周期性癱瘓
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周期性癱瘓
periodic paralysis
一組與鉀離子代謝有關(guān)的疾病。臨床特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓或力弱，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)周不等，發(fā)作間期一切正常。部分病例有家族史。如伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)、腎病或其他代謝性疾病則為繼發(fā)性周期性癱瘓。根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀水平的高低可分為以下3種類型：①低鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳，但中國以散發(fā)多見。發(fā)病誘因多為過度勞累、飽餐、寒冷等。多在夜間發(fā)病，呈四肢弛緩性癱瘓，很少侵犯呼吸肌。發(fā)作時(shí)血鉀水平低于正常，心電圖出現(xiàn)U波。癱瘓持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，治療可補(bǔ)充鉀鹽。②高鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳，中國少見。③正常鉀型周期性癱瘓。又稱鈉反應(yīng)性正常血鉀型周期性癱瘓，罕見。
【周期性癱瘓的分證論治】
1．濕邪蘊(yùn)積
(3)組成：蒼術(shù)10g，厚樸10g，陳皮15g，薏苡仁30g，漢防己10g，半夏10g，木瓜15g，稀薟草15g，絲瓜絡(luò)10g。
(4)備選方：①雞鳴散(《類編朱氏集驗(yàn)方》)加減：適用于寒濕郁結(jié)，兩足受之而見足脛腫重無力、行動(dòng)不便者。陳皮12g，木瓜15g，檳榔10g，生薏苡仁15g，秦艽12g，萆薜10g。②羌活勝濕湯(《內(nèi)外傷辨惑論》)：適用于偏于風(fēng)濕而見身痛無力、惡寒頭重者。羌活8g，獨(dú)活10g，防風(fēng)15g，川芎6g，制首烏6g。
(5)加減：痰濕甚，證見胸脘痞悶，肢體麻木腫脹，咯痰等，可加白芥子10g、茯苓10g、白術(shù)10g、砂仁6g、膽南星10g等；兼外感風(fēng)邪，汗出惡風(fēng)，加防風(fēng)10g、絡(luò)石藤15g、羌活9g；嘔吐惡心者加竹茹10g、姜半夏12g；尿少或無尿加車前子10g、豬苓lOg、肉桂3g。
(6)臨證事宜：本型多見于青年體力勞動(dòng)者。濕之與水異名同類，人身之中，主水在腎，制水在脾，調(diào)水在肺，故治療上應(yīng)密切聯(lián)系臟腑辨證而治；他如三焦、膀胱亦與水濕相關(guān)，治時(shí)應(yīng)注意暢三焦機(jī)，化膀胱之氣，使水濕有其去路。此外，濕性黏膩，易阻氣機(jī)，故祛濕劑中，常配伍理氣藥，以求“氣化則濕亦化”。
2．脾氣虛弱
(1)治法：健脾益氣，濡養(yǎng)筋脈。
(2)方劑：參苓白術(shù)散(《太平惠民和劑局方》)加減。
(3)組成：黨參15g，白術(shù)12g，茯苓12g，生薏苡仁18g，砂仁5g，黃芪12g，谷麥芽12g，陳皮12g，萆薜10g。
(4)備選方：①六君子湯(《外科正宗》)：適用于脾胃虛弱兼痰濕，證見食少便溏、痰多稀白、短氣痞滿者。黨參15g，白術(shù)12g，茯苓12g，半夏10g，生姜5g，甘草3g。②補(bǔ)中益氣丸(《脾胃論》)：每次g，每日2次，適用于脾胃氣虛之肢體倦怠無力，少氣懶言，食少無味，頭暈虛汗，舌淡苔白，脈虛無力者。
(5)加減：脾氣虛甚無力明顯，可加人參10g，黃芪增量至30g；伴血虛，頭暈怔忡、面色無華者，可加當(dāng)歸lOg、熟地黃10g、枸杞子lOg，或用八珍湯加減。
(6)臨證事宜：脾虛者易夾食積不運(yùn)，故本型常因過飽而發(fā)，臨床當(dāng)結(jié)合運(yùn)化導(dǎo)其食滯，酌佐谷麥芽、神曲等品。脾虛還常夾有濕熱內(nèi)蘊(yùn)，在補(bǔ)脾益氣之時(shí)，當(dāng)結(jié)合滲濕清熱。脾為后天之本，脾虛則五臟失濡；而五臟之傷，久亦損脾，故本型與其他各型相互參見，其他各型治療中均應(yīng)顧及脾胃之本，即“治痿獨(dú)取陽明”之意。
3．腎陽不振
(1)治法：溫補(bǔ)腎陽。
(3)組成：附子10g(先煎)，肉桂5g，山萸肉10g，山藥12g，熟地黃10g，枸杞子10g，杜仲12g。
