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肢體運(yùn)動不協(xié)調(diào)

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在肌力沒有減退的情況下,肢體運(yùn)動的協(xié)調(diào)動作失調(diào),不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào),稱為共濟(jì)失調(diào)。共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是以進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào),眼、皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張及反復(fù)的上呼吸道感染為特點(diǎn)的神經(jīng)皮膚綜合征。女孩發(fā)病較男孩多。本病最明顯的改變是球結(jié)膜血管擴(kuò)張,以后出現(xiàn)眼瞼皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張,其次是面部、耳及頸部皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張。有時皮膚還可見到咖啡牛奶斑、色素脫失斑等改變。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀最早表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào),開始表現(xiàn)在走路時,生后18~24個月開始出現(xiàn)癥狀,也有晚到5歲后才開始起病,病兒出現(xiàn)運(yùn)動不協(xié)調(diào)、走路步態(tài)不穩(wěn)、用手指鼻不準(zhǔn)確等,到12~15歲發(fā)展到完全不能走路。隨著病程進(jìn)展,智力逐漸減退。本病患兒常有反復(fù)上呼吸道感染史,或肺炎、鼻竇炎反復(fù)發(fā)作。查血免疫球蛋白(lgA)減少。

目錄

肢體運(yùn)動不協(xié)調(diào)的原因

機(jī)體任何一個簡單的運(yùn)動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌固定肌四組肌肉的參與才能完成,并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。脊髓后索薄束楔束貫穿脊髓之全長,薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺,楔束傳導(dǎo)軀干上段與兩上肢的深感覺。從后索發(fā)出的纖維延髓交叉,經(jīng)對介的丘腦而到大腦皮質(zhì)后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、肢體運(yùn)動的力與范圍的沖動、以及部分感覺與兩點(diǎn)鑒別感覺。前旋系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息,引起平衡反應(yīng)。小腦是維持軀體平衡、共濟(jì)運(yùn)動和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。深感覺、前旋系統(tǒng)、大腦和上腦的病損均可發(fā)生共濟(jì)失調(diào),分別稱為感覺性、前旋性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)

肢體運(yùn)動不協(xié)調(diào)的診斷

1.感覺性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時減輕,閉目時加劇,伴有位置覺,震動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見,故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)?;颊咭归g行路困難,洗臉時軀體容易向臉盆方向傾倒(洗臉盆征陽性)。行走時雙目注視地面舉足過高,步距寬大,踏地過重,狀如跨閾,故稱跨閾步態(tài)閉目難立征陽性,指鼻試驗(yàn),跟膝脛試驗(yàn)不正確。

2.小腦性共濟(jì)失調(diào):小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào),特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn),也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn)動障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。

小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響,不伴感覺障礙,有眼球震顫、構(gòu)音障礙訥吃和特殊小腦步態(tài),即行走時兩足分開,步距大小不一,步 態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗(yàn)時共濟(jì)失調(diào)極為明顯,可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫,并有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動過度、快復(fù)動作障礙肌肉反跳現(xiàn)象。

3.前庭性共濟(jì)失調(diào):因前庭系統(tǒng)損害引起,以平衡障礙為主。特征為靜止與運(yùn)動時均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟(jì)失調(diào)有相同點(diǎn),如站立時兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗(yàn)異常等可資鑒別。

4.遺傳性共濟(jì)失調(diào):為中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色體隱性顯性遺傳,偶為伴性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦干變性為主,周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、大腦和小腦等也可受累。臨床以共濟(jì)失調(diào)、辨距不良為主要表現(xiàn)。

肢體運(yùn)動不協(xié)調(diào)的鑒別診斷

一、感覺性共濟(jì)失調(diào)

(一)周圍神經(jīng)病變 臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎,如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱性的感覺、運(yùn)動和營養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉壓痛等。其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào),下肢重于上肢,遠(yuǎn)端重于近端,閉目時加重。本型有深感覺障礙,無Argyll-Robertson氏瞳孔,無括約肌障礙,以上三點(diǎn)可與后束型或脊髓癆鑒別。

