單核細(xì)胞白血病
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慢性粒單核細(xì)胞白血病既往被認(rèn)為是骨髓增生異常綜合征（MDS）的一個(gè)亞型，近年來(lái)，因其兼有骨髓發(fā)育異常和骨髓增殖的特點(diǎn)，WHO造血和淋巴細(xì)胞腫瘤分 類將CMML歸屬于一個(gè)新的獨(dú)立病種骨髓增生異常/骨髓增殖性疾病。中國(guó)生物抗癌專家為您介紹：單核細(xì)胞白血病。CMML的發(fā)病率約為1～2 /100000/年，發(fā)病中位年齡65～75歲，男女發(fā)病比例約1.5～3：1。具體病因不明，電離輻射、職業(yè)、環(huán)境致癌物質(zhì)和毒物可能與本病有關(guān)。該病 是骨髓造血干細(xì)胞克隆性疾病，CMML患者最常見(jiàn)的重現(xiàn)性染色體異常有+8、-7/del（7q），和12p結(jié)構(gòu)異常，約40%的患者為在確認(rèn)時(shí)或疾病過(guò) 程中有Ras基因點(diǎn)突變。常見(jiàn)的臨床癥狀有發(fā)熱、感染、出血、疲乏、體重減輕、盜汗等，有不同程度的肝脾腫大。淋巴結(jié)腫大不常見(jiàn)，若出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，預(yù)示 疾病向急性期進(jìn)展。CMML患者中位生存期20～40個(gè)月（1～100個(gè)月），約15%～30%的病例進(jìn)展為急性白血病。脾大、貧血嚴(yán)重程度、白細(xì)胞增高 程度是疾病預(yù)后的重要因素，但是，外周血和骨髓原始細(xì)胞比例是決定生存期最重要的因素。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
--- 單核細(xì)胞白血?。–MML）診斷標(biāo)準(zhǔn) ---
●持續(xù)性外周血單核細(xì)胞增多，>1x109/L
● Ph(-), BCR/ABL(-)
● PB或BM中原始細(xì)胞<20%
●髓系中1個(gè)或1個(gè)以上細(xì)胞系別有發(fā)育異常，如果無(wú)發(fā)育異?；驑O微，但其他條件符合，且有以下表現(xiàn)者，仍可診斷為CMML：
▲骨髓細(xì)胞有獲得性細(xì)胞遺傳學(xué)克隆異常，或
▲單核細(xì)胞增多已持續(xù)3個(gè)月以上，而且
▲排除所有能引起單核細(xì)胞增多的原因
●原始細(xì)胞 PB中<5%，和BM中<10%者，診斷為CMML-1
●原始細(xì)胞PB中5%-19%或BM中10%-19%者,診斷為CMML-2
●符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)且PB嗜酸粒細(xì)胞≥1.5 x109/L者，診斷為CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒細(xì)胞增多
注：診斷CMML時(shí)，原始細(xì)胞包括原始粒細(xì)胞、原始和幼稚單核細(xì)胞
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