小兒右肺中葉綜合征
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右肺中葉綜合征即中葉綜合征(Middle lobe syndrome)，又稱中葉-舌部綜合征、右肺中葉不張綜合征、急性暫時(shí)性中葉疾病、右中葉慢性肺不張合并肺炎、Brock綜合征、Graham-Burford-Mayer綜合征等。1937年由Brock最早報(bào)道，后人稱Brock綜合征，1948年Graham進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)本病征腫大的淋巴結(jié)為非特異性炎癥并命名為右肺中葉綜合征。狹義來(lái)說(shuō)，是指由于右肺中葉所屬支氣管旁淋巴結(jié)腫大，壓迫支氣管，造成中葉不張而產(chǎn)生的阻塞性肺炎。廣義來(lái)說(shuō)，凡是局限于中葉的肺不張或慢性炎癥，不論其病因如何、是否伴有支氣管旁淋巴結(jié)腫大或支氣管腔狹窄，都可以屬于中葉綜合征的范疇。右肺中葉綜合征最常見(jiàn)的病因?yàn)榉翘禺愋愿腥?，多?jiàn)于小兒。
目錄 |
小兒右肺中葉綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征并非單一因素所致，凡能引起肺門淋巴結(jié)腫大、壓迫右肺中葉或左肺舌葉支氣管的炎癥病變均可引起，結(jié)果導(dǎo)致肺炎和肺不張。
右肺中葉綜合征最常見(jiàn)的病為非特異性感染，可為非特異性肺炎及淋巴結(jié)炎，支氣管淋巴結(jié)核、結(jié)節(jié)病等均可引起本病征。多見(jiàn)于小兒。右肺中葉綜合征的表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的亞急性或慢性中葉肺炎;其次為肺結(jié)核，其他原因尚有黏稠分泌物及異物阻塞、病毒性肺炎、支氣管擴(kuò)張結(jié)石、腫瘤等。
引起中葉綜合征的病變性質(zhì)有：①非特異性的炎癥或結(jié)核性淋巴結(jié)腫大;②支氣管內(nèi)膜結(jié)核病變阻塞;③支氣管遠(yuǎn)端擴(kuò)張、粘液、膿性物或異物阻塞中葉口;④支氣管癌或良性腫瘤阻塞或壓迫;⑤轉(zhuǎn)移癌或淋巴瘤壓迫所致。
歸納起來(lái)引起中葉綜合征的病因有3類：結(jié)核(如原發(fā)型肺結(jié)核)、右肺中葉的炎性病變和其他(組織胞漿菌病、結(jié)節(jié)病等)。小兒中葉綜合征常合并哮喘，尤其在哮喘持續(xù)狀態(tài)時(shí)，可能與肺泡表面張力因子缺乏有一定的關(guān)系，缺乏的原因或與pH及氧張力改變有關(guān)，但有待進(jìn)一步證實(shí)。有學(xué)者認(rèn)為可能與遺傳因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.解剖學(xué)特點(diǎn) 右肺中葉易患肺不張是由于中葉支氣管較其他支氣管相對(duì)細(xì)長(zhǎng)，開口位于上下葉肺淋巴引流的交匯處，周圍有淋巴結(jié)分布，因此易受腫大淋巴結(jié)的壓迫和侵蝕，形成狹窄和梗阻。中葉支氣管與右總支氣管呈銳角相交，故引流不暢，易為先天性分泌物及黏膜水腫所阻塞。由于中葉較小，又缺乏側(cè)支通氣，更易發(fā)生肺不張。在正常情況下，肺泡表面張力的維持有賴于一種肺泡表面的活性物質(zhì)，當(dāng)發(fā)生炎癥時(shí)，細(xì)菌、組織分解產(chǎn)物或含有血液的滲出液可使肺泡表面活性物質(zhì)低下，因而可發(fā)生肺不張。在不張的區(qū)域微循環(huán)發(fā)生障礙，由此更使肺泡表面活性物質(zhì)減少，使肺泡趨于陷閉，隨后可導(dǎo)致肺泡內(nèi)水腫。
