垂體前葉疾病
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垂體前葉疾病(diseases of anterior pituitary)，垂體前葉各種激素分泌細(xì)胞病變及其引起的功能紊亂。垂體前葉激素分泌過多的疾病稱為垂體前葉功能亢進(jìn)，病因?yàn)?a href="/w/%E5%9E%82%E4%BD%93%E8%85%BA%E7%98%A4" title="垂體腺瘤" class="mw-redirect">垂體腺瘤或增生。臨床表現(xiàn)為垂體激素分泌過少的疾病稱為垂體前葉功能減退，任何病因累及垂體前葉細(xì)胞分泌功能者皆可引起此征，臨床表現(xiàn)為該垂體激素及其靶腺激素作用不足。診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、血激素水平的測定、激素動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)、影像學(xué)定位檢查等。垂體功能亢進(jìn)可采用手術(shù)、放療或藥物治療。垂體功能低減采用垂體或靶腺激素替代治療，或器官、組織及細(xì)胞的移植。
垂體前葉是由幾種肽能激素分泌腺細(xì)胞組成。垂體前葉功能紊亂可僅影響某一種前葉細(xì)胞(單激素性)，或同時(shí)影響數(shù)種前葉細(xì)胞（多激素性）。垂體功能紊亂的病因位于垂體者稱為原發(fā)性垂體功能紊亂，位于下丘腦者稱為繼發(fā)性垂體功能紊亂。臨床上原發(fā)性和繼發(fā)性垂體功能紊亂可同時(shí)存在，如原發(fā)性垂體疾病阻斷或影響垂體門脈血運(yùn)，致下丘腦分泌的興奮或抑制垂體分泌的激素不能到達(dá)垂體前葉細(xì)胞而引起繼發(fā)性垂體功能紊亂。
目錄 |
病因
引起垂體激素分泌功能紊亂的疾病有以下種類。
垂體前葉功能亢進(jìn)
①激素分泌性垂體腺瘤。目前對(duì)于垂體腺瘤是來自下丘腦激素分泌功能紊亂，抑或是垂體自發(fā)性腫瘤，尚無定論。②垂體增生。分泌下丘腦釋放激素的異位腫瘤，可使垂體有彌漫性和（或）結(jié)節(jié)樣增生，而分泌過多的垂體激素。常見的異位腫瘤有支氣管腺瘤、肺癌、胸腺癌、胰島細(xì)胞瘤等。
垂體前葉功能減退
主要由以下原因引起：
① 垂體缺血性梗死。最常見的是分娩時(shí)發(fā)生大出血引起休克所致的希恩氏綜合征。亦見于其他情況：周圍循環(huán)衰竭時(shí)動(dòng)脈痙攣，致正中隆起和垂體柄處的垂體門脈微血管叢血供斷絕；有微血管病變的長期糖尿病患者，半數(shù)發(fā)生在妊娠時(shí)而非產(chǎn)期，并不伴有失血；鐮狀細(xì)胞貧血、壞死性動(dòng)脈炎及高血壓患者也偶有垂體壞死；顱腦創(chuàng)傷有顱底骨折者可有急性垂體前葉梗死。
② 垂體及下丘腦腫瘤。直接壓迫垂體或間接阻斷垂體門脈血運(yùn)引起垂體前葉功能減退，常見者有成人無功能垂體瘤和兒童顱咽管瘤。
③ 垂體和下丘腦發(fā)育異常。多為中線結(jié)構(gòu)發(fā)育不良，如小眼及小視神經(jīng)、透明隔缺如、基底膜膨出、腭裂、唇裂及其他面部畸形。最常見的是GH分泌缺乏。性幼稚－失嗅綜合征（卡爾曼氏綜合征）患者有單一性促性腺激素缺乏及嗅葉發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)。鞍隔缺損導(dǎo)致的空泡蝶鞍可壓迫垂體，但臨床及實(shí)驗(yàn)室證實(shí)有垂體前葉功能低減者很少。
④ 自身免疫病。產(chǎn)褥期婦女易患淋巴性垂體炎，表現(xiàn)為擴(kuò)展性垂體腫塊或垂體前葉功能減退，患者常有其他自身免疫疾病。少數(shù)患者血中有抗催乳素細(xì)胞抗體。
