熱帶痙攣性輕截癱
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熱帶痙攣性輕截癱(tropical spastic paraparesis，TSP)是流行于很多熱帶和亞熱帶國(guó)家的神經(jīng)系統(tǒng)地方病，為人類T淋巴細(xì)胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎癥。原在日本南部發(fā)現(xiàn)的HTLV-1相關(guān)脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy，HAM)亦即本病。隱匿起病，緩慢進(jìn)展，臨床上以痙攣性截癱為主要表現(xiàn)。血和腦脊液中抗HTLV-1抗體陽(yáng)性。糖皮質(zhì)激素治療有一定效果。
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熱帶痙攣性輕截癱的病因
(一)發(fā)病原因
HTLV-1病毒是一種嗜神經(jīng)的反轉(zhuǎn)錄病毒。1985年，Gessain等在馬提尼克島的TSP患者血清中發(fā)現(xiàn)抗HTLV-1 IgG型抗體，陽(yáng)性率高達(dá)68%，以后在牙買加、哥倫比亞、日本的患者血清中亦發(fā)現(xiàn)相同抗體，由此奠定了熱帶痙攣性輕截癱的病因?qū)W基礎(chǔ)。目前，該病毒能從培養(yǎng)的周圍血細(xì)胞和腦脊液單核細(xì)胞中分離出來(lái)，但尚不能從腦組織中分離出來(lái)。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病通過性接觸、使用污染的注射器、哺乳及輸注血制品等途徑傳播。病變主要累及脊髓的皮質(zhì)脊髓束和后索，為對(duì)稱性的較嚴(yán)重的變性。部分病例尚可累及皮質(zhì)小腦束和皮質(zhì)丘腦束。Clarke柱和前角有神經(jīng)元缺失。脊髓后根、視神經(jīng)、聽神經(jīng)有脫髓鞘改變。在較為急性的病例中尚有炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
熱帶痙攣性輕截癱的癥狀
本病起病隱匿，主要表現(xiàn)為雙下肢無(wú)力、僵直，并逐漸加重，神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)雙下肢腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性。部分患者早期出現(xiàn)括約肌功能障礙。可有不同程度感覺障礙，但通常僅累及雙下肢，表現(xiàn)為感覺異常，位置覺、振動(dòng)覺減退。少部分患者尚可伴發(fā)多發(fā)性周圍神經(jīng)病、小腦性共濟(jì)失調(diào)、視神經(jīng)損害、雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害及多肌炎。上肢(除腱反射活躍外)、大腦和腦干一般不受累。
成年人出現(xiàn)以雙下肢錐體束受損為主的脊髓慢性損害時(shí)，尤其在流行區(qū)，應(yīng)警惕本病。腦脊液抗HTLV-1抗體陽(yáng)性、出現(xiàn)對(duì)HTLV-1有特異性的寡克隆帶，對(duì)診斷本病有幫助。
熱帶痙攣性輕截癱的診斷
熱帶痙攣性輕截癱的檢查化驗(yàn)
腦脊液細(xì)胞數(shù)輕度增高，為(10～50)×109/L，主要為淋巴細(xì)胞。蛋白質(zhì)可正常，亦可輕度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗體陽(yáng)性，腦脊液IgG指數(shù)升高，出現(xiàn)針對(duì)HTLV-1的寡克隆帶。
周圍血可檢出T淋巴細(xì)胞白血病樣細(xì)胞。血清抗HTLV-1抗體陽(yáng)性。部分患者血清梅毒試驗(yàn)陽(yáng)性。
熱帶痙攣性輕截癱的鑒別診斷
需要鑒別的疾病有脊髓壓迫癥、慢性進(jìn)展性多發(fā)性硬化、原發(fā)性側(cè)索硬化、遺傳性痙攣性截癱等。
2.慢性進(jìn)展性多發(fā)性硬化(chronic progressive multiple sclerosis，CPMS)熱帶痙攣性輕截癱與脊髓型的CPMS有時(shí)較難鑒別，但以下情況很少見于多發(fā)性硬化。①周圍神經(jīng)及肌肉受累。②血清寡克隆帶。③血或腦脊液中出現(xiàn)多葉淋巴細(xì)胞(成熟的T淋巴細(xì)胞白血病樣細(xì)胞)。④血清梅毒抗體陽(yáng)性。
3.原發(fā)性側(cè)索硬化一般無(wú)感覺受累。免疫學(xué)檢查陰性。
4.遺傳性痙攣性截癱通常起病年齡較早，免疫學(xué)檢查亦多陰性。
熱帶痙攣性輕截癱的并發(fā)癥
共濟(jì)失調(diào)、視神經(jīng)損害、外傷、感染。
熱帶痙攣性輕截癱的預(yù)防和治療方法
本病主要通過輸注血制品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。一旦神經(jīng)系統(tǒng)損害出現(xiàn)，治療較為困難，因而預(yù)防更為重要。
熱帶痙攣性輕截癱的西醫(yī)治療
(一)治療
治療較為困難，尚無(wú)有效方法。皮質(zhì)類固醇治療可部分緩解癥狀，有報(bào)道對(duì)日本和哥倫比亞患者的運(yùn)動(dòng)障礙癥狀有效，對(duì)牙買加患者的膀胱功能障礙有效?？共《局委熞嗫梢赃x用。
(二)預(yù)后
預(yù)后不良，癥狀逐漸加重，目前尚無(wú)有效治療方法，嚴(yán)重影響生活自理。
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