先天性白血病指新生兒時(shí)期（４周以內(nèi)）發(fā)病者。絕大多數(shù)是急性粒細(xì)胞白血病。其臨床表現(xiàn)除一般急性白血病的共同特征外，皮膚損害最為突出，甚至可為首發(fā)癥狀。多為結(jié)節(jié)性皮膚浸潤，結(jié)節(jié)較硬，可移動(dòng)，表面皮膚常呈藍(lán)色或灰色。直徑大約為0.2-0.3cm，多見于頭部、面部、耳、鼻或驅(qū)干部，表面偶可形成潰瘍。皮膚損害亦可表現(xiàn)為丘疹、多形性紅斑、出血斑，濕疹或皰疹樣損害。初生時(shí)貧血常不明顯，但生后血紅蛋白常很快下降而出現(xiàn)貧血。血小板減少。白細(xì)胞一般增高，甚至可高達(dá)1000X109。急性粒細(xì)胞白血病時(shí)原始粒細(xì)胞約為１０％～８０％。骨髓所見與其他時(shí)期的白血病相同。本病可合并其他先天畸形。診斷本病時(shí)應(yīng)與新生兒敗血癥、新生兒溶血以及其他疾病引起的類白血病反應(yīng)相鑒別。本病一般病程較短，多于2-3個(gè)月內(nèi)死亡，對化療藥物不敏感。
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