2.炎癥 由于腫大的淋巴結(jié)壓迫支氣管或干酪化淋巴結(jié)粘連在支氣管壁上而侵蝕甚至穿破支氣管，導(dǎo)致管腔狹窄或阻塞。所引流的支氣管周圍淋巴結(jié)腫大，可壓迫支氣管，更易使其發(fā)生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴結(jié)更為腫大，形成互為因果的惡性循環(huán)。
3.病理分期
(1)第一期(肺不張期)：此期有急性淋巴結(jié)炎和中葉肺不張的癥狀，但無(wú)梗阻性肺炎的癥狀。
(2)第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的臨床癥狀，在此期間，X線表現(xiàn)與一般肺炎難以鑒別。
(3)第三期(恢復(fù)或進(jìn)展期)：若治療得當(dāng)，淋巴結(jié)縮小，引流通暢，炎癥消退，梗阻消失，肺不張張開。若治療不當(dāng)，梗阻持久與反復(fù)肺實(shí)質(zhì)性炎癥，會(huì)形成支氣管擴(kuò)張和肺組織慢性纖維化，甚至?xí)纬?a href="/w/%E8%82%BA%E8%84%93%E8%82%BF" title="肺膿腫">肺膿腫或膿胸。
4.病理改變
阻塞的右肺葉容積縮小，阻塞遠(yuǎn)端可伴發(fā)肺炎或纖維組織增生。阻塞的支氣管可見(jiàn)炎癥、變形、擴(kuò)張或腫瘤等相應(yīng)的病理改變。
小兒右肺中葉綜合征的癥狀
臨床癥狀：
小兒多自1～2歲開始出現(xiàn)反復(fù)肺炎，一般到4～8歲左右診斷肺中葉綜合征。小兒長(zhǎng)期咳嗽，學(xué)童可咳黏液痰，晚期膿痰，偶可咯血及咳出結(jié)石，
急性發(fā)作：急性起病、發(fā)熱、反復(fù)咯血。
肺炎體征：喘鳴音、前胸右心緣外有時(shí)聞及濕性啰音、干性啰音，右肺可有呼吸音減弱，少數(shù)可在右肺中葉區(qū)聽到呼吸音減弱，叩診濁音。
發(fā)作的間歇期：間歇期急性炎癥或異物引起的起病急，結(jié)核引起的起病緩慢。有慢性咳嗽及易疲勞。
支氣管擴(kuò)張或慢性肺化膿體征：患兒反復(fù)患肺炎或喘息性支氣管炎，有呼吸困難、發(fā)熱，重者青紫。
慢性期：慢性而隱襲，有時(shí)在診斷其他疾病中發(fā)現(xiàn)，也有極少數(shù)病人無(wú)自覺(jué)癥狀。主要癥狀有反復(fù)咳嗽、咳痰、痰可為粘痰、膿痰或血性痰，有時(shí)間斷發(fā)熱，經(jīng)抗炎或?qū)ΠY治療好轉(zhuǎn)，日后又復(fù)發(fā)，時(shí)輕時(shí)重。
體征：病程久者，體重減輕，胸廓前后徑增寬，少數(shù)可有杵狀指(趾)。
診斷：
復(fù)咳嗽、咳痰、咳血、發(fā)熱、胸痛，右胸前有時(shí)可聞少許濕羅音。胸部X線于前弓位可見(jiàn)三角形陰影，基底向心臟并與之融合，尖端向肺野。在右前位，中葉呈均勻性或不均勻性的致密陰影，邊緣模糊不清似炎性病變。本病征臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，單從臨床癥狀、體征不易確診，需根據(jù)臨床癥狀、依靠X線胸片并結(jié)合其他輔助檢查進(jìn)行診斷。支氣管造影及支氣管鏡檢查有助于病因診斷。
診斷依據(jù)：
中葉綜合征應(yīng)具備以下3個(gè)條件：①中葉支氣管旁淋巴結(jié)腫大;②支氣管狹窄;③中葉肺不張與阻塞性肺炎。
小兒右肺中葉綜合征的診斷
小兒右肺中葉綜合征的檢查化驗(yàn)
1.白細(xì)胞計(jì)數(shù) 部分病兒總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增加。血沉增快。
2.病原菌檢查