(二)后根病變 多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),伴有感覺異常,末稍型感覺障礙肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根及后束,出現(xiàn)典 型的感覺性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣疼痛,軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失,血和腦脊液華康 氏反應(yīng)陽性。

(三)后束病變 各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào),如亞急性合并變性,脊髓后方腫瘤,脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。其特點(diǎn)是感覺分離,即觸覺、溫痛覺無損害,而 位置覺、壓覺及震動覺減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進(jìn)病理征陽性,也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血,胃 液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛,以后逐漸發(fā)生感覺性共濟(jì)失調(diào)癥狀,往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺障礙和錐體束征,腰空有椎管阻塞癥狀,腦脊液中蛋白質(zhì)增多。

(四)腦干病變 凡損害延須后束或其核或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時均可發(fā)生感覺性共濟(jì)失調(diào)。延髓病變其共濟(jì)失調(diào)在同側(cè),橋腦、中樞病變共濟(jì)失調(diào)在對側(cè),其特點(diǎn)是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀,且大多伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。

(五)丘腦病變 丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側(cè)半身感覺性共濟(jì)失調(diào)外,尚可有對側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙,其共濟(jì)失調(diào)上肢重于下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯(lián)系,故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺障礙??梢姷绞肿阈靹訕觿幼鳎绕涫窃谑植棵黠@,即所謂丘腦性不安手,在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現(xiàn)手指呈指劃運(yùn)動,這是由于手的位置覺障礙所致(假性手足徐動)。

(六)頂葉病變 頂葉病變引起感覺性共濟(jì)失調(diào)可見于對側(cè)肢體,或肢體的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟(jì)失調(diào)與深感覺障礙無平行關(guān)系,即共濟(jì)失調(diào)明顯而深感覺障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。

二、小腦性共濟(jì)失調(diào)

(一)小腦蚓部病變 小腦蚓部病變主要引起平衡障礙,表現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn),而四肢共濟(jì)運(yùn)動近于正?;蛲耆?,稱小腦蚓部綜合征。急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤 為常見,尤其是兒童,如髓母細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見,臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步 行時最為明顯,通常可見身體向后搖晃和傾跌,特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn),上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯,常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變,起 于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào),其特點(diǎn)是伴有眼球毛細(xì)血管擴(kuò)張;成人則有進(jìn)行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等,臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟(jì) 失調(diào)和言語障礙。

(二)小腦半球病變 主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào),而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫結(jié)核等,臨床上以慢性進(jìn)行性病側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及顱 內(nèi)壓增高為特征。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀,有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作苯掘、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動作障礙、指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)陽性,并有肢體辨距 不良、肌肉反跳現(xiàn)象。頭頸常固定在一個特殊位置,頭常向前傾俯,并轉(zhuǎn)向病側(cè),搖頭或轉(zhuǎn)頭時可發(fā)生惡心與嘔吐。 口齒訥吃構(gòu)音困難,眼震明顯、行走時步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。閉目難立征陽性。肌張力減低,腱反射遲鈍或消失。兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)。多發(fā) 性硬化癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的多處髓鞘脫失與膠質(zhì)疤痕形成。除有小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼震外,常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病 灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點(diǎn)。

(三)全小腦病變 主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史,急性起病腦脊液中白細(xì)胞增 多,常在2~8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變,常見的為遺傳性共濟(jì)失調(diào),其特點(diǎn)是有家族史,起病隱襲而呈進(jìn)行性,并 可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇錐體外系癥狀等 其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。

(四)小腦橋腦角病變 常見病因是腫瘤,以聽神經(jīng)瘤多見,約占80~90%。開始有病側(cè)耳鳴、進(jìn)行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟(jì)失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干顱神經(jīng)受累,出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。

(五)腦干病變 其共濟(jì)失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性,以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多,故腦干損害所致的小腦性共濟(jì)失調(diào)以四肢共濟(jì)失調(diào)為顯著,由于代償 不如小腦半球,因此持續(xù)時間久。其特點(diǎn)是同時伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運(yùn)動、感覺傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。