(4)備選方：①腎氣丸(《金匱要略》)：每次g，每日3次，適用于腎陽不足而腰酸腳軟，小便不利者。②附子理中丸(《閻氏小兒方論》)：每次g，每日3次，適于脾腎陽虛之肢冷無力、昏睡脈微者。
(5)加減：小便不利，腫脹明顯者，可加豬茯苓各10g、車前子lOg。
(6)臨證事宜：本病常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病，且常因受涼和疲勞而誘發(fā)，從發(fā)病時(shí)間規(guī)律和誘因看，與陽氣不足關(guān)系密切。半夜至清晨為陽氣由衰漸盛而未旺盛之時(shí)，“陽入陰則寐”，此時(shí)陽氣人于里，衛(wèi)外不固，常使外邪乘虛而入。四肢為諸陽之本，故首當(dāng)其沖。腎陽乃一身之“真陽”、“元陽”，主溫煦五臟六腑、四肢百骸，故腎陽虛損可致一身之不足。如損及脾陽則脘腹冷痛時(shí)作時(shí)止，喜溫喜按、下利、嘔惡等，當(dāng)加干姜、川椒等品溫補(bǔ)脾陽；心陽虧虛，心失所主則心悸胸悶，面色蒼白、冷汗，佐以桂枝、菖蒲、人參等溫補(bǔ)心陽。
4．肝腎虧虛
(1)治法：補(bǔ)益肝腎。
(3)組成：熟地黃15g，知母15g，仙靈脾12g，首烏15g，枸杞子15g，黃精15g，杜仲12g，牛膝12g，當(dāng)歸12g，山萸肉12g，黃柏10g，龜甲30g，狗骨30g。
(4)備選方：①六味地黃丸(《小兒藥證直訣》)：每次g，每日～3次，適用偏于腎陰不足而腰膝酸軟、頭暈耳鳴、潮熱盜汗、脈沉細(xì)數(shù)者。②大補(bǔ)陰丸(《丹溪心法》)：每次g，每日2次，適于肝腎陰虛、虛火上炎證見
[預(yù)防]
平時(shí)應(yīng)避免過勞、過飽和受寒等誘因。對腎上腺素、胰島素、激素類藥物應(yīng)慎用或禁用，若發(fā)作與月經(jīng)周期明顯有關(guān)時(shí)，可在月經(jīng)來潮前2-3天即用氯化鉀2g，3次/d，為時(shí)一周左右。發(fā)作頻繁者，應(yīng)限制食鹽攝入量，并可服氯化鉀或螺旋內(nèi)脂以預(yù)防發(fā)作?！ ?/p>
周期性癱瘓的病因
中醫(yī)病因病機(jī)
本病是由于正氣虧損、外因誘發(fā)致使邪壅于內(nèi)，阻礙氣機(jī)，肢體失養(yǎng)而痿軟無力。其誘因包括飲食不節(jié)、勞累過度、精神緊張、感受寒濕外邪、汗出過多耗氣傷津等。其具體的病理過程可概括如下。
濕邪蘊(yùn)積 久處俾濕穢濁之地，或坐臥濕地，或冒雨涉水，或汗出入水，感受風(fēng)毒、水濕之氣，水濕穢濁侵入皮肉筋脈，遏阻氣機(jī)，致使陽氣不能充養(yǎng)筋脈，以致筋脈弛緩不用。濕邪蘊(yùn)久化熱，耗傷氣津，而致氣津無以濡養(yǎng)筋脈，弛縱不收而致痿?！皾裥在呄隆保识静《喟l(fā)于下部。如《素問.痿論》所云：“有漸于濕，以水為事，若有所留，居處相濕，肌肉濡漬，痹而不仁，發(fā)為肉痿?！?/p>
脾胃虛弱 脾胃為后天之本，氣血津液生化之源，主四肢、肌肉。思慮勞倦傷脾，或素體脾弱或久病成虛，則脾胃受納運(yùn)化和輸布功能失常。一方面，氣血津液生化之源不足，無以充養(yǎng)筋脈肢體；另一方面，脾胃本虛，若過食肥甘厚膩，飲食不節(jié)，則易致濕熱蘊(yùn)積，壅滯脈絡(luò)，影響氣血運(yùn)行，從而筋脈失養(yǎng)而弛緩不用。
腎陽不振 素體腎陽不足，復(fù)又受冷、過勞或驚恐，更損腎氣，以致陽氣不能溫煦筋脈，肢體失養(yǎng)而痿軟失用，或腎陽不能溫化水濕，濕邪壅阻筋脈而不用。
肝腎虧虛 脾虛濕熱不化，流注于下，久則亦能損及肝腎，導(dǎo)致肝腎之精氣耗損，不能充筋脈，筋失所主而痿。
總之，本病發(fā)生與外感六淫或飲食內(nèi)傷、勞倦過度等誘發(fā)有關(guān)，脾胃虧虛、肝腎不足是發(fā)病內(nèi)在因素。其病機(jī)為濕濁閉阻經(jīng)脈、阻遏氣機(jī)，臟腑功能障礙，氣血陰津不足，筋脈肌膚失養(yǎng)。發(fā)病主要與肝、脾、腎關(guān)系密切。
［臨床表現(xiàn)］
一、低血鉀型周期性癱瘓
任何年齡均可發(fā)病，以青壯年（20~40歲）發(fā)病居多，男多于女，隨年齡增長而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐（尤其是碳水化合物進(jìn)食過多）、酗酒、劇烈運(yùn)動(dòng)、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。
