進(jìn)行性核上性麻痹
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進(jìn)行性核上性麻痹通常開始于中年晚期，表現(xiàn)為雙眼不能向上轉(zhuǎn)動(dòng)。由于同時(shí)伴發(fā)有帕金森病的癥狀，隨著病情的發(fā)展，病人可出現(xiàn)嚴(yán)重強(qiáng)直和失去活動(dòng)能力。本病破壞基底節(jié)及腦干，其病因不明，目前尚無(wú)有效治療方法。治療帕金森病的藥物有時(shí)可減輕其癥狀?！ ?/p>
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進(jìn)行性核上性麻痹-基本資料
進(jìn)行性核上性麻痹引起肌肉強(qiáng)直，眼球活動(dòng)不能以及咽部肌肉無(wú)力。
進(jìn)行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又稱Steele-Rchardson—Olszewski綜合征，是一種少見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和輕度癡呆為主要臨床特征。PSP的臨床表現(xiàn)變異較大，且無(wú)特異的實(shí)驗(yàn)室檢查，極易被誤診。
該疾病還沒(méi)有特異的生物學(xué)標(biāo)志，因此在早期階段或者在缺少一些特征性征兆和癥狀時(shí)，診斷仍然是主要挑戰(zhàn)。盡管在認(rèn)識(shí)進(jìn)行性核上麻痹的一些遺傳因素方面已取得了最新進(jìn)展，但病因仍不清楚。進(jìn)行性核上麻痹患者的腦生化學(xué)研究為進(jìn)一步提高認(rèn)識(shí)此病的特征提供了潛在的、有益的指導(dǎo)作用?！ ?/p>
進(jìn)行性核上性麻痹-病理
神經(jīng)纖維分布錯(cuò)亂(Hirano球型)，顆粒空泡變性，Purkinje細(xì)胞軸突偶有破壞。基底神經(jīng)節(jié)、腦干、小腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維膠質(zhì)增生伴神經(jīng)細(xì)胞消失和纖維分布錯(cuò)亂，各神經(jīng)傳導(dǎo)束脫髓鞘變性，黑質(zhì)和下丘腦核小囊形成，周圍血管反折。
進(jìn)行性核上性麻痹-病因
可能為變性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可與Lhermitte綜合征、Creutzfeldt-Jakob綜合征、Hirano震顫-癡呆綜合征以及神經(jīng)原性色素缺乏綜合征的皮質(zhì)變性重迭，且不能根據(jù)其臨床表現(xiàn)或解剖變化加以區(qū)別，因而目前把這些綜合征歸為同一類的綜合征。
進(jìn)行性核上性麻痹-臨床表現(xiàn)
多發(fā)生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發(fā)病后2～3年內(nèi)出現(xiàn)下列癥狀。
1.精神癥狀：逐漸出現(xiàn)性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴(yán)重癡呆。
2.核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙：主要表現(xiàn)為對(duì)稱性眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙。最早為向下注視障礙，繼則發(fā)生上視運(yùn)動(dòng)困難，最后不能水平運(yùn)動(dòng)，眼球同定于正中位，瞳孔多縮小，對(duì)光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現(xiàn)象。
3.錐體外系癥狀：頸部肌張力障礙為本病重要癥狀。出現(xiàn)頸部過(guò)伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢(shì)。頭頸部和軀干肌肉明顯強(qiáng)硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深,步態(tài)不穩(wěn)，平衡障礙，轉(zhuǎn)身時(shí)容易向后方倒傾，但指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)多正常，一般不出現(xiàn)震顫。
4.假性球麻痹：表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，吞咽困難，下頜反射增強(qiáng)，腱反射增強(qiáng)，可出現(xiàn)病理反射?？捎懈鞣N非恒定的小腦和錐體束癥狀和體征。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無(wú)異常。氣腦造影和CT可見(jiàn)腦室輕度擴(kuò)大。
進(jìn)行性核上性麻痹-診斷
PSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：中年或中年后起病，進(jìn)行性非家族性核上性眼肌麻痹至少有下列5項(xiàng)中的2項(xiàng)：①姿勢(shì)不穩(wěn)，向后跌倒；②假性球麻痹(構(gòu)音障礙和吞咽困難)；③少動(dòng)和強(qiáng)直；④額葉綜合征(智力遲鈍，強(qiáng)握和模仿動(dòng)作)；⑤中軸肌張力異常和強(qiáng)直。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，診斷不難。應(yīng)與早老性癡呆、小腦變性、Parkinson綜合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob綜合征鑒別。
PSP最常誤診為PD，Jankovic。在對(duì)105例曾診斷為PSP病例分析中認(rèn)為，大約有50%的PSP病例被誤診為PD，7例PD患者中僅1例MRI掃描示中腦致密帶低信號(hào)，但無(wú)中腦萎縮，T2加權(quán)像亦未見(jiàn)腦干被蓋部彌散性高信號(hào)。PD的特點(diǎn)為：黑質(zhì)致密帶、藍(lán)斑、迷走神經(jīng)背核含黑色素的神經(jīng)元丟失，而紋狀體、蒼白球和其他腦干的神經(jīng)核未受累。6例OPCA掃描，以小腦萎縮最明顯，其次為橋腦和橄欖核，但中腦無(wú)萎縮，T2加權(quán)像在腦干的被蓋部亦無(wú)高信號(hào)損害。OPCA以小腦、橋腦、黑質(zhì)、下橄欖核、小腦橋腦、橋腦小腦通路中的變性為特點(diǎn)?？傊心X萎縮和腦干被蓋部T2加權(quán)像彌散性高信號(hào)損害是PSP不同于PD和OPCA的關(guān)鍵要點(diǎn)?！ ?/p>
進(jìn)行性核上性麻痹-腦MRI研究
腦MRI研究：目的是研究PSP的臨床和腦MRI異常信號(hào)密度之間的關(guān)系。
圖1 為例1病后3年，矢狀位腦MRI示中腦前后徑變小
圖2 為例2病后9年，矢狀位腦MRI前后徑明顯變小(和例1病后3年比更顯著)
檢查用GE公司1.5TSignuHorizon(Echospeed)超導(dǎo)型磁共振機(jī)，標(biāo)準(zhǔn)頭線圈。常規(guī)采樣：矢狀位T1加權(quán)像SE，TR/TE:440/8Fr，厚層5.0mm，層間距1.5mm，橫軸位T1加權(quán)像SE，TR/TE440/11ms。T2加權(quán)快速自旋回波(FSE)，TR/TE:3000/98EF,層厚8mm，層間距2mm，矩陣256×192。
兩例均為男性，年齡分別是68歲和82歲。其臨床特點(diǎn)見(jiàn)表1：PD病人的年齡(均為男性)從65～78歲(平均71歲)，OPCA病人的年齡(5例男性，1例女性)，從56～76歲(平均69歲)。
結(jié)果
PSP影像學(xué)分析主要是中腦萎縮和腦干異常信號(hào)密度之間的變化，萎縮和信號(hào)密度之間的變化由觀察者通過(guò)視診進(jìn)行判斷，沒(méi)有測(cè)量和比較正常和異常萎縮的比值。
2例PSP患者進(jìn)行6例次MRI檢查，矢狀位水平位示中腦前后徑變小，例1為病后3年，圖2為例2病后9年，T2加權(quán)像中腦呈“鼠耳”(mouseears)狀改變，中腦的被蓋和頂蓋部顯示彌散性高信號(hào)損害，信號(hào)密度高于白質(zhì)或高于皮層的灰質(zhì)，見(jiàn)圖3例為病后3年，圖4為例2病后9年。T1加權(quán)像等于或低于皮層的灰質(zhì)，且中腦萎縮和信號(hào)密度的改變隨病程和疾病的程度而加重，見(jiàn)圖5，例1為病后5年(圖3和圖5比，圖4和圖5比，圖1和圖2比)，下橋的被蓋和上橋的被蓋也顯示彌散性高信號(hào)損害。在PD或OPCA腦MRI中中腦沒(méi)有發(fā)現(xiàn)萎縮，在中腦的被蓋和頂蓋也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)異常信號(hào)密度的改變。在PD患者中1例黑質(zhì)可見(jiàn)有異常信號(hào)。在OPCA患者可見(jiàn)明顯的小腦萎縮，其程度從重到輕的順序?yàn)樾∧X-橋腦-橄欖，但中腦沒(méi)有萎縮，T2加權(quán)像在腦干的背側(cè)亦無(wú)高信號(hào)損害?！ ?/p>
進(jìn)行性核上性麻痹-治療
無(wú)特效療法，使用左旋多巴和安坦等可使癥狀減輕?！ ?/p>
進(jìn)行性核上性麻痹-與帕金森病的區(qū)別
進(jìn)行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）：除了最體征性的表現(xiàn)雙眼球不能上視以外，與帕金森病的主要區(qū)別如下：
進(jìn)行性核上性麻痹
臨床表現(xiàn)對(duì)稱性：對(duì)稱
步態(tài)障礙：病程早期即出現(xiàn)
跌倒：病程早期即出現(xiàn)
姿位反射：早期出現(xiàn)損害
軀干姿位：呈伸展位
行走時(shí)擺臂動(dòng)作：可有
面容：驚恐面容
眨眼：3-5次/分鐘
靜止性震顫：不常見(jiàn)
肌張力障礙和：更多出現(xiàn)在軀干
強(qiáng)直的部位手部變形：無(wú)
對(duì)左旋多巴的反應(yīng)：無(wú)或差
左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)癥：極少
“劑末”、“開關(guān)”現(xiàn)象：不常見(jiàn)原發(fā)性帕金森病
起病不對(duì)稱
病程早期極少出現(xiàn)
病程較晚階段才出現(xiàn)
正常
行走時(shí)呈屈曲位
病程早期行走時(shí)即無(wú)
面部表情減少
10-14次/分鐘
常見(jiàn)
更多出現(xiàn)在肢體
有特征性的手部變形
好
經(jīng)常
常見(jiàn)
參考
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