(1)痰培養(yǎng)或痰涂片檢查致病菌多數(shù)為溶血性鏈球菌，肺炎球菌，金黃色葡萄球菌，革蘭陰性桿菌等。在結(jié)核的后期，可以找不到結(jié)核桿菌，而僅見(jiàn)非特異性細(xì)菌。
(2)結(jié)核菌素試驗(yàn) 多為陰性。
3.免疫性測(cè)驗(yàn) 注意排除Ig缺乏癥。
4. 胸部X線檢查 對(duì)診斷幫助極大。
(1)后前位：可見(jiàn)右側(cè)肺門下部、右心緣旁有密度均勻或略有增高的陰影成三角形陰影。其大小、形狀、位置和致密度可因中葉不張的程度和炎癥輕重的不同而不同。陰影上界較清楚，不超過(guò)肺門陰影的中位，以內(nèi)側(cè)較密，其他部分邊緣不清楚。水平葉間隙多向下移位。，鄰近肺野可見(jiàn)代償性肺氣腫。
(2)前弓位：可見(jiàn)一典型由肺門向外伸展的三角陰影，基底向縱隔，尖端向肺野，兩側(cè)邊緣銳利。此為中葉不張的特征。
(3)右側(cè)位：在中葉部可見(jiàn)前下方斜行的帶頭或條索狀、梭形陰影，水平裂與斜裂移位相靠近，陰影上端不超過(guò)肺門。并可觀察肺門部位有無(wú)腫塊或淋巴結(jié)鈣化情況。根據(jù)葉間隙的變化，側(cè)位易看出中葉肺不張的程度和胸膜粘連的情況，故側(cè)位片在本病征的診斷更為重要。
5.胸部CT檢查 可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)及支氣管狹窄腫瘤阻塞等
6. 支氣管檢查
(1)支氣管鏡檢查 可見(jiàn)中葉支氣管狹窄、充血炎癥水腫、膿液、黏液栓塞和肉芽腫等。
(2)纖維支氣管鏡及斷層或CT檢查可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)及支氣管狹窄、腫瘤阻塞等。
(3)支氣管碘油造影，可顯示中葉支氣管有無(wú)梗阻、狹窄或擴(kuò)張，有分支聚攏及變形等。若中葉支氣管及其分支不能充盈或充盈不良，整個(gè)中葉支氣管所占面積明顯縮小，則表示中葉肺不張。造影對(duì)本病征的確診有一定價(jià)值。
(4)進(jìn)行管腔內(nèi)刷檢、灌洗、活檢，對(duì)標(biāo)本進(jìn)行細(xì)菌學(xué)、病理學(xué)和免疫學(xué)檢查，以明確病因診斷，指導(dǎo)治療有重要意義。
7.肺功能檢查 在6歲以上兒童能合作的需要手術(shù)治療者，可測(cè)肺活量，1秒鐘用勁呼出量。
小兒右肺中葉綜合征的鑒別診斷
葉間胸膜積液：X線表現(xiàn)為陰影光滑，沿葉間裂走向，密度均勻一致。在前弓位上較模糊，常凸出呈飽滿狀態(tài);且同時(shí)伴有鄰近葉間胸膜改變。
肺中葉肺炎：主要依靠X線檢查相鑒別，肺實(shí)變陰影邊緣較平直，葉間裂不移位。肺不張時(shí)葉間裂向陰影內(nèi)凹入，周圍呈代償性肺氣腫。
結(jié)核及腫瘤：右肺中葉結(jié)核及右肺中葉肺癌，從其陰影的邊緣密度，加上結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)及活檢的檢查，不難鑒別。
小兒右肺中葉綜合征的并發(fā)癥
病程久者，可致貧血和營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病?？捎?a href="/w/%E6%9D%B5%E7%8A%B6%E6%8C%87" title="杵狀指">杵狀指(趾)畸形。
若病程遷延，肺炎反復(fù)發(fā)作，中葉肺組織破壞極大，發(fā)生纖維化與囊樣支氣管擴(kuò)張，長(zhǎng)期咳嗽，咳膿痰或血膿痰，肺功能損害，延長(zhǎng)至2～10年或以上，如不手術(shù)切除，可因膿毒敗血癥危及生命。
小兒右肺中葉綜合征的預(yù)防和治療方法
