急性視網(wǎng)膜壞死綜合征
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急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(acute retinal necrosis syndrome，ARN)是一種由病毒感染(主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染)引起的眼部疾病，典型地表現(xiàn)為視網(wǎng)膜灶狀壞死、以視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎、中度以上的玻璃體混濁和后期發(fā)生的視網(wǎng)膜脫離。
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急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
目前認(rèn)為，此病主要是由水痘-帶狀皰疹病毒或單純皰疹病毒所致。至于這些病毒為什么有時(shí)引起前葡萄膜炎，有時(shí)引起ARN，目前尚無(wú)滿意的解釋。
(二)發(fā)病機(jī)制
一般認(rèn)為，原發(fā)性皰疹病毒感染或潛伏的病毒重新激活后，它們可沿著動(dòng)眼神經(jīng)的副交感纖維到達(dá)虹膜和睫狀體，引起前葡萄膜炎;在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，病毒的復(fù)制主要限于視覺(jué)核部和下丘腦的視交叉區(qū)，病毒可能通過(guò)逆行的軸索轉(zhuǎn)運(yùn)從腦部到達(dá)視網(wǎng)膜，直接引起細(xì)胞病理改變;與此同時(shí)，病毒感染還可引起免疫應(yīng)答，此種免疫應(yīng)答可能導(dǎo)致了視網(wǎng)膜的壞死;有實(shí)驗(yàn)表明視網(wǎng)膜的皰疹病毒感染受T淋巴細(xì)胞的影響。因此認(rèn)為，T細(xì)胞在ARN發(fā)生中起著一定作用。雖然尚不清楚患者的視網(wǎng)膜血管炎是病毒直接侵犯抑或是免疫應(yīng)答所致，但是視網(wǎng)膜血管炎的出現(xiàn)，無(wú)疑會(huì)加重視網(wǎng)膜的缺血和促進(jìn)視網(wǎng)膜壞死。血-視網(wǎng)膜屏障功能的破壞造成蛋白和炎癥趨化因子等進(jìn)入玻璃體，引發(fā)增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。視網(wǎng)膜壞死引起的多發(fā)性視網(wǎng)膜裂孔以及增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變的牽引使患者易于發(fā)生后期的視網(wǎng)膜脫離。
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的癥狀
1.癥狀 患者通常發(fā)病隱匿，常出現(xiàn)單側(cè)眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感，一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影，早期一般無(wú)明顯的視力下降，但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。
2.體征
(1)眼前段病變：ARN的原始受累部位在中周部視網(wǎng)膜，眼前段是繼發(fā)受累，因此，眼前段反應(yīng)一般較輕?？沙霈F(xiàn)輕度睫狀充血，塵狀或羊脂狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量和中等量前房炎癥細(xì)胞、散在虹膜后粘連，偶爾引起前房積膿。此種炎癥與其他多種原因引起的前葡萄膜炎不同，它通常引起眼壓升高，因此，對(duì)于發(fā)病早期即有眼壓升高者應(yīng)考慮到此病的可能性。
一些有免疫缺陷的患者可同時(shí)伴有病毒性角膜炎，一些患者尚可出現(xiàn)彌漫性鞏膜外層炎、鞏膜炎、眼眶炎癥等。
(2)眼后段病變：眼后段改變主要有視網(wǎng)膜壞死病灶、視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎和玻璃體炎癥反應(yīng)。
視網(wǎng)膜壞死病灶最早出現(xiàn)于中周部視網(wǎng)膜，呈斑塊狀“拇指印”或大片狀黃白色壞死病灶，壞死病灶顯得致密、增厚，并從中周部向后極部視網(wǎng)膜推進(jìn)。后期發(fā)生視網(wǎng)膜萎縮并有椒鹽樣色素沉著。視網(wǎng)膜血管炎通常累及視網(wǎng)膜動(dòng)脈，靜脈也可受累，表現(xiàn)為血管炎、血管閉塞(血管變?yōu)榘拙€)。此種血管炎不但可發(fā)生于視網(wǎng)膜壞死區(qū)域內(nèi)，也見(jiàn)于外觀正常的視網(wǎng)膜，可伴有點(diǎn)狀或片狀視網(wǎng)膜出血。
