脈絡(luò)膜骨瘤
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脈絡(luò)膜骨瘤(choroidal osteoma)是由成熟骨組織構(gòu)成的、位于脈絡(luò)膜一種良性腫瘤。1978年由Gass等正式命名。
目錄 |
脈絡(luò)膜骨瘤的病因
(一)發(fā)病原因
尚不明確。Gass曾認(rèn)為骨瘤可能繼發(fā)于外傷、炎癥的異位骨化。但有些病例并無外傷、炎癥等病史。有的病例可能與長期服用某些藥物，引起鈣骨沉著。Cunha報道母女同患本病因而認(rèn)為可能有遺傳因素，但這些病因都沒有充分被證實。也有人認(rèn)為本病是由血管瘤骨化而成。脈絡(luò)膜血管瘤可發(fā)生骨化是由于視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)的增殖和化生，而不產(chǎn)生于血管瘤本身。目前多數(shù)人認(rèn)為本病是由脈絡(luò)膜內(nèi)先天殘留的原始中胚葉組織發(fā)育而來，因而有骨迷離瘤(choristoma)之稱。
(二)發(fā)病機(jī)制
脈絡(luò)膜骨瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明確，推測其為一種迷芽瘤，但典型的迷芽瘤并無類似脈絡(luò)膜骨瘤的性別傾向，在成人期亦不增長。在脈絡(luò)膜骨瘤顯示出明顯遺傳傾向的多個家系報道中，主要為雙眼病例，其中包括母女、父子、姐弟及雙胞胎患病，而在單眼病例中未見類似表現(xiàn)。
脈絡(luò)膜骨瘤的癥狀
脈絡(luò)膜骨瘤的患者多無癥狀。出現(xiàn)癥狀者表現(xiàn)為視力下降、視物變形和視野缺損等，80%的病例視力在0.5以上，10%的病例視力低于0.1。慢性的視力障礙多為腫瘤表面的視網(wǎng)膜變性所致，而急性的視力下降多由黃斑區(qū)的脈絡(luò)膜新生血管產(chǎn)生。
外眼及眼前段正常，眼底清晰可見。眼底檢查見腫瘤主要位于視盤邊緣或視盤附近，多呈扇形，也可環(huán)繞視盤呈地圖狀，少數(shù)腫瘤可單獨出現(xiàn)在黃斑中央?yún)^(qū)，近似圓形或橢圓形。雙眼病例的病變多為對稱分布,部分可不對稱或先后發(fā)病。瘤體呈黃白色或橙紅色，顏色深淺與表面視網(wǎng)膜色素上皮的變薄及脫色素的程度有關(guān)，并受骨質(zhì)鈣化程度的影響。時間較長的瘤體中心部分，色素上皮的變性和鈣的沉積較為明顯，顏色趨于白色，而周邊部新生部分則多呈橙紅色。瘤體的表面可見散在的色素斑塊。腫瘤呈扁平狀生長，邊界清楚并常有圓鈍的偽足狀突出。發(fā)病時間較長的腫瘤表面平滑但呈丘陵狀高低起伏，視網(wǎng)膜血管除隨腫瘤表面形狀起伏走行以外，無其他異常表現(xiàn)。腫瘤大小多在2.0～2.2mm，隆起高度為0.5～2.5mm。有時可見由腫瘤深部發(fā)出短的血管分支在瘤體表面所形成的蜘蛛狀血管叢，這些血管叢并不引起出血和滲出。33%～58%的病例可發(fā)生脈絡(luò)膜新生血管膜，多位于黃斑中心凹附近，可引起視網(wǎng)膜下出血及滲出。
部分脈絡(luò)膜骨瘤可緩慢的增長，與正常骨組織的重構(gòu)特性相似，部分骨瘤可見自發(fā)性的吸收，尤其是在視盤邊緣的部分，是形成腫瘤表面丘陵狀的外觀的主要原因。吸收后的部位呈凹陷狀萎縮，完全吸收部位可透見鞏膜。
臨床可根據(jù)眼底表現(xiàn)及CT檢查對脈絡(luò)膜骨瘤進(jìn)行診斷。對多眼病例需要進(jìn)行家系調(diào)查。
脈絡(luò)膜骨瘤的診斷
脈絡(luò)膜骨瘤的檢查化驗
病理學(xué)檢查：脈絡(luò)膜骨瘤一般為扁平狀，其高度為0.5～2.5mm，體積可為2～22mm。有些腫瘤表面不平坦及邊緣不整齊。鏡下，腫瘤由分化成熟的骨小梁結(jié)構(gòu)和少量血管組成。其間可見一些骨細(xì)胞、骨母細(xì)胞及破骨細(xì)胞等。骨小梁之間還含有疏松結(jié)締組織、肥大細(xì)胞和泡沫狀間充質(zhì)細(xì)胞。瘤體表面的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層可繼發(fā)性變窄或管腔閉塞。有些區(qū)域RPE細(xì)胞變得扁平、黑色素顆粒消失或變性。尤其靠近腫瘤頂部的RPE細(xì)胞時常發(fā)生萎縮、破壞，故使其下方的骨性組織暴露，眼底鏡下呈黃白色。因此，腫瘤在臨床眼底鏡下的色澤變化往往與繼發(fā)性病變有關(guān)。此外，腫瘤若伸展到黃斑部，可引起視網(wǎng)膜變性、視網(wǎng)膜下新生血管形成和出血，最終導(dǎo)致視力喪失。
