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嬰兒需要較大量的維生素B6

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維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類、核酸糖原代謝。如果缺乏可致抽搐末梢神經(jīng)疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化生理方面的異常。維生素B6依賴綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5~10倍。有時由于孕母在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。

目錄

嬰兒需要較大量的維生素B6的原因

病因:維生素B6依賴綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5~10倍。有時由于孕母在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。

維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白脂類、核酸糖原代謝。如果缺乏可致抽搐末梢神經(jīng)疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化生理方面的異常。

嬰兒需要較大量的維生素B6的診斷

診斷:嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血慢性腹瀉,若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病,即應考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg后抽擅停止可作為診斷依據(jù)。色氨酸負荷試驗可以明確診斷,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次總量不超過2g),患兒尿中可出現(xiàn)大量黃嘌呤酸,正常人無此現(xiàn)象,但在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性,血清紅細胞谷-草轉(zhuǎn)氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。

嬰兒需要較大量的維生素B6的鑒別診斷

嬰兒需要較大量的維生素B6的鑒別診斷:

維生素B6缺乏?。?維生素B6缺乏病是由于食物烹調(diào)不當或品種過于單調(diào)所致。吸收不良也可致維生素B6缺乏。維生素B6依賴綜合征是健康搜索一種先天代謝酶——犬尿氨酸酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷,此時維生素B6的需要量為正常小兒所需的5~10倍,極易出現(xiàn)維生素B6缺乏。在嬰兒期維生素B6缺乏與依賴病的主要表現(xiàn)為全身抽搐導致智力遲鈍。同時常伴有胃腸道癥狀嘔吐腹瀉等。其他表現(xiàn)有末梢神經(jīng)炎皮炎貧血等。

診斷:嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉,若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病,即應考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg后抽擅停止可作為診斷依據(jù)。色氨酸負荷試驗可以明確診斷,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次總量不超過2g),患兒尿中可出現(xiàn)大量黃嘌呤酸,正常人無此現(xiàn)象,但在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性,血清紅細胞谷-草轉(zhuǎn)氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。

嬰兒需要較大量的維生素B6的治療和預防方法

【預防】

食物應注意平衡,用高蛋白食物時,應加維生素B6。結(jié)核病人用異煙肼治療時,要注射神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如出現(xiàn)異常應減少異煙肼量,最好同時加用維生素B6。正常維生素B6需要量,嬰兒為0.3~0.5mg/d,兒童為0.5~2mg/d。

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