應(yīng)及早進(jìn)行有關(guān)檢查，明確病因，針對(duì)病因早期治療?！?duì)非特異性肺炎和(或)變態(tài)反應(yīng)，急性發(fā)作期用抗生素、祛痰、抗過(guò)敏等治療，徹底治愈感染和炎癥;可預(yù)防肺中葉綜合征。
小兒右肺中葉綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
治療因病因而異，包括病因治療及對(duì)癥處理。
1.抗炎和對(duì)癥治療
由細(xì)菌感染引起者，在初次急性發(fā)作期，應(yīng)給以足量有效抗生素，以期支氣管淋巴結(jié)炎和肺實(shí)質(zhì)性炎癥盡快消失。輕者可口服復(fù)方新諾明、環(huán)丙沙星、先鋒霉素Ⅳ等，感染嚴(yán)重者選用青霉素、氨S青霉素、先鋒霉素Ⅵ等
呈特異性反應(yīng)體質(zhì)者，應(yīng)給予脫敏治療。有支氣管痙攣癥狀者可使用解痙及支氣管擴(kuò)張藥。
若病變?yōu)?a href="/w/%E7%BB%93%E6%A0%B8" title="結(jié)核">結(jié)核所致者進(jìn)行正規(guī)方案抗癆治療;
病變?yōu)閻盒哉咭啦∏榉謩e進(jìn)行手術(shù)、放、化療。化療藥物，如阿霉素、順鉑、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿等。
2.抗結(jié)核治療 結(jié)核感染所致者，宜盡早使用抗結(jié)核藥物治療。選用抗結(jié)核藥物，如鏈霉素、異煙胼、利福平、乙胺丁醇等。治療方法與治療活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核及支氣管結(jié)核同。抗結(jié)核治療宜早期合理使用，會(huì)有較好療效，病程越長(zhǎng)，治療又較晚者則效果較差。
3.支氣管鏡檢查及抽吸 可改善支氣管阻塞狀態(tài)，既是檢查確診的方法，又是一個(gè)良好的治療手段。對(duì)小兒進(jìn)行這項(xiàng)操作必須強(qiáng)調(diào)技術(shù)的熟練和操作的輕巧，一定要做到穩(wěn)、準(zhǔn)、輕快。可用必嗽平8~16 mg 3/d或強(qiáng)利痰靈0.25~0.50 g 3/d口服;氨茶堿或β2-受體興奮劑解痙，幫助引流。
4.手術(shù)治療 病程過(guò)久，經(jīng)抗炎或抗結(jié)核治療已達(dá)數(shù)月，以及支氣管抽吸等均未見(jiàn)效者，提示中葉肺實(shí)質(zhì)已發(fā)生不可逆性病變，可考慮手術(shù)行肺中葉切除。
(二)預(yù)后
若有肺炎、喘息性肺炎或喘息性支氣管炎等反復(fù)發(fā)作，每年約在3～5次或以上，時(shí)間較久，即應(yīng)注意檢查。同時(shí)應(yīng)測(cè)驗(yàn)其免疫功能，作結(jié)核菌素試驗(yàn)。早期確診，合理治療可使本病征恢復(fù)痊愈，反之則可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)不可逆性病變。一般來(lái)說(shuō)有手術(shù)指征者及時(shí)手術(shù)，術(shù)后預(yù)后良好。
1.治愈：臨床癥狀消失，右肺中葉復(fù)張，病因消除。
2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀改善，右中葉部分復(fù)張。
3.未愈：癥狀、體征未改善，中葉未復(fù)張，病因未愈。
小兒右肺中葉綜合征的護(hù)理
對(duì)非特異性肺炎和(或)變態(tài)反應(yīng)，急性發(fā)作期用抗生素、祛痰、抗過(guò)敏等治療，徹底治愈感染和炎癥;可預(yù)防肺中葉綜合征。
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