⑤ 感染。極少影響垂體。病毒性腦炎可影響下丘腦促垂體激素的產(chǎn)生及向垂體的輸送。垂體膿腫、結(jié)核及梅毒偶可直接破壞垂體。
⑥ 肉芽腫浸潤。非感染性肉芽腫可浸潤下丘腦及垂體，如兒童的組織細(xì)胞增多癥及成人的類癌，常同時(shí)有尿崩癥及垂體前葉功能減退。
⑦ 全身性疾病。白血病、淋巴瘤、黃色瘤、結(jié)節(jié)病、血色病等可浸潤下丘腦和垂體。
⑧ 垂體破壞。因垂體腫瘤、糖尿病視網(wǎng)膜病變、轉(zhuǎn)移性乳癌等作治療性垂體切除術(shù)者可發(fā)生垂體前葉功能減退。垂體瘤及兒童頭面腫瘤經(jīng)放射治療者可在數(shù)年后逐漸出現(xiàn)垂體功能低減。
臨床表現(xiàn)
決定于起病年齡、受影響激素的種類和受損程度、起病速度和原發(fā)疾病的性質(zhì)。早期臨床表現(xiàn)較少且輕，發(fā)展到癥狀明顯時(shí)表現(xiàn)為三大癥候群。
垂體本身破壞或受壓癥候群
垂體促激素分泌減少，引起相應(yīng)靶腺功能減退及萎縮。生長激素(CH)分泌減少時(shí)兒童表現(xiàn)為生長發(fā)育障礙、身材矮小，成人有蛋白質(zhì)合成降低、肌肉萎縮、皮下脂肪豐富、空腹血糖偏低等。促性腺素(GnH)分泌減少時(shí)兒童有性發(fā)育延遲或缺如，成年患者性腺萎縮，女性有月經(jīng)稀少或閉經(jīng)，性欲減退或消失，男性有第二性征消失、陽萎、精子生成減退而致不育。促甲狀腺素 (TSH)分泌減少時(shí)有畏寒、淡漠、嗜睡、智力減退、動(dòng)作緩慢、毛發(fā)干燥脫落、面色蒼白、少汗、粘液水腫、心動(dòng)過緩、便秘等甲狀腺功能低減的表現(xiàn)。促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌減少者有疲乏、無力、頭昏、納減、惡心、消瘦、膚色淺淡、血壓偏低、位置性低血壓、應(yīng)激能力差等腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)。催乳素 (PRL)分泌減少者產(chǎn)后無乳汁分泌或分泌量減少。一般認(rèn)為垂體前葉組織破壞60％以上才出現(xiàn)癥狀，75％以上癥狀較明顯，95％以上癥狀嚴(yán)重。根據(jù)垂體受累程度可分為全垂體前葉功能低下和部分性垂體前葉功能低下(僅選擇性地?fù)p傷1～2個(gè)垂體激素)，一般GH及GnH常先受累，TSH及ACTH后受累。垂體功能減退時(shí)機(jī)體對(duì)外界變化的適應(yīng)能力下降，遇有過勞、受寒、饑餓、吐瀉、感染、手術(shù)或服用安眠藥等應(yīng)激情況，由于垂體激素儲(chǔ)備差可誘發(fā)垂體前葉功能減退危象，表現(xiàn)為：①低血糖昏迷。多于空腹或禁食后發(fā)生，可呈癲癇樣發(fā)作，甚至昏迷。②休克、低血鈉脫水。③高熱昏迷或寒冷時(shí)低體溫昏迷。④對(duì)鎮(zhèn)靜藥物敏感。一般常用劑量即可引起長時(shí)間昏睡或昏迷。垂體前葉功能減退危象時(shí)死亡率高，屬內(nèi)分泌急診，應(yīng)積極搶救。
垂體前葉功能亢進(jìn)癥候群
GH分泌過多成人表現(xiàn)為肢端肥大癥，兒童表現(xiàn)為巨人癥；PRL分泌過多男性表現(xiàn)為性功能減退及不育，女性表現(xiàn)為閉經(jīng)溢乳癥候群;ACTH分泌過多臨床表現(xiàn)為庫興氏綜合征及納爾遜氏綜合征；TSH分泌過多臨床表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進(jìn)；GnH分泌過多時(shí)兒童有性早熟，在成人多為FSH分泌增多，LH分泌正?；驕p少，女性有多發(fā)卵巢囊腫，男性有垂體無功能大腺瘤及男性性功能低減。
