先天性斜頸
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所謂先天性斜頸，系指出生后即發(fā)現(xiàn)頸部向一側(cè)傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者，稱之為肌源性斜頸；因骨骼發(fā)育畸形所致者，稱之為骨源性斜頸。后者十分罕見，且在病因及診治方面均屬于頸椎畸形一章。
目錄 |
先天性斜頸的病因
(一)發(fā)病原因
先天性斜頸的真正原因至今仍不明了。
(二)發(fā)病機(jī)制
臨床觀察發(fā)現(xiàn)，其中70%～80%的病例見于左側(cè)，10%～20%的患兒伴有先天性髖關(guān)節(jié)脫位。在病理解剖方面，僅能證實(shí)形成胸鎖乳突肌攣縮的組織主要是已經(jīng)變性的纖維組織。其中，病情嚴(yán)重者肌纖維完全破壞消失，細(xì)胞核大部分溶解，部分殘留的核呈不規(guī)則濃縮狀;中間可能出現(xiàn)再生的橫紋肌及新生的毛細(xì)血管，亦可發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞。對這種現(xiàn)象的出現(xiàn)目前有以下幾種見解。
1.宮內(nèi)胎位學(xué)說 早于Hippoerates時(shí)代即已提出畸形多系胎兒在子宮內(nèi)姿勢不正引起的壓力改變所致。近年來的研究亦表明，此種由于壓應(yīng)力改變所致的胸鎖乳突肌發(fā)育壓抑是斜頸畸形的主要原因之一。
2.血運(yùn)受阻學(xué)說 無論是供應(yīng)胸鎖乳突肌的動脈支還是其靜脈支，當(dāng)閉塞時(shí)，即可引起肌肉的纖維化，此可從實(shí)驗(yàn)性研究中得到證實(shí)。此種見解尚未被大家普遍接受。
3.遺傳學(xué)說 臨床調(diào)查發(fā)現(xiàn)，約有1/5的患兒有家族史，且多伴有其他部分的畸形。表明其與遺傳因素亦有一定關(guān)系。
4.產(chǎn)傷學(xué)說 先天性斜頸多發(fā)生于難產(chǎn)分娩的病例，尤其是臀位產(chǎn)者，約占3/4病例。但反對者認(rèn)為，在組織病理學(xué)檢查時(shí)，從未在纖維化的胸鎖乳突肌中發(fā)現(xiàn)有任何含鐵血黃素痕跡可見，因此推測其并非因產(chǎn)傷所致。
先天性斜頸的癥狀
1.頸部腫塊 這是母親或助產(chǎn)士最早發(fā)現(xiàn)的癥狀，一般于出生后即可觸及，位于胸鎖乳突肌內(nèi)，呈梭形，長2～4cm，寬1～2cm，質(zhì)地較硬，無壓痛，于生后第3周時(shí)最為明顯，3個(gè)月后即逐漸消失，一般不超過半年。
2.斜頸 于出生后即可為細(xì)心的母親發(fā)現(xiàn)，患兒頭斜向腫塊側(cè)(患側(cè))。半月后更為明顯，并隨著患兒的發(fā)育，斜頸畸形日益加重(圖1)。
3.面部不對稱 一般于2歲以后，即顯示面部五官呈不對稱狀，主要表現(xiàn)為：
(1)患側(cè)眼睛下降：由于胸鎖乳突肌攣縮，致使患者眼睛位置由原來的水平狀向下方移位，而健側(cè)眼睛則上升。
(2)下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)：亦因胸鎖乳突肌收縮之故，致使患側(cè)乳突前移而出現(xiàn)整個(gè)下頜(頦部)向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)變位。 (3)雙側(cè)顏面變形：由于頭部旋轉(zhuǎn)，致雙側(cè)面孔大小不一，健側(cè)豐滿呈圓形，患側(cè)則狹而平板。
(4)眼外角線至口角線變異：測量雙眼外角至同側(cè)口角線的距離，顯示患側(cè)變短，且隨年齡增加而日益明顯。
除以上表現(xiàn)外，患兒整個(gè)面部，包括鼻子、耳朵等均逐漸呈現(xiàn)不對稱性改變，并于成年時(shí)基本定型，此時(shí)如行手術(shù)矯正，頜面部外形更為難看。因此，對其治療力爭在學(xué)齡前進(jìn)行，不宜遲于12歲。
4.其他
(1)伴發(fā)畸形：可檢查有無髖關(guān)節(jié)脫位、頸椎椎骨畸形等。
(2)視力障礙：因斜頸引起雙眼不在同一水平位上，易產(chǎn)生視力疲勞而影響視力。
(3)頸椎側(cè)凸：主要是由于頭頸旋向健側(cè)，因而引起向健側(cè)的代償性側(cè)凸。
本病的診斷多無困難，關(guān)鍵是對新生兒應(yīng)爭取及早發(fā)現(xiàn)，以獲得早期治療而提高療效及降低手術(shù)治療者的比例。因此，對新生兒在做全身檢查時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：
1.雙側(cè)頸部是否對稱。
