞壁脂肪酸組成等基本與五日熱巴通體相同，在丙氨酸-tRNA(tRNAAla)基因序列也相同。漢賽巴通體檸檬酸合成酶基因(gltA)序列與普氏立克次體、貝氏柯克次體和大腸桿菌gltA基因分別有65%，63%和66%的一致性。免疫印跡顯示漢賽巴通體與五日熱巴通體間有明顯血清學(xué)交叉反應(yīng)，其中一種48.5kD顯性抗原蛋白為五日熱、漢賽、萬森巴通體所共有。
(二)發(fā)病機制
病原體進入人體后，可通過淋巴系統(tǒng)或血源播散，引起全身多器官損害。其致病機制尚不清楚，可能與漢賽巴通體的某些成分使機體產(chǎn)生遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。當(dāng)人體免疫功能正常時，病理反應(yīng)是肉芽腫樣和化膿;而在人體免疫功能低下時，病理反應(yīng)則是血管增生。感染早期電鏡檢查，可見血管壁及巨噬細(xì)胞內(nèi)有多形性革蘭陰性的病原體，呈單個小體或成鏈狀排列或聚集成簇，提示病原體具有親和血管內(nèi)皮細(xì)胞。曾有研究報道本病原體可在貓紅細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)，提示對紅細(xì)胞也具有親和性。通過患者淋巴結(jié)活檢，在病變的淋巴結(jié)內(nèi)可見副皮質(zhì)區(qū)及濾泡間出現(xiàn)星狀壞死性肉芽腫。后期形成多灶性小膿腫，然后通過化膿融合成較大膿腫，膿腫邊緣可見上皮樣細(xì)胞，偶見多核巨細(xì)胞。淋巴結(jié)被膜增厚，經(jīng)數(shù)星期至數(shù)月后，病變淋巴結(jié)內(nèi)有成纖維細(xì)胞增生，逐漸形成瘢痕。在病程1～4周內(nèi)取病變組織應(yīng)用Warthin-Starry銀浸染色法可檢出病原體。
帕里諾眼-腺綜合征的診斷
1.血常規(guī) 病程早期白細(xì)胞總數(shù)減少，淋巴結(jié)化膿時輕度升高，中性粒細(xì)胞增多，血沉加快。
2.病原體培養(yǎng)和分離 從患者血液、淋巴結(jié)膿液和原發(fā)皮膚損害處可分離培養(yǎng)出漢賽巴通體，則診斷肯定。但該病原體大多呈細(xì)胞壁缺陷型，培養(yǎng)條件要求較高，只有在含鮮血或巧克力培養(yǎng)基，在35℃二氧化碳孵箱中培養(yǎng)6周才可生長，再用Warthin-Starry銀浸染色法可見多形性革蘭陰性桿菌。因而不能作為早期診斷方法，在臨床應(yīng)用上受到限制。
3.免疫學(xué)檢查
(1)皮膚試驗：貓抓病抗原目前尚未商品化，因此采用從淋巴結(jié)穿刺液經(jīng)加熱殺菌后作抗原對診斷有較肯定的價值。皮試方法：取抗原0.1ml前臂掌側(cè)皮內(nèi)注射，48h出現(xiàn)直徑≥5mm的硬結(jié)者為陽性，周圍有30～40mm水腫紅暈，此紅暈一般存在48h，硬結(jié)可持續(xù)5～6天或4周。皮膚試驗為遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，較靈敏與特異，其假陽性約在5%。間隔4周反復(fù)2次尚陰性可除外貓抓病診斷。感染后皮膚試驗陽性反應(yīng)可保持10年以上。
(2)間接免疫熒光抗體試驗(IFA)：用熒光素標(biāo)記的抗原，測定患者血清中的漢賽巴通體特異性抗體，其效價≥1∶64為陽性。據(jù)報道其陽性率為88%，對照組僅3%。病程早期及4～6周以上兩份血清效價有4倍以上增長，對診斷也有意義。本試驗是一種簡便、快速、靈敏及特異確診本病最易推廣應(yīng)用的方法。
(3)酶聯(lián)免疫吸附試驗：檢測抗?jié)h賽巴通體IgM抗體，敏感性強，特異性較好，有臨床診斷價值。ELISA～IgG抗體敏感性較低，不能作為實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)。
上述IFA和ELISA-IgM抗體作為貓抓病血清學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，兩者在血清型上很少有不同，并與五日熱巴通體有交叉反應(yīng)。若需分型應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)，以進一步明確。
4.分子生物學(xué)檢測 近年來采用PCR、巢式PCR或PCR原位雜交技術(shù)，從淋巴結(jié)活檢標(biāo)本、膿液中檢出漢賽巴通體DNA，陽性率可達96%。但這種特異性及敏感性高的方法實驗條件要求較高，難以作為臨床常規(guī)檢查。漢賽和五日熱巴通體DNA的PCR檢測，其CAT1、CAT2一對特異性引物，其核苷酸序列(5’→3’)為GATTCAATTGGTTTGAA(G和A)GAGGCT和TCACAATCACCAGG(A和G)CGTATTC，可擴增出414bp片段產(chǎn)物。
5.病理組織學(xué)檢查 對于活檢組織作Warthin-Starry和Brown-Hopps組織染色或組織電鏡檢查，有助診斷。但組織染色不能區(qū)別巴通體的不同菌型或其他病原體。