(六)大腦病變 大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟(jì)失調(diào)。

1.額葉性共濟(jì)失調(diào):額葉病變時可發(fā)生對側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào),主要在站立或步行時出現(xiàn)。特點(diǎn)是伴有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性,并可有精神癥狀和強(qiáng)握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現(xiàn)不同。

2.顳葉性共濟(jì)失調(diào):系顳葉中平衡中樞受損所致,也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟(jì)失調(diào)的特點(diǎn)是共濟(jì)失調(diào)癥狀輕,早期不易發(fā)現(xiàn),有同向偏盲,失語等癥狀。

3.頂葉共濟(jì)失調(diào):頂葉病變除有深感覺障礙、皮質(zhì)感覺障礙外,因頂葉是小腦和前庭的高級中樞,故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)及大小便障礙。

三、前庭性共濟(jì)失調(diào)

(一)周圍性前庭病內(nèi)耳前庭至前庭神經(jīng)的病變稱為周圍性前庭病變。急性單側(cè)的周圍性病變?nèi)?a href="/w/%E7%BE%8E%E5%B0%BC%E5%B0%94" title="美尼爾">美尼爾病、前庭神經(jīng)元炎、各種性質(zhì)的迷路炎等。表現(xiàn)為急性起病,旋轉(zhuǎn)性的劇烈眩暈,有惡心、嘔吐、眼震(慢相向病側(cè))??砂橛?a href="/w/%E8%80%B3%E9%B8%A3" title="耳鳴">耳鳴、耳聾。 有明顯的軀干平衡障礙,站立時傾倒及示指偏斜試驗(yàn)均與眼震慢相方向一致,傾到方向隨頭位改變而變化,推頸試驗(yàn)從健側(cè)向病側(cè)推時易出現(xiàn)傾倒,當(dāng)閉目循直線行 走時和一側(cè)小腦半球病損患者一樣向病側(cè)偏斜,睜眼行走由于隨意矯正而呈鋸齒狀步伐。閉目原地踏步伐時則以體軸中心緩慢地向健側(cè)旋轉(zhuǎn)。單側(cè)慢性損害如聽神經(jīng) 痛,遷延性內(nèi)耳炎等,一般無軀干平衡障礙。眩暈少見,如有為非旋轉(zhuǎn)性,每于軀體活動或閉眼時有輕度搖晃感。急性兩側(cè)性周圍性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、 慶大霉素中毒,兩側(cè)美尼爾病等,站立及行走不穩(wěn)等平衡障礙顯著,閉目后加劇,但無自體的自發(fā)性偏斜,旋轉(zhuǎn)性眩暈,但有劇烈的動搖或浮動感。兩側(cè)性慢性周圍 性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒的表現(xiàn)和急性相同,但程度較輕。無論急性或慢性的周圍性前庭損害,誘發(fā)性前庭功能性試驗(yàn)均有障礙。

(二)中樞性前庭損害 前庭神經(jīng)核及其中樞聯(lián)系的病變稱為中樞性前庭損害。見于多種原因所致的腦干病變時,表現(xiàn)為站立時向后或側(cè)后方傾倒,與眼震慢相方向不一致,與頭位無關(guān),與 自體的自發(fā)性偏斜方向不同。因此中樞性前庭損害的特點(diǎn)是各種前庭反應(yīng)不一致,癥狀亦較輕,誘發(fā)性前庭功能試驗(yàn)無障礙,可與周周圍性前庭損害鑒別。

四、遺傳性共濟(jì)失調(diào)

