蛋白丟失性胃腸病
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蛋白丟失性胃腸病(protein-losinggastroenteropathy)是指各種原因所致的血漿蛋白質(zhì)從胃腸道丟失而致低蛋白血癥的一組疾病。臨床表現(xiàn)因原發(fā)病的癥狀和體征而各不相同。1.下肢水腫由于血漿膠體滲透壓降低導(dǎo)致液體從毛細(xì)血管滲出增加。雖然全身性水腫非常少見，但是上肢或顏面水腫和(或)單側(cè)水腫在淋巴管擴(kuò)張可見。2.消化不良脂肪和(或)糖類吸收不良，可引起腹瀉、脂溶性維生素缺乏的臨床表現(xiàn)。3.免疫功能降低淋巴管阻塞、淋巴細(xì)胞減少癥可使患者的細(xì)胞免疫功能降低。
目錄 |
體征
1.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)因原發(fā)病的癥狀和體征而各不相同。
2.低蛋白血癥血漿白蛋白、 γ球蛋白(IgG、IgM、IgA，但常常無IgE)、人纖維蛋白原、轉(zhuǎn)鐵蛋白、脂蛋白、血清銅藍(lán)蛋白的減少。
3.下肢水腫由于血漿膠體滲透壓降低導(dǎo)致液體從毛細(xì)血管滲出增加。雖然全身性水腫非常少見，但是上肢或顏面水腫和(或)單側(cè)水腫在淋巴管擴(kuò)張可見。如果僅僅是血清蛋白質(zhì)而白蛋白的減少不明顯，則幾乎很少出現(xiàn)臨床癥狀。
4.消化不良脂肪和(或)糖類吸收不良，可引起腹瀉、脂溶性維生素缺乏的臨床表現(xiàn)。
5.免疫功能降低淋巴管阻塞、淋巴細(xì)胞減少癥可使患者的細(xì)胞免疫功能降低
生理
胃腸黏膜糜爛或潰瘍導(dǎo)致蛋白滲出或漏出。黏膜細(xì)胞損傷或缺失，細(xì)胞間緊密連接增寬，導(dǎo)致黏膜通透性增加，血漿蛋白漏入腸腔。3.腸淋巴管阻塞，腸間質(zhì)壓力升高，使富含蛋白質(zhì)的腸間質(zhì)不但不能保持在間質(zhì)中或被吸收入血循環(huán)，反而使其溢出，進(jìn)入腸腔而丟失。腸道炎癥引起蛋白丟失性胃腸病的機(jī)制還不清楚，可能是由于炎癥區(qū)細(xì)胞外液和炎性液體滲出所致。在正常情況下，漏入胃腸道的血漿蛋白量不多，估計(jì)這些蛋白質(zhì)不到血循環(huán)白蛋白的6%，只相當(dāng)于這些血漿蛋白每天分解率的10%～20%，其中90%以上被消化后又重新吸收，因此，胃腸道的分解代謝在血漿蛋白總的分解代謝中并不占重要地位。在蛋白丟失性胃腸病時(shí)，血漿蛋白質(zhì)從胃腸道的丟失遠(yuǎn)越過正常喪失量。每天蛋白質(zhì)在胃腸道的降解率可高達(dá)循環(huán)血漿蛋白質(zhì)總量的40%～60%以上。蛋白質(zhì)丟失性胃腸病時(shí)蛋白質(zhì)從胃腸道丟失與蛋白質(zhì)的分子量無關(guān)。血漿蛋白大量漏入胃腸道，致使血漿蛋白質(zhì)半衰期縮短、周轉(zhuǎn)率加快。有研究表明，本病時(shí)由于血漿蛋白質(zhì)無論其分子大小均從胃腸道黏膜漏出，因而合成率越慢和(或)半衰期越長的血漿蛋白下降越明顯。白蛋白和IgG的半衰期較長，即使機(jī)體進(jìn)行代償性合成，其能力有限，肝臟合成白蛋白的速率最多能提高1倍；而IgG等免疫球蛋白的合成還不受血漿濃度降低的刺激，所以白蛋白和IgG的血漿濃度在本病時(shí)下降程度最重，使得本病患者常伴有低白蛋白血癥。周轉(zhuǎn)率快、半衰期短的血漿蛋白，如轉(zhuǎn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白、IgM等不易受到影響，本病時(shí)僅輕度降低。而纖維蛋白原半衰期最短、合成速率最快，故血漿濃度一般正常。丟失入胃腸腔的蛋白質(zhì)在腸腔內(nèi)被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循環(huán)，作為機(jī)體的氮源，如果丟失入胃腸道的蛋白質(zhì)量較多、進(jìn)入腸道的速度較快或腸蠕動(dòng)較快，則有大量的蛋白從腸道排出。因腸淋巴管阻塞而致蛋白質(zhì)從腸道丟失者，可同時(shí)有淋巴細(xì)胞從腸道丟失而致血淋巴細(xì)胞減少。此外，其他血漿成分如銅、鈣、鐵、脂質(zhì)等也可從胃腸道丟失?！ ?/p>
診斷
診斷：臨床上凡是不明原因的低蛋白血癥，如能排除肝、腎疾病所致的營養(yǎng)不良或消耗性疾病，即應(yīng)疑及本病；如伴有胃腸道疾病的表現(xiàn)，更應(yīng)考慮本病。本病的診斷應(yīng)包括以下3個(gè)面：
1.有低蛋白血癥存在臨床表現(xiàn)為水腫、低血漿蛋白。
2.有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù)糞51Cr白蛋白測(cè)定及α1抗胰蛋白酶清除率測(cè)定對(duì)診斷蛋白質(zhì)從胃腸道丟失具有較大意義，但其檢測(cè)方法復(fù)雜，臨床上難以普及。尚無簡便的臨床試驗(yàn)方法可確定胃腸道蛋白丟失。
3.病因診斷可根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和必要的實(shí)驗(yàn)檢查或特殊檢查進(jìn)行綜合分析判斷。
1.51Cr-氯化琥珀膽堿過去蛋白丟失性胃腸病的診斷，依賴于測(cè)定血管內(nèi)注射的放射性大分子的糞便丟失來確定蛋白丟失性胃腸病的診斷。雖然這項(xiàng)檢查較精確，但這些實(shí)驗(yàn)有放射性活性的暴露并且繁瑣、昂貴和不方便，因此，不適用于兒童的常規(guī)臨床檢查。
2.α1-抗胰蛋白酶檢查肝臟合成的一種糖蛋白，人類絲氨酸激酶的主要抑制劑，這種蛋白質(zhì)分子量與白蛋白分子量相似，并且具有總血清蛋白質(zhì)的5%，由于它的抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被腸道激酶消化，因此，主要以原形從糞便中排出。它的排出，不像其他蛋白質(zhì)或糞氮，因此可以作為丟失在胃腸道的白蛋白的間接測(cè)定。研究者已用隨機(jī)干燥的糞便中的α1-抗胰蛋白酶的濃度測(cè)定丟失于胃腸道的蛋白量。
更近一些，研究者在血漿中定量測(cè)定α1-抗胰蛋白酶并定時(shí)收集糞便測(cè)定這種蛋白。計(jì)算出α1-抗胰蛋白酶清除率，表達(dá)為ml/d。文獻(xiàn)表明，α1-抗胰蛋白酶隨機(jī)糞便濃度與其清除率測(cè)定之間無相關(guān)性。認(rèn)為血漿α1-抗胰蛋白酶清除率是檢測(cè)胃腸道蛋白質(zhì)丟失的最好方法(成人或兒童)，但該方法僅適用于檢測(cè)幽門到結(jié)腸的蛋白丟失情況，因?yàn)楫?dāng)胃液中pH＜3時(shí)這種蛋白質(zhì)不能測(cè)出。同時(shí)由于胎糞中α1-抗胰蛋白酶濃度明顯較糞便中高，故該檢查不能在1周以下的嬰兒中做。在無腹瀉的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率值＞24ml/d；有腹瀉的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率＞56ml/d，表明胃腸道蛋白質(zhì)丟失異常。α1-抗胰蛋白酶清除率和血清白蛋白濃度之間具有良好的負(fù)相關(guān)性，當(dāng)血清白蛋白＜30g/L，α1-抗胰蛋白酶＞80ml/d，診斷明確。大便隱血陽性可使α1-抗胰蛋白酶清除率異常，因?yàn)槟c道出血可明顯增加腸道的清除率，因此，容易引起誤診。α1-抗胰蛋白酶在診斷腸道蛋白質(zhì)丟失的敏感性為58%，特異性80%?！ ?/p>
檢查
1.X線檢查胃腸道X線檢查對(duì)鑒別診斷有重要意義。特別是以下X線征：胃腸黏膜皺襞巨大肥厚(見于肥厚性分泌性胃病)；吸收不良的X線征(腸腔擴(kuò)張、雪花樣或羽毛樣鋇劑沉著，鋇劑呈分節(jié)狀分布，見于各種伴有吸收不良的蛋白質(zhì)丟失性胃腸疾病)；小腸黏膜皺襞普遍增厚(淋巴瘤、克羅恩病、原發(fā)性腸淋巴管擴(kuò)張癥或繼發(fā)性腸淋巴管阻塞)；小腸黏膜呈結(jié)節(jié)樣改變后指壓征(淋巴瘤、克羅恩病)。腹部CT掃描有助于發(fā)現(xiàn)腸系膜淋巴結(jié)腫大等。
2.空腸黏膜活檢多塊空腸黏膜活檢對(duì)淋巴瘤、乳糜瀉、嗜酸性胃腸炎、膠原性胃腸炎、腸淋巴管擴(kuò)張癥、Whipple病等診斷有意義。
3.淋巴管造影經(jīng)足淋巴管造影對(duì)鑒別先天性或繼發(fā)性腸淋巴管擴(kuò)張有很大幫助。前者可見周圍淋巴管發(fā)育不良和胸導(dǎo)管病變，造影劑滯留于腹膜后淋巴結(jié)，但腸系膜淋巴系統(tǒng)不充盈；后者造影劑可反流至擴(kuò)張的腸系膜淋巴管，并溢出至腸腔或腹膜腔。
4.腹水檢查有腹水者可作診斷性穿刺，查腹水細(xì)胞、蛋白質(zhì)、乳糜微粒、酶、惡性細(xì)胞等?！ ?/p>
鑒別
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、必要的實(shí)驗(yàn)室檢查、特殊檢查和影像學(xué)檢查，大多數(shù)原發(fā)病可確診，主要是與其他原因所致的低蛋白血癥相鑒別。
1.失代償期肝硬化有肝病史，肝臟縮小、脾腫大等門脈高壓的臨床表現(xiàn)，及肝功能異常等。這些肝硬化的特點(diǎn)有助于與其鑒別。腎病綜合征腎病綜合征有大量的血漿蛋白(特別是白蛋白)從尿中丟失，尿蛋白排出率＞3.5g/d，以白蛋白為主。血漿膽固醇增高，伴三酰甘油及低密度脂蛋白濃度增高。尿化驗(yàn)有紅細(xì)胞、顆粒管型。還可有腎功能損害和高血壓的表現(xiàn)。
2.血漿蛋白消耗過多性疾病長期發(fā)熱、甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤、糖尿病等，可引起消耗過多性低蛋白血癥。但各有其相應(yīng)疾病的病史及臨床特點(diǎn)，有特異的實(shí)驗(yàn)室等輔助檢查異常。找不到血漿蛋白從胃腸道過多丟失的證據(jù)。蛋白質(zhì)消化吸收不良主要見于胃大部分切除術(shù)、慢性胰腺炎及某些小腸吸收不良疾病。糞便中蛋白質(zhì)及其不完全分解產(chǎn)物增多，常伴糞脂含量增高。胰外分泌功能試驗(yàn)和相應(yīng)的小腸吸收功能試驗(yàn)有異常，找不到血漿蛋白從胃腸道黏膜過多丟失的證據(jù)。但要注意有些引起蛋白質(zhì)吸收不良的疾病也可引起蛋白丟失性胃腸病，故不排除二者可同時(shí)或先后存在的可能性。
3.先天性低白蛋白血癥在兒童期就有明顯的低白蛋白血癥，血清白蛋白常＜10g/L，血沉很快，血清膽固醇很高，球蛋白正?；蛟龈?。有時(shí)還需與長期透析，多次大量抽胸、腹水，蛋白質(zhì)攝入不足，大出血，大面積燒傷等導(dǎo)致低蛋白血癥的情況鑒別。根據(jù)特有的病史，臨床表現(xiàn)及找不到血漿蛋白從胃腸道丟失的依據(jù)而得到鑒別。
治療
蛋白丟失性胃腸病是一種臨床綜合征，應(yīng)根據(jù)不同的病因，采用各種有效的治療措施。對(duì)癥治療，包括低鹽飲食、利尿藥等，靜注人血白蛋白僅有暫時(shí)的效果。
1.病因治療明確病因，針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療。只有徹底治愈引起蛋白質(zhì)丟失性胃腸病的病因，本病才有可能治愈，一旦病因明確，即應(yīng)給予相應(yīng)治療。應(yīng)特別指出，引起本病的一些病因需手術(shù)治療才能治愈，如惡性腫瘤、縮窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了，或?qū)Σ∫虿荒懿扇∮行е委煏r(shí)，才能采用對(duì)癥支持治療。
2.對(duì)癥支持治療對(duì)因低蛋白血癥而導(dǎo)致水腫或漿膜腔積液者，可適當(dāng)選用利尿藥，補(bǔ)充人血白蛋白；對(duì)伴有脂肪瀉及維生素缺乏者，可補(bǔ)充胰酶制劑和維生素。(1)飲食：應(yīng)給予高蛋白高熱量飲食，對(duì)于高度水腫者應(yīng)給予限鹽飲食；對(duì)于淋巴管阻塞性疾病患者，飲食給予低脂或中鏈三酰甘油(MCT)治療，以降低腸道淋巴管的負(fù)荷。(2)利尿藥：可聯(lián)合應(yīng)用保鉀與排鉀利尿藥，如螺旋內(nèi)酯類和噻嗪類藥物，必要時(shí)可用速尿類強(qiáng)利尿藥，以減輕水腫和減少腹水。(3)糾正低蛋白血癥：前已述及，靜注人血白蛋白僅有暫時(shí)效果，一般不主張僅靠輸注人血白蛋白來糾正低蛋白血癥，而宜通過病因治療和飲食調(diào)節(jié)來提高血漿蛋白質(zhì)濃度。(4)有感染者應(yīng)用抗生素：維生素缺乏者補(bǔ)充維生素族，有抽搐應(yīng)補(bǔ)充鈣、鎂等。.手術(shù)治療對(duì)局限性蛋白質(zhì)丟失性胃腸病可作病變局部切除手術(shù)。如淋巴管擴(kuò)張只限于一段小腸者，可作小腸部分切除術(shù)。
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