缺血性視神經(jīng)病變
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缺血性視神經(jīng)病變(ischemic optico-neuropathy)系指視神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)血管發(fā)生循環(huán)障礙的急性營(yíng)養(yǎng)不良性疾病。一般以視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈在球后約9~11mm進(jìn)入視神經(jīng)處為界,臨床上分前段和后段缺血性視神經(jīng)病變兩型。供應(yīng)視盤的后睫狀動(dòng)脈發(fā)生循環(huán)障礙引起視盤的急性缺血、缺氧,以致出現(xiàn)視盤水腫,不僅視盤,而且篩板及篩板后的神經(jīng)纖維均可受累,稱前段缺血性視神經(jīng)病變(anterior ischemic optico-neuropaty,AION)。自視神經(jīng)眶內(nèi)段至視交叉發(fā)生缺血性改變,稱后段缺血性視神經(jīng)病變(posterior ischemic optico-neuropathy,PION),無(wú)視盤水腫?! ?/p>
目錄 |
診斷
凡年齡大于40歲,視力突然下降,視野缺損不呈正切者,應(yīng)考慮缺血性視神經(jīng)病變的可能性。但必須除外壓迫性視神經(jīng)病變,脫髓鞘疾病及遺傳性疾患患等。
前段缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷可根據(jù):①視力突然下降,典型視野缺損;②頭痛、眼痕、特別是由于顳動(dòng)脈炎引起;③視盤呈灰白色水腫;④眼底熒光血管造影顯示視盤低熒光或熒光充盈慢或不充盈;⑤手足有Raynaud現(xiàn)象;⑥眼球壓迫試驗(yàn)的眼壓恢復(fù)率顯著率低。
后段缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷可根據(jù):①視力突然下降并有視野缺損;②無(wú)頭痛、眼痛;③眼底正?;蛞暠P鼻側(cè)略淡,邊界清;④年齡大于40歲,常有高血壓、低血壓、動(dòng)脈硬化或血液成分的改變;小于40歲有Raynaud現(xiàn)象,或有外傷或驚恐史等。
應(yīng)該指出的是,臨床上診斷后段缺血性視神經(jīng)病變常不易,多數(shù)系推測(cè),與球后視神經(jīng)炎難以鑒別,有認(rèn)為眼血流圖異常或頭顱CT證實(shí)有腦梗塞區(qū)等可作業(yè)參考?! ?/p>
檢查
血液檢查
紅細(xì)胞沉降率以及血常規(guī)檢查排除其他全身性疾病必要的實(shí)驗(yàn)室檢查
顳動(dòng)脈活檢
疑為動(dòng)脈炎性AION者必要時(shí)應(yīng)作顳動(dòng)脈活檢典型的組織學(xué)改變?yōu)檠鼙诘?a href="/w/%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF%E6%80%A7%E7%82%8E" title="肉芽腫性炎">肉芽腫性炎癥動(dòng)脈壁3層皆受累血管內(nèi)膜和中層更為明顯表現(xiàn)為上皮樣巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)
平面視野計(jì)檢查
多見其生理盲點(diǎn)經(jīng)一弧形缺損區(qū)與上述的周圍視野的缺損相連這一點(diǎn)也迥異于視路的受損表明本病的確是從視盤開始的神經(jīng)纖維束受到損害
因?yàn)椴∽兒苌儆绊?a href="/w/%E4%B9%B3%E5%A4%B4" title="乳頭">乳頭黃斑束纖維因此在平面視野計(jì)上通常查不出中心暗點(diǎn)視野的缺損多繞過(guò)中央注視區(qū)本病中心視力一般無(wú)太大障礙這一點(diǎn)可與一般的視神經(jīng)炎相區(qū)別
此外診斷缺血性視神經(jīng)病變還應(yīng)結(jié)合病人常可能伴有的高血壓動(dòng)脈硬化糖尿病偏頭痛等疾病的歷史及其相關(guān)的癥狀和體征
眼底熒光素血管造影
對(duì)缺血性視神經(jīng)病變有一定的診斷價(jià)值造影早期視盤的某一部分呈弱熒光而視盤的其他部分呈正常熒光;造影晚期此弱熒光區(qū)有明顯的熒光素滲漏而呈現(xiàn)強(qiáng)烈熒光此區(qū)恰與視野缺損的部分相對(duì)應(yīng)少數(shù)病人即使在血管造影的早期也可能顯現(xiàn)有局部強(qiáng)熒光造影晚期熒光更為強(qiáng)烈;然而不論早期表現(xiàn)是弱熒光還是強(qiáng)熒光其視盤的梗阻區(qū)與未梗阻區(qū)熒光的強(qiáng)弱仍有明顯的不對(duì)稱這種不對(duì)稱結(jié)合視野的缺損部位仍有助于本病的診斷晚期的缺血性視神經(jīng)病變的病例視盤出現(xiàn)萎縮區(qū)此萎縮區(qū)在造影過(guò)程中一直呈現(xiàn)弱熒光說(shuō)明該部視神經(jīng)已經(jīng)發(fā)生萎縮
全身檢查
頭顱CT掃描血液檢查
治療措施
