免疫性溶血
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本病由于免疫功能紊亂所產(chǎn)生自身抗體，結(jié)合在紅細(xì)胞表面或游離在血清中，使紅細(xì)胞致敏，或激活補(bǔ)體，紅細(xì)胞過早破壞而發(fā)生溶血情貧血。
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免疫性溶血的原因
由于產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞的抗體，而使自身紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。當(dāng)人的免疫監(jiān)視功能異常和紅細(xì)胞的抗原性發(fā)生變化或外來感染如支原體與紅細(xì)胞有相同的抗原性時，則會產(chǎn)生自身抗體。
根據(jù)抗體作用的最適溫度，本病分為兩類：
一、溫抗體型AIHA 溫抗體一般在37℃時最活躍，主要是IgG，少數(shù)為IgM，為不完全抗體。按其病因可分為原因不明性(特發(fā)性)及繼發(fā)性二種。溫抗體型AIHA可繼發(fā)于：①造血系統(tǒng)腫瘤如慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等;③感染性疾病，特別是兒童病毒感染;④免疫性疾病如低丙種球蛋白血癥及免疫缺陷綜合征;⑤胃腸系統(tǒng)疾病如潰瘍性結(jié)腸炎等;⑥良性腫瘤如卵巢皮樣囊腫。
二、冷抗體型AIHA 冷抗體在20℃時作用最活躍，主要系IgM。凝集素性IgM較多見于冷凝集素綜合征，可直接在血循環(huán)發(fā)生紅細(xì)胞凝集反應(yīng)，所以是完全抗體。另有一種特殊冷抗體(17S，IgG)，稱為D-L抗體，見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。冷凝集素綜合征可繼發(fā)于肺炎支原體肺炎及傳染性單核細(xì)胞增多癥;陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿可繼發(fā)于病毒或梅毒感染。
本病發(fā)生機(jī)制尚未闡明，有多種學(xué)說。近年多強(qiáng)調(diào)免疫功能遭受破壞(如淋巴組織感染或惡性病變)而失去免疫監(jiān)視(識別作用)，導(dǎo)致了自身抗體的產(chǎn)生，部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。
本病可發(fā)生于不同年齡的男和女，但以成人為多見。近年文獻(xiàn)較大系列病例報道，原發(fā)性僅占45%，多數(shù)病例均繼發(fā)于各種疾病。
患者紅細(xì)胞通常認(rèn)為是正常的，但其表面常吸附有不完全抗體——IgG和(或)C3。被致敏的紅細(xì)胞并不在血管內(nèi)溶血，而在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)為巨噬細(xì)胞所破壞，也可能僅一部分膜被拖住消化。由于膜的不斷喪失，終至成為球形細(xì)胞，在脾索內(nèi)被阻留而吞噬。如果膜上同時存在IgG和C3可加速致敏紅細(xì)胞被脾破壞。巨噬細(xì)胞對致敏細(xì)胞的破壞決定于“附著”及“攝入”兩種作用。C3受體與“附著”有關(guān)而“攝入”則依賴于IgG-Fc受體。兩種受體有相互協(xié)同作用。如果單獨C3附著，溶血并不嚴(yán)重，因為未能進(jìn)一步被攝入，不致造成吞噬。吸附C3的紅細(xì)胞多在肝內(nèi)被阻留破壞，是由于肝內(nèi)血流豐富，具有更多的吞噬細(xì)胞。
免疫性溶血的診斷
(一) 病史及癥狀
(1) 病史提問：注意：①有無黃疸、輸血史;②是否有疼痛性手足發(fā)紺;③是否患有淋巴系統(tǒng)腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應(yīng)用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。
(2) 臨床癥狀：頭昏、乏力、氣短、心悸;寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。
(二) 體檢發(fā)現(xiàn)
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，部分病人有手足發(fā)(冷抗體型)。
(三) 輔助檢查
血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血;白細(xì)胞、血小板正常;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，小球形紅細(xì)胞增多，可見幼紅細(xì)胞。
骨髓象：增生活躍，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。直接抗人球蛋白試驗陽性，間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)。
免疫性溶血的鑒別診斷
免疫性溶血癥需要和下面的癥狀相互鑒別：
1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：有家族史;外周血小球形紅細(xì)胞>10%;紅細(xì)胞滲透脆性試驗陽性;自溶試驗：溶血>5%。
2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗陽性;熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。
(一) 病史及癥狀
(1) 病史提問：注意：①有無黃疸、輸血史;②是否有疼痛性手足發(fā)紺;③是否患有淋巴系統(tǒng)腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應(yīng)用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。
(2) 臨床癥狀：頭昏、乏力、氣短、心悸;寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。
(二) 體檢發(fā)現(xiàn)
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，部分病人有手足發(fā)(冷抗體型)。
(三) 輔助檢查
血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血;白細(xì)胞、血小板正常;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，小球形紅細(xì)胞增多，可見幼紅細(xì)胞。
骨髓象：增生活躍，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。直接抗人球蛋白試驗陽性，間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)。
免疫性溶血的治療和預(yù)防方法
自身免疫性溶血性貧血為人體內(nèi)免疫功能發(fā)生紊亂，產(chǎn)生針對自身紅細(xì)胞的破壞因素(補(bǔ)體、抗體)，從而導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)紅細(xì)胞過早加速破壞，從而臨床上出現(xiàn)貧血癥狀。本病的臨床表現(xiàn)無特異性，診斷主要依靠實驗室檢查，由于本病大多繼發(fā)于其他疾病，故明確診斷后應(yīng)繼續(xù)尋找有無原發(fā)疾病如腫瘤，結(jié)締組織疾病等，才能達(dá)到治標(biāo)治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治療期間應(yīng)遵囑定時服藥，特別長期服用激素的患者不可隨意自行停藥或減量，否則會引起疾病加重及出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。
參看
- 溶血
- 藥物相關(guān)性免疫性溶血性貧血
- 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血
- 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血
- 小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征
- 小兒自身免疫性溶血性貧血
- 自身免疫性溶血性貧血
- 其它癥狀
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