原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變
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原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原發(fā)于皮膚局部的淀粉樣變，沒(méi)有其他系統(tǒng)的受累也非繼發(fā)于其他皮膚疾病。
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原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明確。斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病可能與家族遺傳因素有關(guān)，據(jù)觀察有家族史者發(fā)病率高達(dá)28%，具有常染色體顯性遺傳特征;另外某些地區(qū)的自然因素如高溫、潮濕等也是發(fā)病誘因，長(zhǎng)期搔抓摩擦皮膚導(dǎo)致皮膚增厚、角化過(guò)度和色素異常，形成所謂摩擦性黑變病(friction melanosis)，繼之可發(fā)生淀粉樣變稱為摩擦性淀粉樣變病(friction amyloidosis)。
(二)發(fā)病機(jī)制
斑疹型皮膚淀粉樣變病和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病關(guān)系密切，常同時(shí)存在。前者經(jīng)搔抓刺激可發(fā)展成為后者，而后者經(jīng)治療后也可轉(zhuǎn)變?yōu)榍罢?，因而有人認(rèn)為二者是同一類型的不同發(fā)展階段。關(guān)于淀粉樣蛋白的形成，目前認(rèn)為是表皮角質(zhì)形成細(xì)胞凋亡后產(chǎn)生的“角蛋白小體”。其形態(tài)與扁平苔蘚的膠樣小體相似，其中含有張力原纖維，免疫熒光檢查在淀粉樣蛋白周圍發(fā)現(xiàn)有抗角蛋白自身抗體(antikeratin auto antibody)的沉積。皮膚異色病樣淀粉樣變屬于常染色體隱性遺傳。日光紫外線照射是重要誘發(fā)因素，其中UVB最為明顯，但也有其他光譜甚至γ射線誘發(fā)本病的報(bào)告。結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變病在淀粉樣蛋白團(tuán)塊中有明顯的漿細(xì)胞克隆增殖現(xiàn)象，其本質(zhì)實(shí)際上是髓外漿細(xì)胞瘤。局部浸潤(rùn)大量的漿細(xì)胞形成漿細(xì)胞惡病質(zhì)，分泌過(guò)量的免疫球蛋白并變性成為淀粉樣蛋白，后者還可誘導(dǎo)T淋巴細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)性浸潤(rùn)。
原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變的癥狀
1.斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變 斑疹型皮膚淀粉樣變(macularamyloidosis，MA)和苔蘚樣皮膚淀粉樣變(lichenoid amyloidosis，LA)是原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變病最常見(jiàn)的兩型，只局限于皮膚，還未見(jiàn)兩者發(fā)展為系統(tǒng)性淀粉樣變的報(bào)道。斑疹型好發(fā)于中年以上婦女，主要位于背部肩胛間區(qū)，也可累及軀干四肢。皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑，由點(diǎn)狀色素斑聚合而成，呈網(wǎng)狀或波紋狀，具有診斷價(jià)值。皮疹多不癢，癢者則有角化性小丘疹及表面粗糙。苔蘚樣型又稱淀粉樣變苔蘚，多見(jiàn)于中年，兩性均可受累。皮疹多對(duì)稱分布于小腿脛前，其次在臂外側(cè)、腰部、背部和大腿。開(kāi)始為針頭大小褐色斑點(diǎn)，后變成尖頭丘疹并逐漸增大，扁平隆起、半球形、圓錐形或多角形，直徑2mm左右。質(zhì)地硬，呈棕色、褐色或類似正常皮膚，光滑發(fā)亮或表面有少許鱗屑、角化過(guò)度和粗糙，頂端有黑色角質(zhì)栓，剝離后留下臍型凹陷。早期皮疹散在，以后可密集成片但?；ゲ蝗诤?，其周圍邊緣仍可見(jiàn)散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列具有特征性。自覺(jué)瘙癢劇烈，瘙癢可先于皮疹1～2個(gè)月，長(zhǎng)期搔抓可使損害處皮紋加深，或皮疹相互融合成片狀疣狀增生。亦有的呈魚鱗病樣、濕疹樣或結(jié)節(jié)性癢疹樣。皮損出往往有色素沉著或色素減退。病情緩慢進(jìn)展，一旦發(fā)病皮疹很難消退，但對(duì)全身健康無(wú)重要影響。
2.皮膚異色病樣淀粉樣變(amyloidosis cutis dyschromica) 常見(jiàn)于男性，臨床分為青春期前發(fā)病和成年發(fā)病兩類。皮疹主要分布于四肢，發(fā)展緩慢。有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著、色素減退等皮膚異色病的改變?？砂橛?a href="/w/%E6%B0%B4%E7%96%B1" title="水皰">水皰和掌跖角化病等。
3.結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變(nodular cutaneous amyloidosis) 較為罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)有兩個(gè)亞型：結(jié)節(jié)腫大型和結(jié)節(jié)萎縮型。前者表現(xiàn)為皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié)，表面覆蓋正常膚色或棕黃色皮膚;后者結(jié)節(jié)表面皮膚萎縮，呈黃白色。皮疹可單發(fā)或多發(fā)，結(jié)節(jié)組織非常脆弱，輕度外傷易引起水皰和(或)出血。
