肺纖維化
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特發(fā)性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構(gòu)成。當肺部各種炎癥反應(yīng)發(fā)生時，刺激纖維母細胞分泌膠原蛋白進行肺間質(zhì)組織的修補，即肺臟受到傷害后，人體自身修復(fù)的過程。但是纖維化進程失去控制后，本身即演變?yōu)榉卫w維化疾病?！ ?/p>
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病因病理
有別于其他類型的肺纖維化，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因不明。早期出現(xiàn)肺泡炎，肺泡內(nèi)有漿液和細胞成分，肺間質(zhì)內(nèi)有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結(jié)構(gòu)完整。進入晚期，慢性炎癥已減輕，肺泡結(jié)構(gòu)為堅實的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質(zhì)、成纖維細胞分布在間質(zhì)中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮?；谝陨喜±碜兓?，臨床上多表現(xiàn)為進行性呼吸困難或伴有刺激性干咳，胸部X線顯示兩中下肺野網(wǎng)狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續(xù)性進展，最終因呼吸衰竭而死亡。該病死亡率較高，從確診到死亡僅3到5年。
臨床表現(xiàn)
起病隱匿，進行性加重。表現(xiàn)為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。
診斷
1．進行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5．肺組織活檢提供病理學(xué)依據(jù)。本病應(yīng)注意與喘息性支氣炎鑒別。
治療
西醫(yī)藥治療
(1)激素治療：強的松30—40毫克，分-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。激素治療可能見效快，但不能長期使用。由于激素抑制人體免疫力，可能導(dǎo)致肺部感染從而使病情急性加重。
(2)吡非尼酮：該藥已經(jīng)在日本(Pirespa)、歐洲(Esbriet)、中國(艾思瑞）批準上市治療特發(fā)性肺纖維化。每日三次，每次200-600毫克（遵醫(yī)囑）。療程為12個月。美國和歐洲臨床試驗12個月后觀察該藥能夠增加疾病無進展生存、降低死亡風險、延緩肺功能下降。日本臨床數(shù)據(jù)顯示對晚期病人也有一定效果。
(3)Nintedanib: 該藥完成了全球臨床多中心的三期試驗，效果與吡非尼酮相近，但尚未批準上市。
(4)肺移植：最貴的也是最后的選項。
中醫(yī)藥治療
(1)肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。
方藥：生黃芪30克，生白術(shù)、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。
(2)氣陰兩虛，痰淤阻肺：干咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細滑或細弱。
治法：補肺滋腎，化痰活血。
方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克(沖服)。
(3)脾腎陽虛，淤血內(nèi)阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，面灰唇紫，舌質(zhì)淡胖、苔薄白，脈沉細無力
方藥：熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。
預(yù)防與調(diào)養(yǎng)
1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營養(yǎng)。
4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉入膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。
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給肺纖維化條目的留言--14.198.102.21 2013年11月6日 (三) 15:44 (CST) 留言： 請問各位有否治療肺纖維化的個案呢? 給肺纖維化條目的留言--58.114.154.44 2014年11月10日 (一) 14:58 (CST) 留言： 肺部纖維化最怕肺炎,一定要施打肺炎鏈球菌疫苗,並且每天作適當?shù)臄U胸深呼吸,儘量不要讓心臟過度工作,可以的話儘量戴氧氣,以防肺部因需要氧氣而使心臟更賣力,最後可能纖維化沒加重,卻導(dǎo)致心臟提前衰竭的現(xiàn)象,走過母親因肺部纖維化而心臟衰竭過世的女兒給大家的提醒！ 給肺纖維化條目的留言--125.70.244.212 2018年9月27日 (四) 09:30 (CST) 留言： 肺纖維化還是和感染有關(guān) | ||
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