多毛細(xì)胞白血病
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多毛細(xì)胞白血病舊稱白血病性網(wǎng)狀內(nèi)皮組織增生。本病以出現(xiàn)形態(tài)學(xué)上特異的多毛細(xì)胞為特征。這種細(xì)胞在光鏡下為圓形、橢圓形或多角形，胞漿邊緣不規(guī)則，呈鋸齒狀或毛狀突起，因而得名。細(xì)胞核常不規(guī)則，核周常有一圈光暈，偶見核仁，胞漿量中等，瑞氏染色呈天藍(lán)色。掃描電鏡下可見細(xì)胞膜表面有較多散射狀的細(xì)長毛狀突起，一部分細(xì)胞呈皺折狀突起。其細(xì)胞膜單克隆抗體表型屬成熟Ｂ淋巴細(xì)胞，膜表面免疫球蛋白（ＳmIｇ）大多為陽性。酸性磷酸酶陽性，且不被酒石酸抑制。
多毛細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)在成人以慢性病程者多見，70%——90%的病例有明顯脾腫大，部分病人常因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診，約半數(shù)病例有肝腫大，淋巴結(jié)腫大多不顯著。周圍血象常表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，多數(shù)病例有明顯粒細(xì)胞減少。骨髓檢查比較困難，往往呈干抽現(xiàn)象，需做骨髓活檢。骨髓表現(xiàn)粒系增生減低，網(wǎng)狀纖維增多，有中度至廣泛的毛細(xì)胞浸潤。小兒時(shí)期此病罕見，多為急性病程，一般為3——10個(gè)月。診斷主要依據(jù)找到典型的毛細(xì)胞。此病對目前常用化療效果不佳。脾切除可使生存期明顯延長，并能糾正全血細(xì)胞減少。文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用α-干擾素治療有一定效果。
參看
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