首先應(yīng)針對(duì)病因治療。全身或球后、球旁皮質(zhì)類固醇治療,可減少缺血所致的水腫,改善血運(yùn)障礙,阻斷惡性循環(huán)??诜?a href="/w/%E9%86%8B%E6%B0%AE%E9%85%B0%E8%83%BA" title="醋氮酰胺" class="mw-redirect">醋氮酰胺類藥以降低眼內(nèi)壓,改善視盤血供不平衡。同時(shí)可給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等。低分子右旋糖酐、復(fù)方丹參、維腦路通、川芎嗪等均可適當(dāng)應(yīng)用。體外反搏治療能提高主動(dòng)脈舒張壓,從而增加頸總動(dòng)脈的血流量。眼動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈的分支,供血給視盤的后睫狀動(dòng)脈和視網(wǎng)膜動(dòng)脈,能增加后睫狀動(dòng)脈及視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈的血液供給量,使視神經(jīng)獲得足夠的血液,增強(qiáng)組織代謝,活躍微循環(huán),從而改善視神經(jīng)的缺血和缺氧狀態(tài)。宋琛認(rèn)為一般如非顳動(dòng)脈炎引起者不必應(yīng)用皮質(zhì)類固醇,而極力贊成用復(fù)方樟柳堿治療。其機(jī)理可能是通過(guò)中樞調(diào)理血管舒縮功能,緩解血管痙攣,改善眼的微循環(huán),包括改善視神經(jīng)的供血。復(fù)方樟柳堿可分Ⅰ號(hào)(0.05%樟柳堿0.5~1.0ml加4%普魯卡因1.5ml)雙腎俞穴注射;Ⅱ號(hào)(0.05%樟柳堿0.5ml加維生素B12100μg加2%普魯卡因0.3ml)患側(cè)顳淺動(dòng)脈旁皮下、球旁或球后注射,依病情每日1次或每周3次,10次為一療程,最多連續(xù)4療程逐漸停藥。Hayreh認(rèn)為只要視盤腫脹存在非動(dòng)脈硬化性缺血性視神經(jīng)病變無(wú)應(yīng)給強(qiáng)的松治療?! ?/p>
病因?qū)W
多見于老年人,超過(guò)60歲,國(guó)內(nèi)發(fā)病年齡統(tǒng)計(jì)較國(guó)外為早,女較男多見,單眼或雙眼先后發(fā)病。凡能使視盤供知不足的全身笥或眼病均可引起本病。全身病中如高血壓、動(dòng)脈硬化、顳動(dòng)脈炎、頸動(dòng)脈阻塞、糖尿病、白血病及紅細(xì)胞增多癥等。眼壓過(guò)低或過(guò)高使視盤小血管的灌注壓與眼內(nèi)壓失去平衡亦可引起。由于血液中成分的改變和血液粘稠度增加,以致血循環(huán)變慢,攜氧量減低,致使視盤缺氧。
前部缺血性視神經(jīng)病因如下:
1.血管炎類 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、全身性紅斑性狼瘡,Buergers病、過(guò)敏性血管炎、病毒后血管炎、接種免疫后、梅毒、放射性壞死。
2.全身性血管病變 高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病、偏頭痛、大動(dòng)脈炎、頸動(dòng)脈阻塞性病變
3.血液性疾病 真性紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞病、急性低血壓(休克)、G-6-P-D缺乏癥
臨床表現(xiàn)
一般視力下降不重,如顳動(dòng)脈炎所致者則較重,甚至無(wú)光感。發(fā)病多突然。早期視盤輕度腫脹呈淡紅色,乃視盤表面毛細(xì)血管擴(kuò)張所致,更多見灰白色,多局限于視盤某象限,和視野缺損相符。雙側(cè)少見。位于視盤周圍可伴有少量神經(jīng)纖維層出血點(diǎn),在1~2周內(nèi)自行消退,絮狀滲出物亦可見。1~2個(gè)月后發(fā)生視神經(jīng)萎縮,可呈杯狀如青光眼視神經(jīng)萎縮。繼發(fā)于巨細(xì)胞動(dòng)脈炎或動(dòng)脈硬化等所引起,視網(wǎng)膜血管一般正常。有高血壓或動(dòng)脈硬化者可相應(yīng)呈視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化改變。如果雙眼先后發(fā)病,即一眼視盤水腫后引起繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮,另眼發(fā)生視盤水腫,呈全局性F?ster-Kennedy綜合片,以免疫為顱內(nèi)腫瘤所致。由于后睫狀動(dòng)脈分支供應(yīng)視盤呈分區(qū)性,本病視野缺損常有一短的束狀暗點(diǎn)與生理盲點(diǎn)相連接。這表示受損的視神經(jīng)是從視盤開始,而一般視路上的病變其象限盲或偏盲是不與生理盲點(diǎn)相連,以上暗點(diǎn)可伸出現(xiàn)與一大片神缺損相邊,多發(fā)生在視野鼻下方或下方,一般約占一“象限”,也可先后或同時(shí)發(fā)生在幾個(gè)象限呈水平和垂直半盲,象限盲,但其改變不以水平和垂直為界,因此不同于視野上段病變所產(chǎn)生的以正中線為界的象限盲或偏盲。本病視野缺損一般都繞過(guò)黃斑注視區(qū),因此無(wú)中心暗點(diǎn)。眼底熒光血管造影早期有共同特性,即同一視盤上梗阻區(qū)與小的未梗阻區(qū)熒強(qiáng)弱的不對(duì)稱性,見熒光充盈延緩缺損。此種不對(duì)稱性與視野缺損部位大體相當(dāng),視野缺損的視盤附近部位有局限性低熒光顯現(xiàn),并且在該部位的脈絡(luò)膜也表現(xiàn)熒光充盈遲緩。
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