神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Eaton-Lambert氏綜合征
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Eaton-Lambert氏綜合征又稱(chēng)類(lèi)重癥肌無(wú)力綜合征;肌無(wú)力—肌病綜合征;癌腫伴肌無(wú)力綜合征。
【病因和機(jī)理】
多數(shù)伴發(fā)于癌腫,以小細(xì)胞型肺癌最多見(jiàn)。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍乙酰膽堿的釋放減少,使神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。
多數(shù)50歲以后起病,男性多見(jiàn);多伴發(fā)腫瘤,以小細(xì)胞型肺癌最多見(jiàn);主要是四肢近端的軀干肌肉無(wú)力,下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞,行動(dòng)緩慢。肌肉在活動(dòng)后即感到疲勞,但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時(shí)改善;偶見(jiàn)眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺(jué)異常、口腔干燥、陽(yáng)萎;陽(yáng)堿酯酶抑制劑對(duì)治療無(wú)效。腱反射減弱但無(wú)肌萎縮現(xiàn)象。
【鑒別診斷】
(一)重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis) 40歲以下女性多見(jiàn);常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累,以活動(dòng)最多的肌肉受累最早;肌無(wú)力晨輕午重,活動(dòng)后加重,休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效。
(二)Guillian–Barre氏綜合征的假性進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良型 肌無(wú)力以四肢末端為主,多伴顱神經(jīng)癥狀及主、客觀感覺(jué)異常。同時(shí)四肢近端或肢帶部有肌萎縮。
(三)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(myodystrophy) 是一組與常染色體顯性或隱性遺傳有關(guān)的肌肉變性疾病,以肌無(wú)力、萎縮或假性肥大為主要的臨床征象。肌無(wú)力呈緩慢性加重,肌萎縮分布有和特征性。
(四)多發(fā)性肌炎(polymyositis) 病情進(jìn)展快,無(wú)力癥狀重于肌萎縮,疼痛及壓痛常見(jiàn)。血沉增快,對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療反應(yīng)良好。
(五)神經(jīng)衰弱和癔病患者經(jīng)常有疲乏無(wú)力癥狀 往往無(wú)晝夜差別,可有癔癥性失音或癔球。無(wú)肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現(xiàn)象。
(六)肌萎縮性側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。╩otor neuron disease)、顱神經(jīng)麻痹(paralysis of crania nerve)、周期性麻痹(periodic paralysis)、甲狀腺性肌病、急性卟啉病(acute porphyria)和極度饑餓狀態(tài)等均可出現(xiàn)癥狀性肌無(wú)力,多數(shù)可根據(jù)臨床表現(xiàn)予以區(qū)別,困難者可用新斯的明試驗(yàn)。肉毒中毒以及偶因應(yīng)用新霉素、鏈霉素、多菌素等阻斷神經(jīng)肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹,根據(jù)急性起病和特殊的食物史、用藥史可與本綜合征鑒別。
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