垂體周圍組織受壓癥候群
可出現(xiàn)以下癥狀：①頭痛。系鞍內(nèi)張力增高及腦膜神經(jīng)末梢受刺激所致。②視力減退、視野缺損、視神經(jīng)萎縮。是病變擴(kuò)至鞍外壓迫視神經(jīng)及視交叉所致。③下丘腦癥群。病變向上擴(kuò)展影響下丘腦功能，患者有嗜睡、不規(guī)則頑固性發(fā)熱、多食或厭食、肥胖或消瘦、尿崩癥、性功能失常等。④海綿竇綜合征。病變向外側(cè)發(fā)展壓迫和侵入海綿竇累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)，發(fā)生病變側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)障礙和突眼等癥。病變影響第Ⅴ神經(jīng)時(shí)，可有三叉神經(jīng)痛或面部麻木等癥狀。⑤腦脊液鼻漏。病變侵蝕鞍底引起。
診斷
垂體前葉細(xì)胞分泌功能的判斷主要依據(jù)：①垂體激素分泌過多或過少的臨床表現(xiàn)及其引起的水鹽及物質(zhì)代謝紊亂。②垂體靶腺（甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺）激素血水平的測定及動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)。③垂體前葉激素血水平的測定及動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)。④影像學(xué)(X射線、CT、磁共振)定位檢查。⑤靜脈導(dǎo)管取血測激素水平的定位檢查。如靜脈導(dǎo)管插至下巖靜脈取血測ACTH水平，協(xié)助確定ACTH微腺瘤位于左側(cè)或右側(cè)。
治療
應(yīng)爭取作病因治療。
垂體前葉功能亢進(jìn)
治療的目的是：①抑制或去除垂體合成和(或)分泌過量的垂體激素，從而改善過多垂體激素引起的全身臟器功能紊亂及代謝失常，防止或減緩并發(fā)癥的發(fā)生。②去除垂體瘤或增生組織，減輕其對(duì)垂體和(或)鞍區(qū)組織的壓迫和侵蝕。治療方法有：①垂體腺瘤或增生組織切除術(shù)，一般采用經(jīng)蝶途徑顯微外科垂體瘤切除術(shù)，鞍上擴(kuò)展明顯者可用經(jīng)額途徑手術(shù)。②垂體放射治療，多用外放射治療（深部X射線及60Co射線現(xiàn)已少用，多用加速粒子或質(zhì)子線輻射治療），垂體內(nèi)植入放射性核素如198Au或90Yb，因植入不易，且難控制劑量，現(xiàn)已少用。③神經(jīng)內(nèi)分泌藥物治療，改變下丘腦或垂體激素結(jié)構(gòu)，制成其激動(dòng)劑或拮抗劑，可用基因工程或合成多肽下丘腦垂體激素，用以抑制垂體合成和（或）釋放激素，如溴隱亭治療高PRL血癥，賽庚啶治療ACTH瘤及納爾遜氏綜合征，長效GnH釋放激素激動(dòng)劑治療中樞性性早熟。
垂體前葉功能減退
須長期補(bǔ)充替代生理劑量的下丘腦、垂體或靶腺激素。若同時(shí)有甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)功能減退，應(yīng)首先或至少與甲狀腺激素同時(shí)使用腎上腺皮質(zhì)激素，以避免基礎(chǔ)代謝率升高促使腎上腺皮質(zhì)功能更加衰竭。遇有應(yīng)激情況，應(yīng)適當(dāng)增加劑量，此外尚應(yīng)給對(duì)癥支持療法，尤其是迅速糾正各種代謝紊亂。理想的替代治療是移植內(nèi)分泌腺體、組織或細(xì)胞，這尚待進(jìn)一步研究。
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