(一)脊髓型 本型以弗利德來(Friedreich)氏共濟(jì)失調(diào)最常見。主要病變?yōu)榧顾?a href="/index.php?title=%E5%90%8E%E7%B4%A2&action=edit&redlink=1" class="new" title="后索(尚未撰寫)" rel="nofollow">后索及側(cè)索、脊髓小腦束與錐體束慢性變性多在5~15歲隱襲起病,進(jìn)展緩慢。最 早癥狀為兩下肢共濟(jì)失調(diào),走路不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,容易跌倒,站立時兩腳分得很寬,向兩側(cè)搖晃。因后索深感覺傳導(dǎo)束受損故閉目難立征陽性。以后兩上肢出現(xiàn)共濟(jì) 失調(diào),可有意向性震顫,但上肢癥狀往往輕于下肢。也可有軀干性共濟(jì)失調(diào)。站立或起時身體搖擺不穩(wěn),講話含糊不清或呈吟詩狀。肢體無力??沙霈F(xiàn)脛前肌和手小 肌輕度輕度萎縮,縮深覺明顯減退,膝反射減弱或消失,肌張力胝下,錐體束征陽性。多數(shù)患者有眼震,常有脊柱后側(cè)突和弓形足,并可有脊柱裂、指(趾)并合 等。疾病早期即有心電圖異常,但只有1/3病例有心臟病的癥狀或體征。

(二)小腦型 以Narie型遺傳型痙攣性共濟(jì)失調(diào)多見。病理改變主要在小腦,可見對稱性小腦萎縮,浦肯野細(xì)胞脫落,而顆粒細(xì)胞受累較輕。多在成年后隱襲起病,進(jìn)展緩 慢,共濟(jì)失調(diào)是首先癥狀,表現(xiàn)有上肢意向性震顫,共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)及構(gòu)音困難,亦可有軀干共濟(jì)失調(diào)。下肢張力增高,形成共濟(jì)失調(diào)-痙攣步態(tài),可有腱反射亢進(jìn) 和病理反射。少數(shù)患者伴有眼球震顫視神經(jīng)萎縮。無骨骼畸形。

(三)橄欖橋腦小腦萎縮(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 為中年后起病的遺傳性共濟(jì)失調(diào)中較常見的一型。病理變化累及下橄欖核、橋腦底和小腦。癥狀包括肢體共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、頭部軀干的震顫等。少數(shù)患者可有軟 腭陣攣。后期出現(xiàn)肌張力增高,腱反射增高和Babinski征。常有眼震和視神經(jīng)萎縮。尚有肢本遠(yuǎn)端的感覺障礙、眼肌癱瘓、強(qiáng)直、震顫、精神異常和智能減 退等。

1.感覺性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時減輕,閉目時加劇,伴有位置覺,震動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見,故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)?;颊咭归g行路困難,洗臉時軀體容易向臉盆方向傾倒(洗臉盆征陽性)。行走時雙目注視地面舉足過高,步距寬大,踏地過重,狀如跨閾,故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽性,指鼻試驗(yàn),跟膝脛試驗(yàn)不正確。

2.小腦性共濟(jì)失調(diào):小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào),特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn),也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn)動障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。

小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響,不伴感覺障礙,有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài),即行走時兩足分開,步距大小不一,步 態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗(yàn)時共濟(jì)失調(diào)極為明顯,可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫,并有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動過度、快復(fù)動作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。

3.前庭性共濟(jì)失調(diào):因前庭系統(tǒng)損害引起,以平衡障礙為主。特征為靜止與運(yùn)動時均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟(jì)失調(diào)有相同點(diǎn),如站立時兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗(yàn)異常等可資鑒別。

4.遺傳性共濟(jì)失調(diào):為中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色體隱性顯性遺傳,偶為伴性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦干變性為主,周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、大腦和小腦等也可受累。臨床以共濟(jì)失調(diào)、辨距不良為主要表現(xiàn)。

肢體運(yùn)動不協(xié)調(diào)的治療和預(yù)防方法

治療本病主要是針對共濟(jì)失調(diào)進(jìn)行醫(yī)療體育訓(xùn)練,重點(diǎn)訓(xùn)練走步。預(yù)后:

1.心肌病變?yōu)镕riedreich型共濟(jì)失調(diào)較常見的死因?;颊呖稍诔霈F(xiàn)癥狀5年內(nèi)不能獨(dú)立行走,10~20年內(nèi)臥床不起,有癥狀平均患病期約25年均死亡年齡約35歲。

2.脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)亦通常起病后10~20年不能行走常死于并發(fā)癥

預(yù)防:

進(jìn)行遺傳咨詢。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚攜帶者基因檢測產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生。

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