1.典型皮疹、組織病理學(xué)改變和特殊染色顯示淀粉樣蛋白是診斷本病的主要依據(jù)。Nomland試驗(yàn)陽(yáng)性有助于確診。
2.中醫(yī)辨證分型
(1)風(fēng)濕蘊(yùn)結(jié)型：
主證：局部皮膚肥厚粗糙，形成局限性苔蘚樣變，連發(fā)性劇癢，舌苔薄或白膩，脈濡緩或沉緩。
辨證：風(fēng)濕蘊(yùn)結(jié)，肌膚失養(yǎng)。
(2)血虛風(fēng)燥型：
主證：皮疹色較淡，粗糙肥厚，面色不華。舌質(zhì)淡，脈沉細(xì)。
辨證：血虛風(fēng)燥，肌膚失養(yǎng)。
(3)脾虛濕滯型：
主證：皮膚干燥，雙下肢伸側(cè)有堅(jiān)實(shí)的小丘疹，密集成片，呈苔蘚樣變，自覺(jué)劇癢，大便不干或溏瀉，四肢沉重無(wú)力，舌質(zhì)淡，舌苔白膩，脈象沉緩。
辨證：脾虛濕滯，肌膚失養(yǎng)。
原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變的診斷
原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變的檢查化驗(yàn)
可有血沉加快，球蛋白異常如α或γ球蛋白升高。Nomland試驗(yàn)是把1.5%的剛果紅溶液注入可疑皮損的皮內(nèi)，24～48h后僅有淀粉樣蛋白處殘留紅色，用皮膚顯微鏡檢查本病陽(yáng)性率可達(dá)80%。
組織病理：斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病的沉積物局限于真皮乳頭，呈半球形、圓錐形或團(tuán)塊狀，大小不等，與表皮間有裂隙。HE染色顯伊紅色、均質(zhì)狀，其間可有少量藍(lán)染的細(xì)胞碎片成分。表皮角化過(guò)度，顆粒層和棘細(xì)胞層不規(guī)則增厚，淀粉樣蛋白上方的表皮可萎縮。基底細(xì)胞液化變性，在斑型尤為突出。皮膚異色病樣淀粉樣變病的血管周圍有淀粉樣蛋白沉積，可見(jiàn)表皮不規(guī)則增生，表皮突延長(zhǎng)。毛囊周圍淀粉樣蛋白沉積呈鞘狀。結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變病的表皮萎縮變薄，表皮突消失。表皮下大塊狀淀粉樣物質(zhì)從真皮擴(kuò)展至皮下。血管壁可因淀粉樣物質(zhì)的沉積而增厚，汗腺、脂肪細(xì)胞周圍也可受累，真皮內(nèi)伴有慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。用甲基紫或結(jié)晶紫染色，淀粉樣蛋白有異染現(xiàn)象可被染成鮮明的紫紅色;剛果紅染色偏光顯微鏡檢查呈綠色并具有雙折光性;PAS染色，淀粉樣蛋白耐淀粉酶陽(yáng)性。免疫熒光檢查在淀粉樣蛋白的周圍可見(jiàn)免疫球蛋白的沉積，現(xiàn)已證實(shí)為抗角蛋白自身抗體(antikeratin autoantibody，AK auto Ab)。DACM染色所顯示的雙硫鍵帶也說(shuō)明淀粉樣蛋白來(lái)源于角蛋白。
原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變的鑒別診斷
本病應(yīng)與神經(jīng)性皮炎、結(jié)節(jié)性癢疹、肥厚性扁平苔蘚、膠樣粟丘疹、類脂蛋白沉積癥等鑒別。
原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變的中醫(yī)治療
(1)風(fēng)濕蘊(yùn)結(jié)型：
治法：祛風(fēng)利濕，養(yǎng)血潤(rùn)膚。
方選：全蟲(chóng)6g、皂刺6g、防風(fēng)10g、苦參10g、白鮮皮30g、刺蒺藜30g、當(dāng)歸10g、丹參15g、雞血藤30g、首烏藤30g、川芎10g。
(2)血虛風(fēng)燥型：
治法：養(yǎng)血潤(rùn)膚，活血軟堅(jiān)。
方選：首烏藤30g、當(dāng)歸10g、川芎10g、紅花10g、赤白芍各10g、白鮮皮30g、苦參15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蠶10g、丹參15g、防風(fēng)10g。
(3)脾虛濕滯型：
治法：健脾除濕，養(yǎng)血潤(rùn)膚。
方選：白術(shù)10g、茯苓10g、枳殼10g、厚樸10g、苦參15g、白鮮皮30g、車前子15g、澤瀉15g、首烏藤30g、刺蒺藜30g、當(dāng)歸10g、川芎10g。
原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變的西醫(yī)治療
(一)治療
1.尚沒(méi)有滿意的治療辦法 患者常常瘙癢顯著，應(yīng)當(dāng)注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物口服、普魯卡因靜脈點(diǎn)滴、皮質(zhì)類固醇激素局部注射或外用。封包療法能夠提高療效并有效避免對(duì)皮膚的物理刺激。DMSO單獨(dú)或與皮質(zhì)類固醇激素混合外用有一定的療效，維A酸類藥物特別是第二代阿維A酯(維甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果。另外還可試用水楊酸軟膏、松餾油軟膏、氟尿嘧啶軟膏等。
(二)預(yù)后
1.斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病情緩慢進(jìn)展，一旦發(fā)病皮疹很難消退，但對(duì)全身健康無(wú)重要影響。
2.皮膚異色病樣淀粉樣變，發(fā)展緩慢。有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著、色素減退等皮膚異色病的改變
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