玻璃體炎癥反應(yīng)是此病的一個(gè)重要特征，幾乎所有的患者均可出現(xiàn)。通常表現(xiàn)為中度炎癥反應(yīng)，玻璃體混濁、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，后期引起玻璃體液化、增殖性改變和牽引性視網(wǎng)膜脫離等。
除上述改變外，一些患者尚可出現(xiàn)視神經(jīng)炎、視盤(pán)水腫、黃斑水腫、傳入性瞳孔缺陷等改變。
美國(guó)葡萄膜炎學(xué)會(huì)研究和教育委員會(huì)制定了以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：①周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)1個(gè)或多個(gè)壞死病灶，病灶邊界清楚。黃斑區(qū)的損害盡管少見(jiàn)，但如果與周邊視網(wǎng)膜同時(shí)存在，則不能排除ARN的診斷;②如果不使用抗病毒藥物治療，病變進(jìn)展迅速;③疾病呈環(huán)狀進(jìn)展;④閉塞性視網(wǎng)膜血管病變伴有動(dòng)脈受累;⑤玻璃體和前房顯著的炎癥反應(yīng)。視神經(jīng)受累、鞏膜炎及眼痛有助于診斷，但不是診斷所必需的。ARN的診斷不依賴于壞死的范圍，只要符合上述標(biāo)準(zhǔn)，即可做出診斷。
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的診斷
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的檢查化驗(yàn)
ARN的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查。一般而言，對(duì)患者進(jìn)行認(rèn)真的眼部檢查，特別是用間接檢眼鏡或三面鏡檢查，診斷并不困難，但對(duì)于臨床上可疑的患者，應(yīng)進(jìn)行一些必要的實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.房水和玻璃體抗體檢測(cè) 利用免疫熒光技術(shù)可進(jìn)行特異性抗體檢測(cè)，如發(fā)現(xiàn)眼內(nèi)有特異性抗皰疹病毒抗體產(chǎn)生，則對(duì)診斷有幫助。血清特異性抗體檢測(cè)對(duì)診斷也有一定的幫助，但應(yīng)注意不少ARN患者血清抗體或免疫復(fù)合物檢查結(jié)果陰性。因此，不能僅根據(jù)陰性結(jié)果即排除ARN的診斷。
2.活組織病理學(xué)檢查 屬于侵入性檢查。此病臨床變異較大，對(duì)一些可疑患者可行診斷性玻璃體切除和(或)視網(wǎng)膜活組織檢查，所得標(biāo)本可用于病毒培養(yǎng)、組織學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查、PCR檢測(cè)、原位雜交等。標(biāo)本培養(yǎng)結(jié)果陽(yáng)性、組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病毒包涵體以及電鏡觀察到病毒顆粒，對(duì)診斷有重要幫助。但如果培養(yǎng)結(jié)果陰性和未發(fā)現(xiàn)病毒包涵體，并不能排除ARN的診斷。已有實(shí)驗(yàn)表明，在電鏡下觀察到大量病毒的標(biāo)本，培養(yǎng)仍可能出現(xiàn)陰性結(jié)果。
3.其他實(shí)驗(yàn)室檢查 這些檢查雖不能直接證實(shí)ARN的診斷，但對(duì)排除某些全身性疾病、指導(dǎo)臨床用藥、監(jiān)測(cè)藥物的副作用等還是非常有用的。如對(duì)于使用阿昔洛韋治療者，于治療前和治療中應(yīng)進(jìn)行血細(xì)胞計(jì)數(shù)、肌酸、血尿素氮和肝功能檢查，并在治療中定期隨訪觀察;對(duì)擬行糖皮質(zhì)激素治療者，應(yīng)行胸部X線檢查和結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)，以排除活動(dòng)性肺結(jié)核或其他器官的結(jié)核;在免疫抑制者，一些感染(如梅毒)可以出現(xiàn)相似于ARN的臨床表現(xiàn)，因此對(duì)患者應(yīng)行HIV抗體測(cè)定以及梅毒方面的檢測(cè)，以確定或排除這些疾病。此外，還應(yīng)根據(jù)患者的具體情況選擇性地進(jìn)行血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、弓形蟲(chóng)抗體等方面的檢測(cè)和檢查。
1.熒光素眼底血管造影檢查 熒光素眼底血管造影檢查對(duì)確定患者中心視力喪失的原因、感染的范圍等方面是非常有用的。ARN可能出現(xiàn)的造影改變有以下幾種：①視網(wǎng)膜動(dòng)、靜脈節(jié)段性擴(kuò)張、染料滲漏和血管壁染色;②視網(wǎng)膜染料滲漏，呈斑片狀強(qiáng)熒光;③出血遮蔽熒光;④于動(dòng)脈期可看到局灶性脈絡(luò)膜充盈缺損，此種改變與局部脈絡(luò)膜炎癥細(xì)胞聚集及視網(wǎng)膜色素上皮的損害有關(guān);⑤視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或其分支的阻塞;⑥在靜脈期，活動(dòng)性視網(wǎng)膜炎區(qū)無(wú)或僅有少的視網(wǎng)膜灌注，動(dòng)脈和靜脈內(nèi)熒光均顯示突然“截止”的外觀，此種熒光“截止”像對(duì)于ARN的診斷很有幫助，但也應(yīng)注意此種改變也可見(jiàn)于巨細(xì)胞病毒(cytomegalovirus，CMV)性視網(wǎng)膜炎和玻璃體內(nèi)注射氨基糖苷類(lèi)藥物對(duì)視網(wǎng)膜的毒性反應(yīng);⑦于循環(huán)期可以看到視盤(pán)染色，尤其在合并視神經(jīng)炎者更為明顯;⑧黃斑囊樣水腫;⑨于疾病恢復(fù)階段，由于視網(wǎng)膜色素上皮的改變可以出現(xiàn)窗樣缺損。
2.吲哚青綠血管造影檢查 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征也可引起脈絡(luò)膜的改變，吲哚青綠血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)以下病變：①脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張;②脈絡(luò)膜血管通透性增強(qiáng)所致的片狀強(qiáng)熒光;③弱熒光黑斑。
3.其它 在玻璃體炎明顯影響眼底可見(jiàn)度時(shí)，超聲波檢查對(duì)確定有無(wú)視網(wǎng)膜脫離是非常有用的輔助檢查方法，它對(duì)于發(fā)現(xiàn)由視神經(jīng)炎所致的視神經(jīng)鞘擴(kuò)大也是很有幫助的。
活動(dòng)性炎癥期視網(wǎng)膜電流圖(ERG)檢查可以發(fā)現(xiàn)a、b波降低，伴有或不伴有振蕩電位降低，視網(wǎng)膜電流圖的改變直接與受累組織的范圍、受累的嚴(yán)重性有關(guān)。嚴(yán)重的暴發(fā)型ARN早期檢查即可見(jiàn)閃光ERG熄滅。
CT掃描可發(fā)現(xiàn)受累眼甚至未受累眼的視神經(jīng)鞘擴(kuò)大;磁共振曾發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)視束、視交叉和外側(cè)膝狀體的改變，此結(jié)果提示感染可能是通過(guò)膠質(zhì)細(xì)胞軸索傳播的。
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的鑒別診斷
由于ARN可引起前葡萄膜炎、顯著的玻璃體炎癥和視網(wǎng)膜炎癥，所以應(yīng)與多種類(lèi)型的葡萄膜炎或其他疾病相鑒別。這些疾病包括進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征、梅毒性視網(wǎng)膜炎、大細(xì)胞淋巴瘤、Behcet病、急性多灶性出血性視網(wǎng)膜血管炎、細(xì)菌性眼內(nèi)炎、真菌性眼內(nèi)炎、類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎等。
1.進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征 進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征是免疫功能障礙者感染皰疹病毒后出現(xiàn)的一種獨(dú)立的壞死性視網(wǎng)膜炎，其特點(diǎn)是出現(xiàn)進(jìn)展迅速的壞死性視網(wǎng)膜炎。與ARN不同，它很少出現(xiàn)或不出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎，玻璃體炎癥發(fā)生也較輕，且疾病的早期即可出現(xiàn)后極部受累。
2.巨細(xì)胞病毒(CMV)性視網(wǎng)膜炎 CMV性視網(wǎng)膜炎均發(fā)生于免疫抑制者或全身CMV感染的新生兒，病程長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢，疾病早期往往累及后極部視網(wǎng)膜。病變多不是致密的黃白色壞死灶，而是呈顆粒狀外觀的炎癥改變。通常病變沿弓狀血管走行分布，并常累及視神經(jīng)，但玻璃體的炎癥反應(yīng)常較輕。累及周邊部的CMV性視網(wǎng)膜炎往往表現(xiàn)出前后方向狹窄的壞死區(qū)，壞死常鄰近于色素性改變的部位，并位于其后部。CMV引起的視網(wǎng)膜壞死有獨(dú)特的“破碎的干酪”樣外觀，并常伴有視網(wǎng)膜內(nèi)和視網(wǎng)膜下的滲出，但視網(wǎng)膜脫離發(fā)生率沒(méi)有ARN的發(fā)生率高。根據(jù)這些特點(diǎn)可將其與ARN鑒別開(kāi)來(lái)。
3.弓形蟲(chóng)性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎 在免疫抑制者，弓形蟲(chóng)可以引起廣泛的視網(wǎng)膜壞死及嚴(yán)重的玻璃體炎，眼內(nèi)液和血清特異性抗體檢查有助于明確診斷。對(duì)于免疫抑制者.可在診斷性治療或不治療的情況下，動(dòng)態(tài)觀察血清特異性抗體及臨床變化，以確定診斷。
4.梅毒性視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎 梅毒可引起視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎、片狀視網(wǎng)膜混濁和玻璃體炎，在HIV感染者它尚可引起廣泛的暴發(fā)性視網(wǎng)膜損害，密螺旋體和疏螺旋體血清學(xué)檢查有助于診斷。
5.眼內(nèi)淋巴瘤 眼內(nèi)淋巴瘤(以往稱網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤)偶可引起相似于ARN的改變，病程長(zhǎng)，急性炎癥體征不典型，但易引起視網(wǎng)膜下病變，且伴有視網(wǎng)膜色素上皮脫離，一般無(wú)大片狀視網(wǎng)膜壞死。玻璃體活組織檢查有助于明確診斷。
6.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病可引起視網(wǎng)膜炎和顯著的視網(wǎng)膜血管炎，常伴有明顯的眼前段炎癥，前房積膿發(fā)生率高，并且反復(fù)發(fā)生。此種葡萄膜視網(wǎng)膜炎具有反復(fù)發(fā)作、復(fù)發(fā)頻繁的特點(diǎn)，患者常伴有明確的全身表現(xiàn)，如復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚病變、陰部潰瘍、關(guān)節(jié)炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等，根據(jù)這些特點(diǎn)一般不難將其與ARN相鑒別。
7.外源性細(xì)菌性眼內(nèi)炎 外源性細(xì)菌性眼內(nèi)炎往往有眼外傷史或內(nèi)眼手術(shù)史，炎癥進(jìn)展迅速，伴有顯著的眼前段炎癥和玻璃體炎癥，行細(xì)胞涂片檢查和眼內(nèi)液細(xì)菌培養(yǎng)有助于診斷。
8.類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎 類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎常表現(xiàn)為一種肉芽腫性炎癥，進(jìn)展相對(duì)緩慢，虹膜多有結(jié)節(jié)改變。眼底改變主要為胸部X線檢查及血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶水平測(cè)定有助于診斷和鑒別診斷。
9.中間葡萄膜炎 ARN雖然可引起明顯的玻璃體炎癥反應(yīng)，但不會(huì)引起睫狀體平坦部和玻璃體基底部的雪堤樣病變。此外，ARN的典型視網(wǎng)膜壞死病灶也不會(huì)見(jiàn)于中間葡萄膜炎。根據(jù)這些特點(diǎn)，易于將二者區(qū)別開(kāi)來(lái)。
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的并發(fā)癥
1.視網(wǎng)膜脫離 此病最常見(jiàn)的并發(fā)癥是視網(wǎng)膜脫離，發(fā)生率高達(dá)75%～86%，常發(fā)生于感染的恢復(fù)期(發(fā)病后1個(gè)月～數(shù)月)，表現(xiàn)為孔源性視網(wǎng)膜脫離。視網(wǎng)膜裂孔常為多發(fā)性，易發(fā)生于壞死和正常視網(wǎng)膜的交界處。這種裂孔形成與全層視網(wǎng)膜壞死、玻璃體纖維化及牽引有關(guān)。在炎癥的急性期也可發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離。
2.增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變 此是由于大量滲出物、炎癥因子、炎癥趨化因子進(jìn)入玻璃體內(nèi)所致。
3.視網(wǎng)膜和(或)視盤(pán)新生血管膜形成 此與視網(wǎng)膜毛細(xì)血管無(wú)灌注有關(guān)，少數(shù)患者在視網(wǎng)膜脫離發(fā)生后出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管。這些新生血管易發(fā)生出血，引起玻璃體積血。
4.并發(fā)性白內(nèi)障 疾病后期可發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障，以晶狀體后囊下混濁為常見(jiàn)。
5.其他 一些患者尚可發(fā)生視神經(jīng)萎縮，個(gè)別患者出現(xiàn)眼球萎縮。
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的預(yù)防和治療方法
提高機(jī)體免疫力可以預(yù)防ARN的發(fā)生。
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的中醫(yī)治療
應(yīng)根據(jù)中醫(yī)辨證施治的原則施以相應(yīng)的中藥治療，中藥治療可促進(jìn)炎癥恢復(fù)，并可減少藥物的副作用。
急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1.阿昔洛韋 阿昔洛韋口服吸收率較低，因此一般在治療初期應(yīng)靜脈途徑給藥。一般成人用量為每次mg/kg，在1h內(nèi)輸完，3次/d，連用10天～3周后改為口服，每次～800mg，5次/d，連續(xù)用藥4～6周。
2.丙氧鳥(niǎo)苷 此藥主要用于治療巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎。在用阿昔洛韋治療ARN無(wú)效時(shí)可以考慮應(yīng)用丙氧鳥(niǎo)苷。一般成人用量為每次mg/kg，靜脈滴注，1h內(nèi)輸完，每12小時(shí) 1次，連續(xù)治療14～21天，以后改為維持劑量5mg/(kg.d)，每周5次。
3.糖皮質(zhì)激素 本病的發(fā)生可能有免疫反應(yīng)的參與，因此可使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行全身治療。但由于藥物可使病毒擴(kuò)散，所以應(yīng)在有效抗病毒治療的前提下使用糖皮質(zhì)激素。一般選用潑尼松口服，所用劑量為1～1.2mg/(kg.d)，使用1周后減量，治療時(shí)間為2～6周。對(duì)于有前房炎癥反應(yīng)者應(yīng)同時(shí)給予糖皮質(zhì)激素、非甾體類(lèi)消炎藥和睫狀肌麻痹劑點(diǎn)眼。
4抗凝劑 可使用少量抗凝劑治療?？诜┝康目鼓齽?，如阿司匹林50～200mg，1～2次/d，可能有助于減輕視網(wǎng)膜血管炎。
5.手術(shù)治療 在壞死病灶與健康視網(wǎng)膜間做激光光凝治療可預(yù)防視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。不過(guò)激光的損傷可能加重原有的炎癥反應(yīng)和視網(wǎng)膜壞死。因此，應(yīng)在激光光凝之前給予糖皮質(zhì)激素，以減輕其損傷反應(yīng)。對(duì)于出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管者，可給予激光光凝治療。
玻璃體切割術(shù)可用于孔源性和牽引性視網(wǎng)膜脫離。可根據(jù)患眼具體情況，聯(lián)合眼內(nèi)光凝、玻璃體內(nèi)長(zhǎng)效氣體或硅油填充、鞏膜扣帶術(shù)等。
(二)預(yù)后
患者的視網(wǎng)膜炎癥通常于不治療后2～3個(gè)月開(kāi)始消退，使用阿昔洛韋治療后可于4～6周后消退。
患者的視力預(yù)后可有很大不同，在未全身應(yīng)用抗病毒藥物治療、未行預(yù)防性激光光凝和顯微玻璃體切除手術(shù)之前，約2/3以上的患者最后視力降至0.1以下。隨著上述治療方法的應(yīng)用，患者視力預(yù)后已有明顯改善。如未出現(xiàn)影響黃斑區(qū)的視網(wǎng)膜脫離和視神經(jīng)炎，患者的中心視力可恢復(fù)至正常水平?；颊叩囊暳︻A(yù)后很大程度上取決于是否出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離、視神經(jīng)萎縮和視網(wǎng)膜血管閉塞的程度。在未治療者，35%的對(duì)側(cè)眼也受累。
一些炎癥輕微的可疑ARN患者，病變進(jìn)展緩慢，通常呈自限性，一般無(wú)視網(wǎng)膜脫離，視力較好，這些患者是真正代表了一種非進(jìn)展的輕型ARN抑或是在早期被有效地控制了的ARN。偶然在未治療的情況下，ARN可呈現(xiàn)一種比較溫和的臨床經(jīng)過(guò)，其中的一些可能與原發(fā)性水痘病毒感染有關(guān)。
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