原發(fā)性肺動脈高壓
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原發(fā)性肺動脈高壓（primary pulmonary hypertension,PPH),一種原因不明的極少見的累及中等和小的肺動脈的閉塞性疾病,在檢查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的暈厥.
男女發(fā)病率為1:5,多見于育齡婦女。診斷時平均年齡35歲,越年輕的病人預(yù)后越差.幾乎所有病例都有內(nèi)膜增生,及其所引起的血管腔狹窄.較晚期的病例有多處的中層肥厚和增生,不可逆的叢狀損害及壞死性動脈炎(網(wǎng)狀動脈病).同樣的血管損害的臨床過程也見于某些肝硬化病人和一些聯(lián)合服用抑制食欲的藥物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人,該藥在美國已停止上市.
95%以上病例有進(jìn)行性勞力性呼吸困難,勞力時心前區(qū)疼痛和暈厥少見.許多病人有雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)痛,通常出現(xiàn)在明顯的原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)作前數(shù)年.
目錄 |
病因與發(fā)病機制
特發(fā)性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)。
遺傳因素
家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。
免疫因素
免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IPH的病理過程。有29％的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體。
肺血管內(nèi)皮功能障礙
肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要為血栓素A2（TXA2）和內(nèi)皮素-1（ ET-1），后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮（NO）。由于上述因子表達(dá)的不平衡，導(dǎo)致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動脈高壓。
血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷
IPH患者存在電壓依賴性鉀離子（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流減少，細(xì)胞膜處于除極狀態(tài)，使Ca2+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài)。
臨床表現(xiàn)
癥狀
IPH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適；隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。
- 呼吸困難： 大多數(shù)IPH患者以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調(diào)等因素有關(guān)。
- 胸痛 ：由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于活動或情緒激動時發(fā)生。
- 頭暈或暈厥：由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現(xiàn)，有時休息時也可以發(fā)生。
- 咯血： 咯血量通常較少，有時也可因大咯血而死亡。
其他癥狀還包括疲乏、無力，10％的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增粗的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶?。?a href="/index.php?title=Ortner%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&action=edit&redlink=1" class="new" title="Ortner綜合征（尚未撰寫）" rel="nofollow">Ortner綜合征）。
體征
IPH的體征均與肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)，常見有呼吸頻率增加，脈搏頻速、細(xì)小，早期發(fā)紺不明顯。因右心室肥厚順應(yīng)性下降，頸靜脈搏動增強，右心衰竭時可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動，反映右心室增大。左側(cè)第2肋間可看到或觸及肺動脈收縮期搏動，并可捫及肺動脈瓣關(guān)閉振動，該區(qū)聽診可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音，肺動脈第二音亢進(jìn)和距離不等的第二心音分裂。肺動脈壓越高，肺血管順應(yīng)性愈小，分裂越狹窄，當(dāng)右心衰竭時，分裂固定。嚴(yán)重的肺動脈高壓，肺動脈明顯擴張，可出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張早期反流性雜音，也稱GrahamSteel雜音。在胸骨左緣第4肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音，吸氣時增強，通常來源于右心室擴張，也可見于乳頭肌及腱索自發(fā)性斷裂。右心性第四、第三心音分別反映右心室肥厚和右心功能不全。物理檢查對確定肺動脈高壓有一定幫助，但不能完全區(qū)分肺動脈高壓是原發(fā)性或繼發(fā)性的。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)可考慮該診斷,但必須除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞).體檢可發(fā)現(xiàn)某種程度的肺心病的表現(xiàn).
要除外其他原因引起的肺動脈高壓,常需要作超聲心動圖,通氣/灌注掃描,肺功能試驗和心導(dǎo)管檢查.如通氣/灌注掃描有不相稱的節(jié)段性或較大的灌注缺損,應(yīng)進(jìn)行肺血管造影.這種掃描表現(xiàn)不會見于原發(fā)性肺動脈高壓,而提示為肺動脈的慢性血栓性閉塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可進(jìn)行血栓動脈內(nèi)膜切除術(shù).肺毛細(xì)血管顯微鏡可發(fā)現(xiàn)慢性附壁血栓,甚至見于動脈造影陰性者.對于是否需要開胸活檢尚有爭議.
治療
有些病人對血管擴張劑(如前列環(huán)素,硝苯地平)有效,肺動脈壓戲劇性地降低.然而血管擴張劑的效果應(yīng)首先由心導(dǎo)管檢查證明,不慎重地應(yīng)用這些藥物曾經(jīng)造成明顯的惡化或死亡.長期口服硝苯地平越來越多,劑量由心導(dǎo)管檢查中的經(jīng)驗決定.用便攜的微泵經(jīng)插入的導(dǎo)管持續(xù)靜注前列環(huán)素(一種血管擴張劑和血小板聚集抑制劑)超過1年,證明是有效的,能改善生活質(zhì)量,減少了急診肺移植.為防止靜寂的復(fù)發(fā)性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的靜脈郁積,如無禁忌,通常長期口服香豆素抗凝,維持凝血酶原時間為正常的1.5~1.75倍.
對原發(fā)性肺動脈高壓進(jìn)行單側(cè)或雙側(cè)肺移植的手術(shù)程序已見成熟.
預(yù)后
持續(xù)胎兒循環(huán)病情往往比較嚴(yán)重重癥患兒除有心力衰竭外尚有左心衰竭表現(xiàn)病死率甚至高達(dá)50%部分患兒有自然緩解趨勢，還有部分患兒治療后病情繼續(xù)惡化明顯缺氧最后引起酸中毒死亡。但總的說來大部分患兒的藥物治療的效果還是較滿意的，經(jīng)治療后病程約數(shù)天至半月。
參看
參考文獻(xiàn)
《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編
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