腎性骨營養(yǎng)不良
| A+醫(yī)學百科 >> 腎性骨營養(yǎng)不良 |
腎性骨營養(yǎng)不良(renal osteodystrophy)，由慢性腎功能衰竭導致的骨代謝病，表現(xiàn)為鈣磷代謝障礙、酸堿平衡失調、骨骼畸形，并可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。腎性佝僂病常由慢性腎小球腎炎、慢性腎盂腎炎、腎結核、腎腫瘤、腎結石或先天性腎盂積水引起。由于腎小球遭到破壞，間質纖維化、腎小管萎縮、尿濃縮功能降低、腎小球濾過率下降、腎小管的重吸收功能障礙，導致水和電解質平衡紊亂，結果出現(xiàn)脫水、水腫及酸中毒。在骨骼方面表現(xiàn)為骨軟化、纖維性囊性骨炎、骨硬化及骨質疏松等，也可發(fā)生骨外轉移性鈣化。鋁的潴留也是引起腎性骨病一個重要原因。在腎功能不良的情況下，由透析液或腸道吸收的鋁會蓄積于體內，這點與腎性骨病的發(fā)病率相關系數(shù)較高。
目錄 |
病理生理
腎性骨營養(yǎng)不良時可發(fā)生下列一系列改變，這些改變互相影響，使癥狀逐漸加重。
①小腸鈣吸收降低，尿毒癥時，氧化磷酸化過程發(fā)生障礙，維生素D在腎臟的代謝產物──1，25-二羥維生素D3生成下降，線粒體的鈣結合作用及細胞內的鈣轉運均受到影響，從而使鈣吸收降低。
②對維生素D產生抵抗性，由于維生素D在腎臟的活性代謝產物的產生出現(xiàn)障礙，尿毒癥時降鈣素升高，能直接地或間接地使腎皮質無機磷濃度升高，也能抑制1，25- 二羥維生素D3在腎臟內的合成，血中和腸管可能存在一種抗維生素D因子（或稱軟骨鈣化抑制因子，一種非透析性物質），骨與小腸反應性降低，結果腸鈣吸收下降。對這種患者，即使給予大量維生素D，其癥狀也難以改善。
③繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，由于腎小球濾過率降低，血清磷升高，血清鈣降低，可刺激甲狀旁腺增生。后者可抑制腎小管對磷的重吸收，結果尿磷升高。甲狀旁腺激素可促進腸鈣吸收，以維持正常的血清鈣水平。
④磷潴留，當腎小球濾過率低于10ml/min時，尿磷排泄降低而血磷升高，低血鈣繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進使骨吸收增加，這也是血磷升高的原因。
⑤酸中毒，由于尿排泄H+障礙而使體液H+升高，引起代謝性酸中毒，而使骨鈣釋出。
臨床表現(xiàn)
腎骨性營養(yǎng)不良患者一方面有腎臟原發(fā)疾患的癥狀，表現(xiàn)如高血壓、蛋白尿、水腫、低蛋白血癥、尿頻、尿急及發(fā)熱等。如原患先天性腎疾患，則產生不可逆性生長抑制。兒童有尿毒癥時，50％將發(fā)生生長遲緩，其原因是：①營養(yǎng)不良；②軟骨細胞代謝紊亂；③甲狀旁腺功能和維生素代謝異常。多年的慢性腎病還可引起不同程度的腎功能衰竭。血鈣雖低，但因有酸中毒及低蛋白血癥，離子鈣維持在一定水平，故很少發(fā)生手足搐搦癥。
患者一旦有骨吸收增快，其癥狀與一般軟骨病相似，可有骨痛、行走困難，甚至骨骼畸形。 X射線表現(xiàn)主要為骨質普遍脫鈣，在兒童，長骨骺端有明顯佝僂病征象，膝部尤為明顯。由于繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，也可表現(xiàn)為纖維性囊性骨炎或骨疏松癥。患者可有假骨析，骨盆及四肢可出現(xiàn)畸形。有些患者還可表現(xiàn)為骨硬化，其脊柱呈模糊濃淡交替影象。
化驗室檢查
化驗檢查可發(fā)現(xiàn)多種異常。尿中有紅細胞，蛋白質，腎濃縮功能降低，尿比重下降，血尿素氮升高。還可有貧血、低蛋白血癥及pH降低。一般情況下，患者血清鈣降低，血清磷升高，堿性磷酸酶升高，還可有低鈉血癥及高或低鉀血癥。尿鈣及尿磷降低，尿羥脯氨酸升高。但在繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進時，血、尿中的鈣磷可發(fā)生改變，患者血鈣可正?；蛏陨?，尿磷也可升高。
病理學檢查
組織病理學顯示類骨質增多和出現(xiàn)纖維性骨炎，類骨質覆蓋面和寬度及礦化延遲時間均增加，破骨細胞數(shù)目及骨小梁礦化骨吸收表面亦增加。有的類骨質可迅速礦化，骨形成率高；而骨形成率低者系由于類骨質形成和礦化兩過程析離，后者所受障礙更加嚴重。
治療
首先應治療尿毒癥。除一般治療外，嚴重者可進行腎透析(見透析)，但透析液中含鈣量應掌握合適，一般含鈣量以 1.5mmol/L為宜。嚴密控制鈣含量可以糾正低鈣血癥，但不能改善腸吸收障礙，血漿甲狀旁腺素還會繼續(xù)維持在高水平。若透析液含鈣量超過 1.5mmol/L ，則發(fā)生骨外鈣化灶的機會增多。透析液含鈣量偏低，血鈣會進一步下降，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進還會加劇。成功的腎移植可以糾正繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，治愈尿毒癥和腎性骨病。
治療高磷血癥，經常使用大劑量氫氧化鋁或檸檬酸鐵銨，但應盡量避免使用鋁凝膠劑，不使血磷降得過低，避免因磷潴留而加重骨軟化。若體內有鋁蓄積，用一種螯合劑──去鐵敏(deferoxamine)可以移除，從而使骨軟化得到改善。
對這類患者應給予大劑量鈣劑，由于患者對一般維生素D產生抵抗，故宜用維生素代謝產物，如1-α－羥維生素D3或1，25-二羥維生素D3，也可應用雙氫速變固醇(AT10)以促進腸鈣吸收。1，25-二羥維生素D3對甲狀旁腺素的分泌有調節(jié)作用，一般當血鈣升高、血磷降低后，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進會自行緩解。個別發(fā)生自主性或三級甲狀旁腺功能亢進者，則需施行甲狀旁腺瘤切除術。
| 關于“腎性骨營養(yǎng)不良”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |