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眼瞼痙攣

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眼瞼痙攣是一種不明原因的、不自主的面神經(jīng)支配區(qū)肌肉痙攣抽搐,多發(fā)于中老年人,是眼科常見的疾病之一,給患者經(jīng)審核身體帶來極大的痛苦,也極其影響美觀?!? 

目錄

分類

眼瞼與面部肌肉痙攣性疾病有兩種類型:原發(fā)性眼瞼痙攣、半側(cè)面肌痙攣。  

臨床表現(xiàn)

(一)原發(fā)性眼瞼痙攣:是由于眼輪匝肌痙攣性收縮引起的眼瞼不隨意閉合,常為雙側(cè)病變,呈進(jìn)行性進(jìn)展。2/3為女性,多在60歲以上發(fā)病。其病因不明。痙攣的頻率和時(shí)間不等,輕者眼輪匝肌陣發(fā)性、頻繁的小抽搐,不影響睜眼;重癥者抽搐明顯,以致睜眼困難、影響視物,引起功能性失明。大多數(shù)患者的癥狀在3-5年內(nèi)穩(wěn)定。1/3的患者有相關(guān)的運(yùn)動(dòng)異常,如:Meige綜合征、原發(fā)性震顫或帕金森病。診斷時(shí)應(yīng)除外角結(jié)膜炎、倒睫瞼緣炎引起的繼發(fā)性眼瞼痙攣。

對(duì)本病的藥物物理治療包括:氯硝安定安坦等,針灸、經(jīng)皮的面神經(jīng)熱解術(shù)等,但均收效甚微。手術(shù)治療包括:眼輪匝肌、眉肌的肌肉切除術(shù)聯(lián)合眉成形術(shù)及上瞼提肌加固術(shù)、面神經(jīng)選擇性抽出術(shù)聯(lián)合肌肉剝離術(shù),但這些方法效果不理想,前者副作用有:前額麻木、眼瞼水腫、后者可有嚴(yán)重的面神經(jīng)麻痹并發(fā)癥,表現(xiàn)為眉下垂、兔眼、角膜暴露、瞼外翻。50%的患者術(shù)后復(fù)發(fā)。

(二)半側(cè)面肌痙攣:是累及單側(cè)的病變,面肌周期性強(qiáng)直性收縮。痙攣通常從眼輪匝肌開始,逐漸擴(kuò)展到面積的其他部分,無論睡眠或清醒時(shí)均可發(fā)作。常起自中年,女性多見。可伴有單側(cè)面肌無力。病因常為第七腦神經(jīng)根在小腦橋腦角被血管結(jié)構(gòu)或腫瘤壓迫。血管病變占90%,小于1%的病例是由于后顱凹腫瘤。藥物治療包括卡馬西平、安定苯妥英鈉等,以及生物反饋法,手術(shù)治療包括肌肉切除術(shù)。選擇性面神經(jīng)切除術(shù)。但可產(chǎn)生聽力喪失、中耳炎腦脊液漏等并發(fā)癥。  

治療

A型肉毒桿菌毒素注射是本病的有效方法。

注射方法:使用TB針頭在距瞼緣2-3mm處做皮下或肌肉注射,分別于上、下眼瞼中內(nèi)1/3和中外1/3處及外眥顳側(cè)皮下眼輪匝肌注射共4-5個(gè)位點(diǎn)。推薦的劑量范圍是:5-25個(gè)單位/瞼,5-75個(gè)單位/眼。

效果:國外報(bào)道其有效率為93.3%,注射后最大作用出現(xiàn)在數(shù)天內(nèi),1—5天痙攣癥狀減輕或消失,痙攣緩解持續(xù)5.9—104周。

副作用:較常見的有上瞼下垂、干眼癥、角膜暴露、溢淚。常在1—6周逐漸消退。

眼瞼痙攣

眼瞼痙攣(Blepharospasm)系指眼、眶和眶周輪匝肌的自發(fā)痙攣性收縮。它沒有下面部肌肉的陣攣性抽動(dòng)。持續(xù)痙攣時(shí)間可長(zhǎng)可短,痙攣的表現(xiàn)為非意志性強(qiáng)烈閉眼的不斷重復(fù)。許多瞼痙攣病人在得到明確的診斷和治療以前已忍受了相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間的痛苦,而且常因誤診耽誤了及時(shí)治療。據(jù)報(bào)道,在美國至少有50,000例瞼痙攣病人,每年有超過2,000的新病例誕生,發(fā)病率約占總?cè)丝诘?/10,000。男:女之比為1:1.8。大多數(shù)為雙側(cè)發(fā)病,平均發(fā)病年齡55.8歲,2/3在60歲以上。78%的病人表現(xiàn)為其它面部或身體的局限性痙攣,同時(shí)伴肌張力障礙及相關(guān)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,如Meige‘s綜合癥,Parkinson’s綜合癥和震顫麻痹等,其中,1/3的病人與基因遺傳有關(guān)。僅有極少數(shù)病例完全符合瞼痙攣的診斷標(biāo)準(zhǔn),所以,確診單純性瞼痙攣前,必需通過一系列檢查,排除神經(jīng)系統(tǒng)或其它有類似瞼痙攣癥狀和體征的疾病。

第一節(jié) 瞼痙攣病因及發(fā)病機(jī)理

正常的瞬目過程是閉瞼?。ōh(huán)形眼輪匝肌、皺眉肌降眉肌)和開瞼肌(提上瞼肌額肌)協(xié)同作用的結(jié)果。而瞼痙攣就是由于閉瞼和開瞼的協(xié)同功能失調(diào)所致。過去,許多醫(yī)生都認(rèn)為,瞼痙攣是可能由精神因素引起的。他們通過觀察發(fā)現(xiàn),長(zhǎng)期的精神壓力可以觸發(fā)和加重瞼痙攣,并伴有精神性疾病的出現(xiàn)。同時(shí),瞼痙攣?zhàn)鳛橐环N慢性進(jìn)展性疾病又可增加病人的精神焦慮和壓力。結(jié)果有些病人偶然很相信精神和行為方面的治療。一些病人的心理狀態(tài)、痙攣發(fā)作時(shí)古怪的自然現(xiàn)象及它的變化過程往往被曲解成瞼痙攣的精神性病因。

而現(xiàn)代醫(yī)學(xué)則認(rèn)為眼瞼痙攣是神經(jīng)系統(tǒng)的一種功能性疾病,可能是由多種因素所造成的。但其確切的發(fā)病機(jī)理至今尚不明了。

隨著新技術(shù)的誕生,國外對(duì)此病的發(fā)病機(jī)理展開了深入的研究,其中最著名,最有價(jià)值的理論就是利用腦干磁共振血管成像技術(shù)簡(jiǎn)稱MRA,來觀察腦干部位的血管異常與面神經(jīng)腦干的相互關(guān)系。發(fā)現(xiàn)其病因常為面神經(jīng)在小腦橋腦角被血管或腫瘤壓迫,從而揭示出其真正的病因。

面神經(jīng)出腦干段是中樞性(少突膠質(zhì)細(xì)胞)和周圍性(雪旺氏細(xì)胞髓鞘交匯處,易受血管壓迫激惹。面神經(jīng)血管受壓迫和脫髓鞘變是引起眼瞼痙攣的兩個(gè)必要條件面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)的興奮性增高在眼瞼痙攣的發(fā)生中起著重要作用,也支持了瞼痙攣的病理生理基礎(chǔ)是面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性增高的假說。

MRA掃描檢查,清晰顯示位于腦干旁面神經(jīng)根出口處,以及出口處與內(nèi)聽道間的動(dòng)脈襻與面神經(jīng)的關(guān)系,發(fā)現(xiàn)血管病變占90%以上:其中小腦下前動(dòng)脈( 33%)、小腦下后動(dòng)脈( 19%)和迷路動(dòng)脈( 7%)病變是常見原因。動(dòng)脈增粗,行走異常,形成血管襻,騎跨壓迫面神經(jīng)根部。

國外的報(bào)道,利用MRA技術(shù)來證實(shí)瞼痙攣是與腦干水平的血管異常并壓迫了面神經(jīng)出腦干處有密切關(guān)系。

通過血管影像,可以解釋兩種臨床現(xiàn)象:

1. 雖然這些動(dòng)脈的變異都是先天性的,但隨著年齡的增長(zhǎng),動(dòng)脈硬化程度的加重,硬化的血管可以逐漸加重對(duì)面神經(jīng)的壓迫,這就是為什么此病的一般發(fā)病年齡都為中、老年患者。

2. 從面神經(jīng)中纖維的分布來看,支配眼輪匝肌的顳支位于面神經(jīng)中的上方,支配口輪匝肌頰支位于面神經(jīng)中的下方。而血管的壓迫方向是自上往下。即顳支先行受壓,頰支后受壓。這與臨床現(xiàn)象—肌肉的抽搐一般是由眼輪匝肌逐漸擴(kuò)散到口輪匝肌相吻合。

結(jié)論:特發(fā)性瞼痙攣的病因可能與腦干部位的血管異常,并壓迫面神經(jīng)出腦干處有密切的關(guān)系。

<l%的病例是由于后顱凹腫瘤,最常見的是小腦橋腦角的表皮樣瘤和膽脂瘤。部分病例系屬于 Parkinson綜合征的先兆。 Brueghel綜合征是一種老年人特發(fā)性瞼一口一頜痙攣,咀嚼使瞼、下頜痙攣加劇,有痙攣性斜頸,系基底節(jié)內(nèi)兒茶酚胺代謝紊亂的結(jié)果。

遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙可伴有顯著的瞼痙攣,和基底節(jié)內(nèi)多巴胺受體的阻斷有關(guān)。

第二節(jié) 瞼痙攣臨床分類

1.原發(fā)性眼瞼痙攣

由于眼輪匝肌痙攣性收縮引起的眼瞼不隨意的閉合。常為雙側(cè)病變,呈進(jìn)行性進(jìn)展。 2/3為女性,多在 60歲以上發(fā)病。其病因未明。偶見有腦干病變者。痙攣的頻率和時(shí)間不等,嚴(yán)重者可引起病人功能性的失明。大多數(shù)病人的癥狀在3~5年內(nèi)穩(wěn)定。1/3的病人有相關(guān)的運(yùn)動(dòng)異常,如:Meige綜合征、原發(fā)性震顫或帕金森病。診斷時(shí)應(yīng)除外:角、結(jié)膜炎,倒睫和瞼緣炎引起的繼發(fā)性眼瞼痙攣。

Meige綜合征為雙側(cè)的口、面、頸的張力障礙性疾患,患者除眼瞼痙攣外,還有眉,下面部如口唇、下頜、頸部、軟聘的運(yùn)動(dòng)障礙。這種病人常有吸嘴、咀嚼、開頜、構(gòu)音障礙和發(fā)音障礙等癥狀。有人認(rèn)為良性原發(fā)性眼瞼痙攣是一種小塊發(fā)作的Meige綜合征。

2.眼病性瞼痙攣

系正常保護(hù)反射的過激。見于倒睫、結(jié)膜炎(瘟疫性)、角膜炎、眼外傷、電光性眼炎、急性虹膜睫狀體炎等。視網(wǎng)膜受強(qiáng)光刺激亦為短暫瞼痙攣的原因。

3.腦炎后瞼痙攣

亦常系雙側(cè)性,可十分嚴(yán)重。雖也是一種非意志性瞼痙攣,但可由于意志性閉眼引起。病理變化主要在黑質(zhì),支配眼輪匝肌的神經(jīng)核無異常,提示瞼痙攣是錐體外系統(tǒng)對(duì)閉眼運(yùn)動(dòng)施加異常影響的結(jié)果。

4.反射性瞼痙攣

由Fisher提出,故稱為Fisher征。主要見于近期的嚴(yán)重偏癱病人。瞼痙攣通常見于非癱瘓側(cè),表現(xiàn)為分開眼瞼的動(dòng)作激發(fā)瞼痙攣,分開的力量越大,痙攣愈劇,顯然是一種原始反射,系皮質(zhì)腦干束損害的釋放現(xiàn)象。

5.周圍性面神經(jīng)刺激性眼瞼痙攣

分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種:①原發(fā)性:病初眼瞼(眼輪匝?。┪⒓?xì)抽動(dòng)。重者一側(cè)全部面肌陣攣性和強(qiáng)直性收縮,常致眼瞼閉合而影響視物。多見于中老年女性,原因不明。部分病人系硬化血管拌對(duì)神經(jīng)于的交叉壓迫引起。②繼發(fā)性:臨床表現(xiàn)與原發(fā)性類似,一般較輕,常見病因?yàn)?a href="/index.php?title=%E5%9F%BA%E5%BA%95%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%98%A4&action=edit&redlink=1" class="new" title="基底動(dòng)脈瘤(尚未撰寫)" rel="nofollow">基底動(dòng)脈瘤、巖骨錐部腫瘤及面神經(jīng)管內(nèi)的上皮細(xì)胞瘤或神經(jīng)纖維瘤等。面神經(jīng)麻痹后的眼輪匝肌和面肌痙攣多為強(qiáng)直性。

半側(cè)面肌痙攣是累及單側(cè)的病變,面肌周期性的強(qiáng)直性收縮。痙攣通常從眼輪匝肌開始,逐漸擴(kuò)展到面肌的其他部分,無論病人清醒或在睡眠時(shí)均可發(fā)作。常起自中年,女性多見。可伴有同側(cè)面肌無力。

雖然有痙攣,受累一側(cè)的眼輪匝肌常較健側(cè)無力。發(fā)病機(jī)制為異位的/神經(jīng)元間接觸的興奮和“點(diǎn)燃”效應(yīng)的理論。由于機(jī)械性刺激的損害(脫髓鞘改變),神經(jīng)對(duì)異位興奮有較低的閾值。一個(gè)神經(jīng)元的極化改變通過激活很多異位的被損害的軸突,可產(chǎn)生大的效應(yīng),稱為“點(diǎn)燃”效應(yīng)。這種“點(diǎn)燃”效應(yīng)是由于面神經(jīng)核的過度應(yīng)激性引起的。面神經(jīng)外傷麻痹后的第七顱神經(jīng)迷走再生常引起異常的面部運(yùn)動(dòng),其表現(xiàn)與半側(cè)面肌痙攣相同。

第三節(jié) 原發(fā)性瞼痙攣臨床表現(xiàn)

原發(fā)性眼瞼痙攣表現(xiàn)為

頻繁而不自主地瞬目雙眼緊皺雙眼瞼陣攣性或強(qiáng)直性的閉瞼同時(shí)由于眼輪匝肌長(zhǎng)期地、劇烈地痙攣又會(huì)導(dǎo)致下列繼發(fā)性病理改變:(1) 眉下垂——眉部皮下支撐組織松弛,脂肪墊與額肌分離。

(2) 上瞼下垂——提上瞼肌腱膜的斷離,或提上瞼肌與瞼板分離。特點(diǎn):提上瞼肌肌力良好,而上瞼皺襞上移,上瞼區(qū)凹陷。

(3) 瞼裂橫徑的縮小、外眥向內(nèi)移位——眼輪匝肌的向心性環(huán)形性收縮,外眥韌帶松弛、移位、斷離。

(4) 眼瞼皮膚松弛——由于患者多為中老年人,皮膚原較松弛,而輪匝肌強(qiáng)烈收縮的影響,使眼瞼皮膚更加松弛

原發(fā)性瞼痙攣臨床分級(jí)

O 無痙攣。

Ⅰ 受外部刺激后,眼瞼不自主的瞬目次數(shù)明顯增多。

Ⅱ 輕度 眼瞼肌肉的輕微顫動(dòng),無功能障礙。

Ⅲ 中度 可見明顯的眼瞼肌肉的痙攣,伴有輕度功能障礙。

Ⅳ 重度 除明顯的眼瞼肌肉痙攣外,常伴有嚴(yán)重的功能障礙,

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第四節(jié) 瞼痙攣的治療

一、肉毒桿菌毒素局部注射

應(yīng)用肉毒桿菌毒素治療瞼痙攣是目前世界上首選的、最快捷、最有效的治療方法之一。實(shí)際上,肉毒桿菌毒素的臨床應(yīng)用是自70年代起由Scott倡導(dǎo)的。起初是作為一種斜視手術(shù)的替代療法。由于它在一些神經(jīng)肌肉疾病的治療中顯示安全有效,較手術(shù)更簡(jiǎn)便易行,近年來被應(yīng)用于除眼科外的其他肌肉痙攣性疾病中。而真正用于治療瞼痙攣及面肌痙攣是由Frueh等于1984年首先報(bào)告的。我國大約是在九十年代研制出A型肉毒結(jié)晶毒素,并應(yīng)用于臨床的。經(jīng)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床實(shí)驗(yàn)研究,質(zhì)量、純度及藥物效果均達(dá)到國外同類藥品水平。

1.肉毒桿菌毒素的生物特性

肉毒桿菌毒素是梭狀芽胞桿菌肉毒桿菌(Clostridium botulinum,革蘭氏陽性桿菌)產(chǎn)生的外毒素,根據(jù)抗原性分為A、B、C1、C2、D、E、F和G等8種不同的毒素。其中三種(A、B和E型)最常見于人類的肉毒中毒。由于A型毒素的菌株易于保持原來的毒性,被首先提純制成穩(wěn)定的結(jié)晶樣標(biāo)準(zhǔn)狀態(tài),并應(yīng)用于研究及實(shí)驗(yàn)領(lǐng)域,在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中顯示了強(qiáng)大的肌肉麻痹作用。

結(jié)晶的A型肉毒桿菌毒素是一種高分子量的蛋白質(zhì)。以非常低的劑量注射后,它能在動(dòng)物體內(nèi)能與肌肉迅速而牢固地結(jié)合,且固定在神經(jīng)末梢和其它組織的結(jié)合點(diǎn),留下的少許毒素進(jìn)人循環(huán)系統(tǒng)引起全身作用,因而不易從血液中分離出來。各種肌肉對(duì)毒素的敏感性不同。很少有毒素通過血腦屏障并作用于中樞的證明。

2.肉毒桿菌毒素的作用機(jī)理

肉毒桿菌毒素作用于膽堿運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢,以某種方式桔抗鈣離子的作用,干擾乙酸膽堿從運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢的釋放,使肌纖維不能收縮。肉毒桿菌毒素不阻斷神經(jīng)興奮的傳播,神經(jīng)和肌肉都沒有興奮性和傳導(dǎo)性的損害。這種作用也稱為化學(xué)去神經(jīng)作用。

肉毒桿菌毒素在神經(jīng)末梢的作用分為三步:

⑴結(jié)合 被注射的毒素迅速結(jié)合在膽堿能神經(jīng)末梢的受體部位即突觸前膜

⑵內(nèi)在化 毒素通過末梢的突觸前膜進(jìn)人到神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)。

⑶麻痹 抑制乙酸膽堿的釋放。這種作用不是由于干擾神經(jīng)沖動(dòng)的傳播或乙酸膽堿的合成或儲(chǔ)存,而是直接作用于鈣離子介導(dǎo)的乙酸膽堿釋放機(jī)制。肉毒桿菌毒素一旦結(jié)合在神經(jīng)末梢的突觸前膜內(nèi),就阻止了鈣依賴的乙酸膽堿的外放作用。

Ca2+

肉毒桿菌毒素(干擾)

細(xì)胞外鈣離子進(jìn)人神經(jīng)

細(xì)胞和觸發(fā)胞吐現(xiàn)象的功能。

神經(jīng)末梢的乙酰膽堿能受體結(jié)合

神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿

與肌肉細(xì)胞受體結(jié)合

肌肉運(yùn)動(dòng)

肉毒桿菌毒素主要作用于神經(jīng)末梢的膽堿能受體,拮抗Ca與膽堿能受體的結(jié)合。抑制乙酰膽堿從神經(jīng)末梢的釋放,從而使肌肉無法收縮。

肉毒素治療的優(yōu)點(diǎn):

⑴見效快、總的治療有效率高。

⑵與手術(shù)比較有簡(jiǎn)便易行、損傷小、副作用少。

⑶費(fèi)用低,易被病人接受,病人愿意重復(fù)治療。

肉毒素治療的缺點(diǎn):

⑴復(fù)發(fā)率高

⑵需周期性反復(fù)治療

⑶易致局部系列副反應(yīng):上瞼下垂、復(fù)視、干眼癥和暴露性角膜炎等。

⑷肉毒素的治療只能是一種暫時(shí)性緩解癥狀的保守治療,而非根本性治療。

肉毒桿菌毒素對(duì)人的毒性作用是由于毒素經(jīng)腸道吸收后作用于顱神經(jīng)核與外周神經(jīng)肌肉接頭處及植物神經(jīng)末梢引起的。肉毒中毒后潛伏期一般為數(shù)小時(shí)至數(shù)天,先有顱神經(jīng)麻痹的癥狀,如頭痛頭暈。繼而出現(xiàn)眼部癥狀:由于眼內(nèi)外肌麻痹引起的瞳孔擴(kuò)大,調(diào)節(jié)損害,瞼下垂,復(fù)視,視力模糊等。咽部神經(jīng)麻痹可有吞咽困難,咀嚼不靈敏,聲嘶,語言障礙。隔肌麻痹引起呼吸困難,抬頭困難,共濟(jì)失調(diào);肢體麻痹等。病人多死于呼吸困難和心衰。

肉毒中毒的救治需用肉毒桿菌毒素的抗毒素,A型抗毒素1萬~2萬u/日,B型抗毒素0.9~1.8萬u/日。重癥病人用量應(yīng)加倍,至癥狀消失后停藥。

3.治療方法

注射時(shí)使用5號(hào)長(zhǎng)針在距瞼緣2~3mm處作皮下或肌肉注射。上瞼的一半劑量注射在內(nèi)1/3,另一半在外1/3。中1/3不注射,以免影響提上瞼肌。下瞼的劑量可注射在外毗外側(cè)5mm。劑量范圍是:5~25u/每瞼,5~75u/每眼。

另一常用的方法是在上、下瞼的內(nèi)外部的眼輪匝肌各注射2.5~4u。通常每瞼需4~6個(gè)位點(diǎn)。一些人在眉弓部另注射2~3個(gè)位點(diǎn)。每個(gè)注射位點(diǎn)注射2.5~10u。

注射法三,注射位點(diǎn)是在上、下瞼的內(nèi)外部的眼輪匝肌各1個(gè)位點(diǎn),外毗外5mm1個(gè)位點(diǎn),眉弓內(nèi)、外部各1個(gè)位點(diǎn)。每個(gè)注射位點(diǎn)注射2.5~10u。

注射法四,注射位點(diǎn)是在上、下瞼的內(nèi)部的眼輪匝肌各1個(gè)位點(diǎn),下瞼的中、外1/3部的眼輪匝肌各1個(gè)位點(diǎn)、外毗外5mm1個(gè)位點(diǎn),眉弓內(nèi)、外部各1個(gè)位點(diǎn)。每個(gè)注射位點(diǎn)注射2.5~10u。

對(duì)半側(cè)面肌痙攣的病人除眼瞼位點(diǎn)外,在下面部、唇側(cè)和顳側(cè)面肌痙攣部位選定相應(yīng)的注射位點(diǎn)。每個(gè)注射位點(diǎn)注射2.5~10u。

4.效果評(píng)價(jià)

瞼痙攣的有效率一般為75%~100%,注射后最大作用在數(shù)天內(nèi)出現(xiàn),注射后l~5天痙攣癥狀減輕或消失,痙攣緩解持續(xù)5~100周。

痙攣緩解間期是與肉每桿菌毒素的劑量相關(guān)的。Scott建議當(dāng)痙攣緩解期短于3個(gè)月時(shí)可加大注射劑量一倍。然而較大的劑量可大大增加副作用,所得到的僅僅稍增加痙攣緩解間期,因此 Dutton不贊成增加毒素的劑量。

重復(fù)注射后的痙攣緩解間期不變或延長(zhǎng)。延長(zhǎng)的原因可能是由于初次注射的劑量較少或由于多次注射引起肌肉的萎縮造成。是否曾經(jīng)手術(shù)對(duì)肉毒桿菌毒素的效果無影響。

5.副作用

較常見的副作用有瞼下垂、復(fù)視、干眼癥、暴露性角膜炎、溢淚等。這些常在1~6周逐漸消退。

瞼下垂是由于注射的肉毒桿菌毒素彌散到提上瞼肌所致。一般在注射后2~3天出現(xiàn)。發(fā)生與劑量相關(guān),如每眼劑量大于25u則瞼下垂更常見。因?yàn)樘嵘喜€肌對(duì)毒素極為敏感,應(yīng)注意避免在上瞼中央注射或藥物向上瞼的中央擴(kuò)散。瞼下垂發(fā)生后通常在3~6周消退。隨注射次數(shù)增加瞼下垂發(fā)生的機(jī)會(huì)也增加。

復(fù)視的發(fā)生可由下斜肌、上直肌外直肌無力引起。

在眼瞼痙攣的病人注射肉毒桿菌毒素后均可能有上直肌的不全麻痹,因?yàn)殡p側(cè)注射不產(chǎn)生復(fù)視。復(fù)視由下斜肌麻痹引起的,常因毒素在下瞼注射彌散所致。復(fù)視的發(fā)生也與劑量有關(guān)。通常復(fù)視的恢復(fù)需要l~6周。

干眼癥和暴露性角膜炎的發(fā)生是由于眼輪匝肌麻痹引起的免眼和瞬目減少所致??梢?a href="/w/%E6%B5%85%E5%B1%82%E7%82%B9%E7%8A%B6%E8%A7%92%E8%86%9C%E7%82%8E" title="淺層點(diǎn)狀角膜炎">淺層點(diǎn)狀角膜炎,一般l~2周好轉(zhuǎn)。接受治療的病人多為老年,淚液分泌功能原已下降,一些醫(yī)生因此給予病人人工淚液點(diǎn)眼。

角膜潰瘍的發(fā)生是因?yàn)檫@種病人常有患側(cè)肌無力,肉毒桿菌毒素注射引起的麻痹可能比預(yù)期的更大。由于輪匝肌無力,淚泵功能障礙,也可引起暫時(shí)性的流淚,使視力模糊。

下面部無力的發(fā)生通常是輕度的,可有明顯的口角下垂和流涎。如在下眶緣下注射可引起下半面部無力和麻木。原因可能與藥物在面肌淺表筋膜下向下方擴(kuò)散有關(guān)。如在注射時(shí)損傷了眶下神經(jīng)淺表支則有麻木感覺。應(yīng)避免在口角注射以防止流涎。

暫時(shí)性的瞼外翻或內(nèi)翻也有報(bào)告,一般認(rèn)為是由下瞼支持組織如外跳韌帶、下瞼縮肌無力引起。肉毒桿菌毒素減少了其前層肌肉的張力致使眼瞼位置改變,可引起角膜刺激或暴露。

其他罕見的副作用有:眉下垂,在老年的病人肉毒桿菌毒素可加重原有的由于額肌附著松弛造成的眉下垂。

全身作用雖然以往的報(bào)告無全身作用,Dutton統(tǒng)計(jì)了文獻(xiàn)上報(bào)告的一些注射后的全身反應(yīng),譬如:膽羹排空停滯,還可有惡心,全身遭癢,但無皮疹。這些癥狀是否是肉毒桿菌毒素引起的尚未肯定。

肉毒桿菌毒素注射引起的副作用一般是局部的,暫時(shí)的,不遺留永久的后果。但應(yīng)注意長(zhǎng)期應(yīng)用的蓄積作用。肉毒桿菌毒素在注射部位以外的全身副作用雖然罕見,仍應(yīng)引起重視,尤其是使用劑量較大或長(zhǎng)期應(yīng)用時(shí)。在選擇肉毒桿菌毒素注射的適應(yīng)證時(shí)需審慎,治療期間應(yīng)根據(jù)觀察效果和副作用調(diào)整治療方案。

大多數(shù)輕度瞼痙攣病人通過肉毒桿菌毒素的治療已大大地減少了外科手術(shù)的需要。但對(duì)一些雖經(jīng)肉毒桿菌毒素治療后癥狀仍不能得到有效控制;或通過延長(zhǎng)肉毒桿菌毒素治療但療效甚微;或?qū)θ舛緱U菌毒素治療已耐受、瞼痙攣仍進(jìn)行性加重的病人仍需行手術(shù)治療(Surgical Management)。同時(shí),確定眼輪匝肌痙攣是否為病人的主要問題非常重要,據(jù)統(tǒng)計(jì),約50%的病人伴有明顯的瞼痙攣的其它并發(fā)癥。因?yàn)槿舛緱U菌毒素對(duì)治療由于眼輪匝肌長(zhǎng)期地、劇烈地痙攣導(dǎo)致的系列繼發(fā)性病理改變,如:眉下垂、上瞼下垂等是無效的,必須應(yīng)用肌切除術(shù)和眼整形術(shù)等術(shù)式治療

二、頸神經(jīng)結(jié)阻滯(Cervical Ganglion Block)

治療瞼痙攣重要的是減少疾病的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)性誘因,特別是一些知覺性疾病,它能造成眼表刺激和畏光等癥狀。在一些對(duì)毒素治療無效的病人中,通過系列的檢查已揭示出:肉毒桿菌毒素治療雖然可減輕瞼痙攣,但不能緩解疾病的神經(jīng)性刺激癥狀。據(jù)報(bào)道,作頸神經(jīng)結(jié)阻滯治療(化學(xué)性去神經(jīng)阻斷眶交感神經(jīng))可明顯地減少這些癥狀。初步的研究推測(cè),交感神經(jīng)系統(tǒng)也許是此病的中心環(huán)節(jié)。實(shí)驗(yàn)證明精神壓力和疲勞可增加眶交感神經(jīng)性疾病的發(fā)病率。這就可解釋為什么精神壓力和疲勞會(huì)加重此病。

三、單純性周圍面神經(jīng)分支切斷術(shù)(Surgical Extirpation Of Facial Nerve Branches)

單純性周圍面神經(jīng)分支切斷術(shù)指有選擇地切除面神經(jīng)分支的額支、顴支,降低其支配的眼瞼及眉毛肌的攣縮。

雖然它可以減輕或解除瞼痙攣,但易引起面神經(jīng)麻痹的系列并發(fā)癥,表現(xiàn)為:眉下垂,兔眼,角膜暴露,瞼外翻等等。同時(shí)對(duì)于瞼痙攣引起的繼發(fā)性病理改變,如:眉下垂、上瞼下垂、提上瞼肌腱膜破裂等又無能為力。術(shù)后有50%的病人復(fù)發(fā)。目前幾乎所有的醫(yī)療中心都已放棄了單純性神經(jīng)切除術(shù)。因神經(jīng)切除術(shù)比肌切除術(shù)有更多的并發(fā)癥。臨床上已不能將此方法作為一種單獨(dú)的治療手段。

四、顯微神經(jīng)血管減壓術(shù)

針對(duì)血管變異并壓迫面神經(jīng),用第七顱神經(jīng)顱內(nèi)微血管減壓術(shù)已取得部分成功,88%的病人被治愈,復(fù)發(fā)率僅10%。目前是世界上比較流行的方法之一。據(jù)日本的福島孝德報(bào)道,他對(duì)590例嚴(yán)重瞼痙攣患者,利用耳后小切口施行了顯微神經(jīng)血管減壓術(shù),總的治愈率達(dá)99.5%。

這種神經(jīng)外科手術(shù)需要切開乳突顱骨,暴露面神經(jīng)離開腦干的部位。由于可產(chǎn)生聽力喪失、中耳炎、腦膜炎、腦脊液漏、顱內(nèi)出血、癲病甚至死亡等并發(fā)癥,許多病人拒絕這個(gè)手術(shù)。

優(yōu)點(diǎn):治愈率高達(dá)90%以上。復(fù)發(fā)率低。

缺點(diǎn):對(duì)手術(shù)的技術(shù)要求高,不易普遍開展,危險(xiǎn)性大。

一般病人很難接受這種腦外科手術(shù)治療。

五、肌切除術(shù)(Myectomy)

肌切除術(shù)的目的,運(yùn)用傳統(tǒng)的手術(shù)方法切除痙攣的眶周及眼部輪匝肌,從眶周外部減輕或消除了肌肉的攣縮,解除了因緊閉雙瞼所致的功能性失明,恢復(fù)視力。此法副作用輕,復(fù)發(fā)率低,臨床多用之。但其效果也不是絕對(duì)可靠的。

1.肌切除術(shù)適應(yīng)癥

原發(fā)性瞼痙攣3~4級(jí)

經(jīng)肉毒桿菌毒素治療癥狀仍不能得到有效控制;

通過延長(zhǎng)肉毒桿菌毒素治療但療效甚微;

對(duì)肉毒桿菌毒素治療已耐受、瞼痙攣仍進(jìn)行性加重的病人

2.肌切除術(shù)術(shù)式

肌切除術(shù)根據(jù)其手術(shù)范圍,主要分成以下三種:

次全肌切除術(shù)

全肌切除術(shù)

Anderson手術(shù)法

3.切口選擇

上瞼切口(上重瞼成形線)

⑴眼瞼切口

下瞼切口(眼袋成形線)

水平弧形切口

⑵眉毛切口

斜向切口

⑶眼瞼眉毛混合切口

⑷眉毛聯(lián)合眉間切口

冠狀切口+眼瞼切口

前額中間切口

前額兩側(cè)切口

⑹前額切口

前額鋸齒切口

前額水平切口

⑺發(fā)線后切口

(1)(2)(3)(4)為直接切口,易引起真皮與其下骨及顱骨骨膜粘連,致眼瞼形成永久性瘢痕,而且眉毛水腫,瘢痕凹陷,使眉毛不能動(dòng)。(5)的切口可以直接接近并完全看得見所要切除的肌肉,而且眉毛上無瘢痕,多為術(shù)者及病人容易接受。但手術(shù)范圍較大,時(shí)間長(zhǎng),病人必須全麻,手術(shù)技術(shù)要求高,術(shù)中眶上、滑車上神經(jīng)、血管易受損,術(shù)后頭頂部皮膚感覺麻痹,。通過(6)的切口,可以充分地暴露皺眉肌及降眉肌等解剖結(jié)構(gòu),縫合后痕跡埋藏在前額皺紋中,術(shù)后眉毛下垂也易矯正。但此切口仍會(huì)形成潛在的疤痕。一般(5)、(6)、(7)切口都可選擇??傊?,凡病人前額長(zhǎng)、禿頭、發(fā)線后退、頭發(fā)薄者,選前額中間切口;眉毛位置低、正常發(fā)線、頭發(fā)厚者,選頭皮切口(冠狀、發(fā)線后切口)。

4.次全肌切除術(shù)、全肌切除術(shù)

次全肌切除術(shù)是指手術(shù)切除包括瞼板前、眶隔前及上、下眼瞼的眶部輪匝肌。 全肌切除術(shù)是指手術(shù)切除包括瞼板前、眶隔前及上、下眼瞼的眶部輪匝肌、皺眉肌及降眉肌。手術(shù)原則:切除所有參與瞼痙攣的肌肉組織(僅保留病人的閉瞼功能)。矯正瞼痙攣的繼發(fā)性病理改變。

麻醉全身麻醉局部浸潤麻醉

手術(shù)步驟:以冠狀及眼瞼成形切口為例。

第一個(gè)步驟,切除降眉肌、皺眉肌、眶部輪匝肌。

(1) 畫出頭皮切口及中線標(biāo)記,。

(2) 切口兩側(cè)至耳根下,正中至發(fā)線后3~4cm。

(3) 切開皮膚及帽狀筋膜,術(shù)者用電刀熱凝止血,助手用手壓迫并在傷口兩側(cè)緣用頭皮夾止血,以銳性及鈍性剝離制成冠狀瓣。

(4) 暴露雙眶上緣及外側(cè)顴突骨膜,內(nèi)側(cè)至眉間區(qū)鼻骨上面??舾舨灰蜷_。

(5) 用電凝器分割、切斷降眉肌、皺眉肌及眶部輪匝肌。

頭皮作數(shù)個(gè)垂直切口,以助估計(jì)頭皮切除的寬度。以矯正眉下垂及拉皺。頭皮及帽狀筋膜分層縫合。頭皮下置引流管預(yù)防血腫的形成。

第二個(gè)步驟,切除上瞼輪匝肌。

(1) 作上瞼重瞼成形切口。

(2) 銳性分離(向上、向下)皮下的輪匝肌。

(3) 向上分離至眉下緣,內(nèi)至內(nèi)眥眉頭之連線,外至外眥與眉尾之連線,僅完整地保留瞼板前一條3mm寬的眼輪匝肌(近睫毛處),以作術(shù)后閉眼之用。將余眶隔前及瞼板前輪匝肌全部切除。

(4) 完成止血后,適量切除過度松弛的皮膚,皮膚切口緣間斷縫合(縫合時(shí)可帶瞼板,張力不可太大)。

第三個(gè)步驟,切除下瞼輪匝肌。

(1) 用3-0絲線作下瞼緣牽引以助解剖。

(2) 作下瞼眼袋成形切口

(3) 略向外跨過眶緣及顴弓,向下撕起皮瓣

(4) 向下分離至眶下緣,僅完整地保留下瞼板前一條3mm寬的眼輪匝肌,以提供閉瞼之用。將余眶部、眶隔前輪匝肌全切除,不要打開眶隔。用5-0或8-0絲線作皮膚間斷縫合。適量切除過度松弛的皮膚。

術(shù)中注意要點(diǎn)

(1) 頭皮切口與毛囊成斜面或線狀,使術(shù)后禿頭到最低程度。

(2) 側(cè)面不切開顳淺筋膜,特別要小心保護(hù)雙側(cè)顳淺動(dòng)脈,它就在顳淺筋膜中,以保證術(shù)后冠狀瓣的供血。

(3) 術(shù)中眶上、滑車上神經(jīng)、血管受損不可避免,術(shù)后頭頂部皮膚感覺麻痹,隨時(shí)間有改善但不能全恢復(fù)。

(4) 術(shù)中用電刀電凝既可切割又可止血。但皮膚不要過度電凝,以免頭皮及眼瞼皮膚的壞死。

(5) 擴(kuò)大手術(shù)野向外側(cè)放置拉鉤,用力適當(dāng),避免損傷面神經(jīng)分支,若切斷該神經(jīng)分支則術(shù)后出現(xiàn)眉毛下垂、兔眼、角膜暴露、瞼外翻等并發(fā)癥。

(6) 眼瞼皮膚可適量切除,以矯正皮膚松弛,但不能切除過多,否則會(huì)引起傷口過度收縮導(dǎo)致瞼外翻。

術(shù)后處理

(1) 術(shù)后用疏松敷料適當(dāng)加壓包扎,特別是注意避免對(duì)雙側(cè)顳淺動(dòng)脈區(qū)過度加壓,影響冠狀瓣的供血。為了術(shù)后觀察,包扎時(shí)眼眶部應(yīng)外露。

(2) 床頭適當(dāng)抬高或半臥位,可間歇地將放冰袋于眼瞼上(術(shù)后 48h內(nèi))。以減輕組織水腫。

(3) 注意冠狀皮瓣下血腫,引流條放48h~72h后拔出。

(4) 每天抗生素眼膏結(jié)膜囊內(nèi),靜脈注射適量應(yīng)用抗生素加維生素、止血藥等3~5天。

(5) 一般術(shù)后10~14天拆線。

主要并發(fā)癥

(1) 皮瓣下血腫、皮瓣壞死、感染。術(shù)中止血徹底,勿電凝皮膚,術(shù)后給予抗生素則可避免。

(2) 前額、頭頂麻木、眉毛麻痹,術(shù)前應(yīng)向病人講清,術(shù)后隨時(shí)間逐漸好轉(zhuǎn)。

(3) 眼瞼腫脹可持續(xù)12周之久,適當(dāng)理療可促進(jìn)恢復(fù)。

(4) 術(shù)后眉毛不對(duì)稱,待瞼痙攣完全治愈后半年再考慮修復(fù)。

(5) 瞼痙攣仍未全消除,可應(yīng)用肉毒桿菌毒素配合治療。但一定要比未手術(shù)前減量,間隔時(shí)間延長(zhǎng)2~3倍,每一療程的治療次數(shù)也要相應(yīng)減少。

5.Anderson手術(shù)法

Anderson手術(shù)法是根據(jù)眼輪匝肌長(zhǎng)期痙攣性收縮而導(dǎo)致的瞼周皮膚松弛、眼眉支撐筋膜松弛、內(nèi)外眥韌帶伸長(zhǎng)松弛、提上瞼肌腱膜破裂等病理變化而設(shè)計(jì)的,它要求在切除閉瞼肌的同時(shí)再矯正上述瞼痙攣的繼發(fā)病理性改變。另外,由于手術(shù)不可能將所有閉瞼肌,尤其是皺眉肌和降眉肌完全切除,所以,要聯(lián)合眶周面神經(jīng)纖維分支切斷術(shù),以彌補(bǔ)因閉瞼肌切除不全而引起瞼痙攣的殘存或復(fù)發(fā)。