1.眼底熒光素血管造影 早期病變處呈斑片狀強(qiáng)熒光，晚期為彌漫性熒光染色。
2.超聲波檢查 A型超聲波檢查可見腫瘤的高回聲峰，B型超聲波檢查可見腫瘤的強(qiáng)反射在圖像上所呈現(xiàn)的鱗片狀光帶，波紋形的光帶可反映出丘陵狀的腫瘤表面。降低增益后，眼內(nèi)其他組織回聲消失，但腫瘤回聲仍然存在。
3.CT掃描檢查 脈絡(luò)膜骨瘤呈現(xiàn)與眶骨一致的高密度影像。
脈絡(luò)膜骨瘤的鑒別診斷
對雙眼病例應(yīng)注意家系調(diào)查，同時應(yīng)注意與鞏膜脈絡(luò)膜鈣化(sclerochoroidal calcification)、眼內(nèi)骨化(intraocular ossification)、脈絡(luò)膜血管瘤、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌、眼內(nèi)淋巴瘤、無色素的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤和脈絡(luò)膜的炎癥等相鑒別。
1.鞏膜脈絡(luò)膜鈣化 臨床表現(xiàn)為輕度隆起的眼底黃白色地圖狀病灶，CT及超聲波檢查可見與脈絡(luò)膜骨瘤相同的影像。但鞏膜脈絡(luò)膜鈣化多見于中老年患者，病灶多位于周邊部眼底，表面有時呈現(xiàn)火山巖狀隆起?；颊呖砂橛幸缘外浶?a href="/w/%E4%BB%A3%E8%B0%A2%E6%80%A7%E7%A2%B1%E4%B8%AD%E6%AF%92" title="代謝性堿中毒">代謝性堿中毒為特征的常染色體隱性遺傳性綜合征。組織病理學(xué)檢查病灶主要為無細(xì)胞、不定形的嗜堿性物質(zhì)。
2.眼內(nèi)骨化 常發(fā)生在由外傷、炎癥或先天性發(fā)育異常等原因所致的長期萎縮眼內(nèi)，CT和超聲波檢查可見與脈絡(luò)膜骨瘤相同眼內(nèi)骨質(zhì)影像。但眼內(nèi)骨化常因并發(fā)性白內(nèi)障或其他的眼前段異常而無法查見眼底，影像學(xué)檢查眼軸短于正常眼，視力喪失及病史有助于鑒別診斷。組織病理學(xué)檢查在化生的骨質(zhì)中，多無血管成分，亦無脈絡(luò)膜骨瘤中所見到的成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞，僅有少量的類似骨細(xì)胞樣的細(xì)胞，其細(xì)胞核小且濃縮，表明該骨質(zhì)本身無增長能力。
3.脈絡(luò)膜血管瘤、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌、眼內(nèi)淋巴瘤和無色素的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤 形態(tài)皆非地圖狀，表面圓滑無丘陵狀起伏，可伴有漿液性視網(wǎng)膜脫離。
4.脈絡(luò)膜炎癥 常有玻璃體的細(xì)胞浸潤，CT及超聲波檢查有助于與這些疾病的鑒別診斷。
脈絡(luò)膜骨瘤的并發(fā)癥
繼發(fā)性視網(wǎng)膜變性、視網(wǎng)膜下新生血管膜等。
脈絡(luò)膜骨瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
無癥狀的脈絡(luò)膜骨瘤以臨床觀察為主，因其為良性腫瘤且視力損害多不嚴(yán)重，目前尚無方法可限制腫瘤的生長。因視網(wǎng)膜下新生血管膜位于中心凹附近，激光光凝治療多影響視力，可考慮光動力療法治療。
(二)預(yù)后
脈絡(luò)膜骨瘤是一發(fā)展緩慢的良性腫瘤，目前尚無較好治療辦法。對視力影響程度與腫瘤部位及其引起的繼發(fā)性視網(wǎng)膜變性或視網(wǎng)膜下新生血管膜有關(guān)。長期進(jìn)行性視網(wǎng)膜變性可導(dǎo)致視力逐漸喪失，視網(wǎng)膜下新生血管膜出血亦可引起視力突然喪失。因此，若發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜骨瘤引起繼發(fā)性視網(wǎng)膜下新生血管膜形成，應(yīng)考慮給予光凝治療。
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