感染早期電鏡檢查，可見血管壁及巨噬細(xì)胞內(nèi)有多形性革蘭陰性的病原體，呈單個小體或成鏈狀排列或聚集成簇，提示病原體具有親和血管內(nèi)皮細(xì)胞。曾有研究報道本病原體可在貓紅細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)，提示對紅細(xì)胞也具有親和性。通過患者淋巴結(jié)活檢，在病變的淋巴結(jié)內(nèi)可見副皮質(zhì)區(qū)及濾泡間出現(xiàn)星狀壞死性肉芽腫。后期形成多灶性小膿腫，然后通過化膿融合成較大膿腫，膿腫邊緣可見上皮樣細(xì)胞，偶見多核巨細(xì)胞。淋巴結(jié)被膜增厚，經(jīng)數(shù)星期至數(shù)月后，病變淋巴結(jié)內(nèi)有成纖維細(xì)胞增生，逐漸形成瘢痕。在病程1～4周內(nèi)取病變組織應(yīng)用Warthin-Starry銀浸染色法可檢出病原體。
帕里諾眼-腺綜合征的鑒別診斷
本病應(yīng)與淋巴瘤、結(jié)核病、兔熱病、性病性淋巴肉芽腫及艾滋病等相鑒別。
1.血常規(guī) 病程早期白細(xì)胞總數(shù)減少，淋巴結(jié)化膿時輕度升高，中性粒細(xì)胞增多，血沉加快。
2.病原體培養(yǎng)和分離 從患者血液、淋巴結(jié)膿液和原發(fā)皮膚損害處可分離培養(yǎng)出漢賽巴通體，則診斷肯定。但該病原體大多呈細(xì)胞壁缺陷型，培養(yǎng)條件要求較高，只有在含鮮血或巧克力培養(yǎng)基，在35℃二氧化碳孵箱中培養(yǎng)6周才可生長，再用Warthin-Starry銀浸染色法可見多形性革蘭陰性桿菌。因而不能作為早期診斷方法，在臨床應(yīng)用上受到限制。
3.免疫學(xué)檢查
(1)皮膚試驗：貓抓病抗原目前尚未商品化，因此采用從淋巴結(jié)穿刺液經(jīng)加熱殺菌后作抗原對診斷有較肯定的價值。皮試方法：取抗原0.1ml前臂掌側(cè)皮內(nèi)注射，48h出現(xiàn)直徑≥5mm的硬結(jié)者為陽性，周圍有30～40mm水腫紅暈，此紅暈一般存在48h，硬結(jié)可持續(xù)5～6天或4周。皮膚試驗為遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，較靈敏與特異，其假陽性約在5%。間隔4周反復(fù)2次尚陰性可除外貓抓病診斷。感染后皮膚試驗陽性反應(yīng)可保持10年以上。
(2)間接免疫熒光抗體試驗(IFA)：用熒光素標(biāo)記的抗原，測定患者血清中的漢賽巴通體特異性抗體，其效價≥1∶64為陽性。據(jù)報道其陽性率為88%，對照組僅3%。病程早期及4～6周以上兩份血清效價有4倍以上增長，對診斷也有意義。本試驗是一種簡便、快速、靈敏及特異確診本病最易推廣應(yīng)用的方法。
(3)酶聯(lián)免疫吸附試驗：檢測抗?jié)h賽巴通體IgM抗體，敏感性強，特異性較好，有臨床診斷價值。ELISA～IgG抗體敏感性較低，不能作為實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)。
上述IFA和ELISA-IgM抗體作為貓抓病血清學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，兩者在血清型上很少有不同，并與五日熱巴通體有交叉反應(yīng)。若需分型應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)，以進一步明確。
4.分子生物學(xué)檢測 近年來采用PCR、巢式PCR或PCR原位雜交技術(shù)，從淋巴結(jié)活檢標(biāo)本、膿液中檢出漢賽巴通體DNA，陽性率可達96%。但這種特異性及敏感性高的方法實驗條件要求較高，難以作為臨床常規(guī)檢查。漢賽和五日熱巴通體DNA的PCR檢測，其CAT1、CAT2一對特異性引物，其核苷酸序列(5’→3’)為GATTCAATTGGTTTGAA(G和A)GAGGCT和TCACAATCACCAGG(A和G)CGTATTC，可擴增出414bp片段產(chǎn)物。
5.病理組織學(xué)檢查 對于活檢組織作Warthin-Starry和Brown-Hopps組織染色或組織電鏡檢查，有助診斷。但組織染色不能區(qū)別巴通體的不同菌型或其他病原體。
感染早期電鏡檢查，可見血管壁及巨噬細(xì)胞內(nèi)有多形性革蘭陰性的病原體，呈單個小體或成鏈狀排列或聚集成簇，提示病原體具有親和血管內(nèi)皮細(xì)胞。曾有研究報道本病原體可在貓紅細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)，提示對紅細(xì)胞也具有親和性。通過患者淋巴結(jié)活檢，在病變的淋巴結(jié)內(nèi)可見副皮質(zhì)區(qū)及濾泡間出現(xiàn)星狀壞死性肉芽腫。后期形成多灶性小膿腫，然后通過化膿融合成較大膿腫，膿腫邊緣可見上皮樣細(xì)胞，偶見多核巨細(xì)胞。淋巴結(jié)被膜增厚，經(jīng)數(shù)星期至數(shù)月后，病變淋巴結(jié)內(nèi)有成纖維細(xì)胞增生，逐漸形成瘢痕。在病程1～4周內(nèi)取病變組織應(yīng)用Warthin-Starry銀浸染色法可檢出病原體。
帕里諾眼-腺綜合征的治療和預(yù)防方法
不飼養(yǎng)或玩弄貓、犬等寵物。被貓等動物抓傷后立即用碘酒或莫匹羅星(mupirocin)軟膏(莫匹羅星)外用消毒處理，并定期觀察局部淋巴結(jié)?；颊咭话銦o需隔離。
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