2.雙側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)有無腫塊。
3.嬰兒頭頸是否經(jīng)常向同一方向傾斜。
以上3點(diǎn)均為本病的早期發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)愈早愈好。
先天性斜頸的診斷
先天性斜頸的檢查化驗(yàn)
先天性斜頸的鑒別診斷
1.頸部淋巴結(jié)炎 嬰兒患此種疾患時(shí)，頭頸同樣可向患側(cè)傾斜，但此時(shí)腫塊伴有明顯的壓痛，且與胸鎖乳突肌不在同一部位，易于區(qū)別。
2.頸椎椎骨畸形 多系先天性椎骨融合畸形所致，可根據(jù)X線平片所見及對胸鎖乳突肌檢查等加以鑒別。
3.其他 包括各種骨關(guān)節(jié)傷患，如頸椎結(jié)核、自發(fā)性寰樞椎脫位等，均應(yīng)注意鑒別。少見的脊髓灰質(zhì)炎后遺癥亦可包括斜頸畸形。此外，如癔癥性斜頸、習(xí)慣性斜視及頸部扭傷后肌肉痙攣性斜頸等均易混淆，應(yīng)除外診斷。
先天性斜頸的并發(fā)癥
先天性斜頸的預(yù)防和治療方法
(一)治療
1.非手術(shù)療法
(1)適應(yīng)證：主要用于出生至半周歲的嬰兒，對2歲以內(nèi)的輕型患者亦可酌情選用。
(2)具體方法：視患兒年齡不同可酌情采用下列方法。
①手法按摩：在新生兒，一旦發(fā)現(xiàn)本病，應(yīng)立即開始對腫塊施以手法按摩，以增進(jìn)局部血供而促使腫塊軟化與吸收。此對輕型者有效，甚至可免除以后的手術(shù)矯正。
②徒手牽引：于生后半月左右開始，利用喂奶前時(shí)間，由母親使患兒平臥于膝上，并用一手拇指輕輕按摩患部，數(shù)秒鐘后再用另手將嬰兒頭頸向患側(cè)旋動，以達(dá)到對攣縮的胸鎖乳突肌具有牽引作用的目的。如此每天5或6次，每次持續(xù)0.5～1min。輕癥患兒多可在3～4個(gè)月以內(nèi)見效。
③其他：包括局部熱敷，睡眠時(shí)使嬰兒頭頸盡量向患側(cè)旋轉(zhuǎn)，以及給予攣縮的胸鎖乳突肌以牽拉力等。因患兒剛剛出生不久，所以各種操作均需小心、細(xì)心與耐心，切勿因操之過急而引起誤傷。
2.手術(shù)療法
(1)病例選擇：
①一般手術(shù)適應(yīng)證：以半周歲至12周歲的患兒為宜。
②相對手術(shù)適應(yīng)證：指12歲以上患兒，因其繼發(fā)性面部畸形已經(jīng)形成，斜頸糾正后面部外觀可能更為難看，盡管隨著人體發(fā)育可有所改善，但仍不如年幼者手術(shù)治療的療效明顯，需由家長酌情考慮。根據(jù)作者的臨床經(jīng)驗(yàn)，16歲以前施術(shù)者，均可獲得一定的改善;18歲左右的患者選擇手術(shù)治療，亦有療效。但務(wù)必與家屬反復(fù)說明術(shù)后外觀不佳。
③不宜手術(shù)的病例：對因其他原因所致的斜頸，如椎骨畸形、結(jié)核、外傷等所致者，應(yīng)以治療原發(fā)病為主。對成年人斜頸，除非有其他特殊原因和要求，一般不應(yīng)隨意施術(shù)。
(2)手術(shù)方法選擇：
①胸鎖乳突肌切斷術(shù)：此為傳統(tǒng)的術(shù)式，一般都在胸、鎖乳突肌的胸骨及鎖骨端，通過1～1.5cm長的橫形切口將該肌切斷。此術(shù)式簡便有效，易掌握。亦有人主張自乳突端將該肌切斷，以保持頸部外表美觀，適用于女孩。
②胸鎖乳突肌全切術(shù)：即將整個(gè)瘢痕化的胸鎖乳突肌切除，手術(shù)較大，適用于青少年患者。術(shù)中應(yīng)注意切勿誤傷鄰近的血管及神經(jīng)。
③部分胸鎖乳突肌切除術(shù)：指對形成腫塊的胸鎖乳突肌做段狀切除，適用于年幼兒童局部腫塊較明顯者。
④胸鎖乳突肌延長術(shù)：適用于肌肉組織尚有舒縮功能者。術(shù)式見圖2，3。一般可延長2～2.5cm。年長者可稍長。
(3)術(shù)后處理：
①斜頸畸形輕者：在術(shù)后可通過使頭頸向雙側(cè)，主要是向患側(cè)旋轉(zhuǎn)活動而達(dá)到矯正畸形的目的;但此法對不合作的幼兒不適用。
②斜頸畸形明顯者：在術(shù)后均需以頭-頸-胸石膏矯正與維持患兒體位。一般使其固定在能使胸鎖乳突肌拉長的狀態(tài)，即使頭頸盡力向患側(cè)旋轉(zhuǎn)，并向后仰。石膏制動4～6周后拆除。
(二)預(yù)后
治療越早效果越好。在嬰兒期如堅(jiān)持采用非手術(shù)療法，部分病人可以治愈;在兒童期或胸鎖乳突肌攣縮不嚴(yán)重者，需手術(shù)治療，可以治愈;胸鎖乳突肌攣縮嚴(yán)重、顏面不對稱很明顯，且年齡較大患者，也可有明顯效果，但不能達(dá)到正常。
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