Anderson手術(shù)法的核心:

(1) 通過眉毛+眼瞼切口作全閉瞼肌切除(包括瞼板前、眶隔前及上、下眼瞼的眶部輪匝肌、皺眉肌及降眉?。?。

(2) 沿眶周作面神經(jīng)纖維分支切斷

(3) 修復(fù)瞼痙攣的繼發(fā)性病理改變(包括眉下垂、上瞼下垂、瞼裂橫徑的縮小及眼瞼皮膚松弛)

Anderson肌切除術(shù)首先是切除上眼瞼的輪匝肌,如果癥狀仍存在,再行下眼瞼的輪匝肌切除。應(yīng)盡量避免同時(shí)行上、下眼瞼的輪匝肌肌切除術(shù),這樣會(huì)導(dǎo)致典型的慢性淋巴水腫。通過上眼瞼皺折切口可以將眼輪匝肌、皺眉肌、降眉肌充分地暴露并切除。

肌肉應(yīng)按三個(gè)部分分別切除。首先,解剖分離應(yīng)在皮膚與瞼板前肌肉之間進(jìn)行。應(yīng)保留距瞼緣寬2~3mm肌肉束,以保持術(shù)后病人的閉瞼功能,其余的輪匝肌作第一組切除。在眉弓的解剖也應(yīng)在皮膚和肌肉之間。但不要打開眶隔,因眶隔膜的完整可以防止皮膚與提上瞼肌的粘連??舾羟昂涂糁墉h(huán)形輪匝肌作第二組切除,但要保留在眉毛下的一束肌肉以防禿眉的發(fā)生。第三組輪匝肌切除應(yīng)從外側(cè)延伸至外下方解剖并制作成旗形肌肉瓣。

麻醉:全身麻醉或局部浸潤麻醉

手術(shù)步驟:以眉部及眼瞼成形切口為例。

步驟:采用全身麻醉或局部浸潤麻醉。

(1) 用美藍(lán)畫出眉上新月狀皮膚切除區(qū),該區(qū)的上緣線為正常眉高度的弧線,下緣線為沿患者眉上緣2~3mm處所作的弧線。

(2) 依標(biāo)線切除皮膚及其下的額肌。注意:勿損傷眶上神經(jīng)血管束,

(3) 用5-0尼龍線將切除區(qū)下緣的皮下組織縫合固定于眼眉支撐筋膜,以提高眉毛,矯正眉下垂。

(4) 用美藍(lán)畫出高度5~6mm的上瞼皺襞線,依畫線切開皮膚,適量地切除松弛的上瞼皮膚,用高頻電刀在皮下潛行剝離,保留離瞼緣2~3mm寬的瞼板前眼輪匝肌,沿保留的瞼板前眼輪匝肌緣切開眼輪匝肌分離至瞼板,再沿瞼板和眶膈表面向眶緣潛行分離,充分游離上瞼部和眶部眼輪匝肌并全部切除。

(5) 通過此上瞼切口,分別在雙眉間皮下潛行分離,暴露皺眉肌和降眉肌并切除之。注意:若局麻患者,可令其用力皺眉及閉瞼以了解閉瞼肌的切除是否徹底。

(6) 通過此上瞼切口,用5-0絲線縫合修補(bǔ)已破裂的提上瞼肌腱膜,矯正上瞼下垂。

(7) 用美藍(lán)畫出下瞼眼袋成形線,依畫線切開皮膚,適量地切除松弛的下瞼皮膚,用高頻電刀在皮下潛行剝離,保留離瞼緣2~3mm寬的瞼板前眼輪匝肌,沿保留的瞼板前眼輪匝肌緣切開眼輪匝肌分離至瞼板,再沿瞼板和眶膈表面向下眶緣潛行分離,充分游離下瞼部及眶部眼輪匝肌并全部切除。

(8) 沿眶外緣,上自眉弓下至顴弓下緣切至骨膜,切斷眶周面神經(jīng)分支。

(9) 分別暴露雙側(cè)的外眥韌帶,用5-0尼龍線,將外眥韌帶縫合固定于眶外緣內(nèi)壁的骨膜上,恢復(fù)瞼裂橫徑至正常。注意:縫合時(shí)張力要適中,太緊會(huì)造成睜眼困難。

(10)徹底止血,縫合皮膚,雙眼加壓包扎,術(shù)畢。

術(shù)中注意要點(diǎn):

(1) 肌切除術(shù)首先是切除上眼瞼的輪匝肌,如果癥狀仍存在,再行下眼瞼的輪匝肌切除。應(yīng)盡量避免同時(shí)行上、下眼瞼的輪匝肌肌切除術(shù),這樣會(huì)導(dǎo)致典型的慢性淋巴水腫。

(2) 當(dāng)去除皺眉肌時(shí)應(yīng)避免損傷眶上神經(jīng)血管束及滑車神經(jīng)血管束,

解剖操作時(shí)應(yīng)有效地止血。

(3) 避免對(duì)皮瓣過度電凝或燒灼。

(4) 皮下肌肉去除后,對(duì)邊緣卷曲的皮膚作適量的切除。仔細(xì)地將皮膚的邊緣與深層縫合,而不是與瞼板縫合。術(shù)后需置引流和雙側(cè)加壓包扎24~72小時(shí)。當(dāng)加壓去除后,局部會(huì)形成血腫和凹陷。

Anderson法優(yōu)點(diǎn):

1. 總的手術(shù)治愈率高。

2. 手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單,易于推廣。

3. 術(shù)后并發(fā)癥少,復(fù)發(fā)率低。

4. 可同時(shí)矯正瞼痙攣的繼發(fā)性改變。

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