多在夜間或清晨醒來時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側(cè)對稱，近端較重；肌張力減低，腱反射減弱或消失?；颊呱裰厩宄瑯?gòu)音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但嚴(yán)重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。
發(fā)作一般持續(xù)6~24小時(shí)，或1~2天，個(gè)別病例可持續(xù)一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常；發(fā)作頻率不等，可數(shù)周或數(shù)月1次，個(gè)別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。40歲以后發(fā)病逐漸減少，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強(qiáng)直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。
發(fā)作時(shí)血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現(xiàn)U波、QT間期延長、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴(yán)重者電刺激無反應(yīng)。
二、高血鉀型周期性癱瘓
較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進(jìn)入血漿，因而血鉀升高，可達(dá)5-7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續(xù)時(shí)間較短，不足一小時(shí)，一日多次或一年一次。部分病員發(fā)作時(shí)可有強(qiáng)直體征，累及顏面和手部，因而面部"強(qiáng)直"，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進(jìn)食、一般活動(dòng)、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預(yù)防發(fā)作。
發(fā)作時(shí)心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以后逐漸出現(xiàn)R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時(shí)間延長。
對診斷有困難者，可作誘發(fā)試驗(yàn)：口服氯化鉀（3-8g）常可誘發(fā)或使原有癱瘓癥狀加重。這是因?yàn)楦哜浶椭芷谛园c瘓，對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。
三、正常血鉀型周期性癱瘓
很少見，發(fā)作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現(xiàn)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓，但持續(xù)時(shí)間大都在10天以上；又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。
預(yù)防周期性癱瘓的建議
做到勞逸結(jié)合，避免勞倦太過
中醫(yī)學(xué)認(rèn)為：“勞倦傷脾”。脾主肌肉四肢，勞役太過最易損傷脾氣，使肌肉肢節(jié)失于滋養(yǎng)支配，從而導(dǎo)致痿證。因此，預(yù)防痿證要注意合理休息，勞逸結(jié)合，日常勞動(dòng)要量力而行，以免過分耗力傷氣。尤其是腦力勞動(dòng)者和老弱婦幼，以及病后體虛之人，更要注意自身體質(zhì)特點(diǎn)和體力狀況，不可過份勞作。
保持精神樂觀，避免七情過極
七情過極常是痿證發(fā)病的直接或間接原因。七情之中，尤其悲哀、思慮、憂傷、驚恐等情志變化是易傷耗精氣神，導(dǎo)致正氣內(nèi)虛，肢體失養(yǎng)而發(fā)痿證。因此，平時(shí)要養(yǎng)成積極向上的樂觀主義精神，思想寧靜，心胸寬廣，“志閑少欲”，順應(yīng)自然。
避免過度勞神，患得患失，多愁善感，憂郁寡歡。凡事要與人為善，嚴(yán)以律已，寬以待人，光明磊落，安然處世，遇到突如其來的變化和打擊要冷靜思索，認(rèn)真分析，妥善處理，避免驚慌失措，使思想經(jīng)常處在樂觀的狀態(tài)之中。
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