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系膜增生性腎小球腎炎

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系膜增生性腎小球腎炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)是根據(jù)光鏡所見的一種病理形態(tài)學(xué)診斷的腎炎,是一組以彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生及不同程度系膜基質(zhì)增多為主要特征的腎小球疾病。1977年世界衛(wèi)生組織(WHO)正式將其列為一種原發(fā)性腎小球腎炎病理類型。

本病是從病理學(xué)角度來命名,由于腎炎的種類非常多,且命名系統(tǒng)也較為復(fù)雜,應(yīng)予以注意。

臨床特點(diǎn)

免疫病理檢查可將本組疾病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA.沉積為主,后者以IgG或IgM沉積為主,均常伴有C3于腎小球系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下在系膜區(qū)可見到電子致密物(圖5-4-2)。

本組疾病在中國的發(fā)病率很高,在原發(fā)性腎病綜合征中約占30%,顯著高于西方國家。本病男性多于女性,好發(fā)于青少年。約50%患者有前驅(qū)感染,可于上呼吸道感染后急性起病,甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本組疾病中,非IgA系膜增生性腎小球腎炎者約50%患者表現(xiàn)為腎病綜合征,約70%患者伴有血尿;而IgA腎病者幾乎均有血尿,約15%出現(xiàn)腎病綜合征。隨腎臟病變程度由輕至重,腎功能不全高血壓的發(fā)生率逐漸增加。

治療及預(yù)后

本組疾病呈腎病綜合征者,對(duì)糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒藥物的治療反應(yīng)與其病理改變輕重相關(guān),輕者療效好,重者療效差。

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