血液病學(xué)/白血病

跳轉(zhuǎn)到：導(dǎo)航, 搜索

血液病學(xué)

白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性疾病。其特征為一種或幾種血細(xì)胞成分的自發(fā)性、進(jìn)行性異常增殖，具有質(zhì)和量改變的異常白細(xì)胞（白血病細(xì)胞）在骨髓和其他器官的廣泛浸潤(rùn)，導(dǎo)致正常血細(xì)胞進(jìn)行性減少，臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)。

【分類(lèi)】

一、按自然病程及細(xì)胞的成熟度分類(lèi)

（一）急性白血病　起病急、病情重、自然病程一般在六個(gè)月以?xún)?nèi)。骨髓及外周血中主要為異常的原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞。

（二）慢性白血病　起病緩、發(fā)展慢，病程一般一年以上，骨髓和外周血以較成熟的細(xì)胞占多數(shù)。

二、按細(xì)胞類(lèi)型分類(lèi)

分為淋巴細(xì)胞型、粒細(xì)胞型、單核細(xì)胞型及一些少見(jiàn)類(lèi)型，如紅白血病、巨核細(xì)胞型、漿細(xì)胞型、嗜酸細(xì)胞型、嗜鹼細(xì)胞型白血病等。

三、按外周白細(xì)胞的多少分類(lèi)

（一）白細(xì)胞增多性　外周血中白細(xì)胞明顯增多，并有較多幼稚細(xì)胞出現(xiàn)。

（二）白細(xì)胞不增多性　外周血中白細(xì)胞不增多或甚至低于正常。血片中沒(méi)有或較難找到幼稚細(xì)胞。

【流行病學(xué)】

白血病在我國(guó)被列為十大高發(fā)性腫瘤之一。通過(guò)全國(guó)性普查，我國(guó)白血病的發(fā)病率為2.62/10萬(wàn)，與亞洲其他國(guó)家相近，但明顯低于歐美（6-9／10萬(wàn)）。各類(lèi)型的發(fā)病情況我國(guó)以急性白血病多于慢性白血病，與歐美相反。年齡分布：急性淋巴細(xì)胞白血病以?xún)和嘁?jiàn)，急性髓細(xì)胞白血病則成人多見(jiàn)，而慢性白血病以40歲以上者多見(jiàn)。性別無(wú)明顯差別。

【病因及發(fā)病機(jī)理】

人類(lèi)白血病的病因與發(fā)病機(jī)理至今仍未完全明嘹。已知病因有感染因素、電離輻射、化學(xué)物質(zhì)，遺傳因素及免疫功能異常等。目前認(rèn)為白血病病因是以上各種因素相互作用的結(jié)果。

一、輻射損傷

電離輻射致白血病作用已在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中得到證實(shí)，而對(duì)人類(lèi)的致白血病作用也從以下的事實(shí)得到提示：早期不加防護(hù)的放射線工作者，其白血病發(fā)病率比一般醫(yī)生高8-9倍；強(qiáng)直性脊柱炎的患者采用放射性治療者，白血病發(fā)病率比一般人高10倍，日本的廣島和長(zhǎng)畸原子彈爆炸后，遭受輻射地區(qū)與末遭輻射地區(qū)的居民之間的白血病發(fā)病率相差30倍。

二、化學(xué)因素

已知很多化學(xué)物質(zhì)有致白血病作用，如工業(yè)中廣泛應(yīng)用的苯。藥物中的抗癌劑（尤以烷化劑）、乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松、安定鎮(zhèn)靜藥、溶劑及殺蟲(chóng)劑等均可誘發(fā)白血病。

三、病毒因素

業(yè)已證明，雞、小鼠、貓、牛和長(zhǎng)臂猿等動(dòng)物的自發(fā)性白血病與病毒的作用密切相關(guān)，已分離出相應(yīng)的白血病病毒，并已證明此類(lèi)病毒屬于逆轉(zhuǎn)錄病毒，在電鏡下呈C型形態(tài)，故也稱(chēng)C型RNA病毒，其致白血病的機(jī)理是通過(guò)逆轉(zhuǎn)錄酶作用合成DNA，并使之整合到宿主細(xì)胞DNA中去，從而改變了宿主細(xì)胞的生物學(xué)特性，使正常干細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?a href="/w/%E7%BB%86%E8%83%9E%E6%A0%AA" title="細(xì)胞株">細(xì)胞株。但是長(zhǎng)期以來(lái)在人類(lèi)并沒(méi)有跡象表明，白血病患者的血液能感染健康人而致白血病。1980年從人T細(xì)胞白血病中分離出一株新的病毒（HTLV）與1976年日本所發(fā)現(xiàn)的成人T淋巴細(xì)胞白血病病毒（ATLV）是同一種病毒。這是人類(lèi)白血病病因研究中的一個(gè)突破。

四、遺傳因素

白血病的遺傳易感性可由以下事實(shí)推斷：①某些高危家庭中，同胞之間患白血病的機(jī)會(huì)比一般正常人群高出4倍；②同卵孿生子女，一人患白血病，另一人患白血病的機(jī)會(huì)比正常人高25％；③有特殊遺傳綜合征者，白血病發(fā)病率增高，如先天愚型（Down綜合征）、Fanconi貧血，遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)等。

盡管存在這些可能致病因素，但尚無(wú)一種因素能充分解釋全部情況，例如接觸放射線的人，發(fā)生白血病的只是極少數(shù)。因此，推測(cè)白血病的發(fā)生并非單一因素，可能是多種因素綜合所引起的，患者可能存在某種先天性的易感素質(zhì)，再由于外界因素的作用，誘發(fā)白血病的發(fā)生。／

【病理生理】

白血病是一種干細(xì)胞或克隆病，即由一個(gè)干細(xì)胞發(fā)生惡性變引起的疾病，這可由慢性粒細(xì)胞白血病的Ph／染色體出現(xiàn)得到證實(shí)，因?yàn)镻h／染色體不僅在粒細(xì)胞系出現(xiàn)，也見(jiàn)于紅系細(xì)胞。巨核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。此外，6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）雜合子的婦女患者中，其白血病細(xì)胞只具有單型酶（A或B）。這些事實(shí)均表明白血病細(xì)胞來(lái)源于一個(gè)突變的異常干細(xì)胞。

白血病細(xì)胞增殖失控，分化成熟能力喪失。應(yīng)用流式細(xì)胞儀測(cè)得急性白血病S＋G2M期細(xì)胞所占比例較正常低，說(shuō)明其增殖活力低于正常細(xì)胞，也就是白血病細(xì)胞增殖周期比正常細(xì)胞為長(zhǎng)（約為65－85小時(shí)比24－32小時(shí)）但由于其增殖與分化過(guò)程失衡，致使白血病細(xì)胞在骨髓中大量聚積，骨髓壓力增加，竇樣隙屏障可能被破裂，使各階段不成熟的細(xì)胞進(jìn)入血液。進(jìn)入血液的白血病細(xì)胞留在血液中的時(shí)間也較正常細(xì)胞長(zhǎng)，急性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞在血中的半存留期為24小時(shí)，而正常粒細(xì)胞僅為6-7小時(shí)，白血病細(xì)胞離開(kāi)血管進(jìn)入組織也不象正常成熟細(xì)胞那樣在短期內(nèi)死亡，而是保持著繼續(xù)分裂的能力，形成臟器內(nèi)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，引起器官及組織受累的各種相應(yīng)癥狀和體征。