脊髓腫瘤
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脊髓腫瘤是脊髓和馬尾神經(jīng)受壓的重要原因之一，必須與退變性脊椎病引起者鑒別。本節(jié)脊髓腫瘤一詞屬?gòu)V義，還包括椎管以及脊髓相鄰接的組織結(jié)構(gòu)所發(fā)生的腫瘤?！ ?/p>
目錄 |
治療措施
脊髓腫瘤引起神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的唯一有效治療方法是手術(shù)切除。當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀嚴(yán)重或進(jìn)展迅速時(shí)，手術(shù)應(yīng)按急癥執(zhí)行。脊膜瘤，神經(jīng)鞘瘤等髓外硬膜內(nèi)腫瘤被切除，解除對(duì)脊髓壓迫后，后果很好，有時(shí)嚴(yán)重的痙攣癱持續(xù)多年仍可完全恢復(fù)。而星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等髓內(nèi)腫瘤與正常脊髓界限不清，難以準(zhǔn)確徹底切除，效果較差。硬膜外轉(zhuǎn)移瘤常侵蝕脊髓，破壞其血運(yùn)，減壓述效果不穩(wěn)固或不能緩解癥狀。近年來由于顯微外科器械、手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)顯微鏡的日趨完善，激光的應(yīng)用以及SEP用于監(jiān)護(hù)，手術(shù)成功率提高，致殘率下降。
流行病學(xué)
發(fā)生率：原發(fā)脊髓腫瘤每年每10萬人口發(fā)病2.5人。兩性發(fā)病率相近，惟脊膜瘤女性多見，室管膜瘤男性常多見。胸段脊髓發(fā)生率較高，但按各段長(zhǎng)度比例計(jì)算，發(fā)生率大致相同?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
癥狀：脊髓腫瘤引起的脊髓和神經(jīng)根壓迫癥狀，與退變性脊椎病引起者相似。
（一）髓內(nèi)腫瘤 脊髓內(nèi)腫瘤主要為星形細(xì)胞瘤及室管膜瘤，約占全部脊髓腫瘤的20%。髓內(nèi)瘤常侵犯多節(jié)段脊髓，累及后根入口區(qū)可引起根性痛，但不常見。多能見有肌萎縮，肌束震顫，錐體束征出現(xiàn)較晚，多不顯著。括約肌功能障礙可早期出現(xiàn)，脊髓半切綜合征則少見，腦脊液改變多不明顯，Queckenstedt試驗(yàn)多不顯示梗阻。
（二）髓外腫瘤 包括硬膜內(nèi)硬膜外腫瘤。前者常見的是神經(jīng)膜瘤（包括神經(jīng)纖維瘤）、脊膜瘤，約占全部脊髓腫瘤的55%。后者占25%。髓外瘤累及脊髓節(jié)段一般較少。多無肌肉萎縮，但馬尾部腫瘤晚期下肢肌萎縮明顯。括約肌障礙多在晚期出現(xiàn)，常有脊髓不全半切綜合征，腦脊液改變出現(xiàn)較早，Queckenstedt試驗(yàn)多顯示梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越顯著。
神經(jīng)定位體征：這里是指縱向定位，即不同節(jié)段病變的神經(jīng)系統(tǒng)體征。
（一）顱頸交界區(qū) 該區(qū)腫瘤可累及第11、12顱神經(jīng)，使后柱受壓，引起位置覺、震顫覺和輕觸覺障礙，四肢表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)無損害，C2支配區(qū)可有感覺障礙。
（二）頸脊髓區(qū) 上頸髓區(qū)病變可有枕、頸區(qū)痛及感覺異常。病變節(jié)段以下可有痙攣性四肢癱，肱二頭肌腱反射亢進(jìn)。第5頸髓病變可致三角肌、肱二頭肌，旋后肌萎縮性癱。感覺障礙延伸至臂外側(cè)，肱二頭肌及旋后肌反射消失。第6頸髓病變致肱三頭肌及腕伸肌癱，部分性垂腕，相應(yīng)皮節(jié)以及有感覺障礙。第七頸髓病變出現(xiàn)腕屈肌和指屈指伸肌癱，感覺障礙涉及臂中線偏尺側(cè)。第8頸髓病變引起手內(nèi)在肌萎縮性癱，爪形手畸形，可有Horner征，感覺障礙累及臂內(nèi)側(cè)，第4、5指。
（三）胸髓區(qū) 臨床定位通常依賴感覺障礙水平，難以憑借肋間肌力判斷。下腹肌癱瘓，上腹肌正?？沙霈F(xiàn)Beevor征，即病人、仰臥，對(duì)抗胸部所加阻力坐起時(shí)，臍向上移動(dòng)。下腹壁反射消失。
（四）腰髓區(qū) 可借感覺和運(yùn)動(dòng)障礙水平定位病變。累及第1、2腰髓會(huì)引起提睪反射喪失。第3、4腰髓病變，未累及馬尾神經(jīng)根時(shí)，股四頭肌減弱，膝反射消失，而跟腱反射亢進(jìn)，踝陣攣出現(xiàn)。該水平馬尾神經(jīng)受累引起小腿馳緩癱，膝踝反射消失。如果脊髓馬尾同時(shí)受累可表現(xiàn)為一側(cè)小腿痙攣癱，另一側(cè)馳緩癱。
（五）圓錐和馬尾區(qū) 早期癥狀可有腰痛，鞍區(qū)及下肢痛或麻木，常被診斷為坐骨神經(jīng)痛。括約肌功能障礙出現(xiàn)較早?？沙霈F(xiàn)下肢馳緩癱，肌萎縮，足下垂，腰骶皮節(jié)特別是鞍區(qū)可有感覺喪失，偶爾出現(xiàn)腰骶、臀、髖或足跟潰瘍。
輔助檢查
X線檢查：部分脊髓腫瘤X線平片檢查可見如下異常。
1.脊椎骨質(zhì)破壞，錐體部分或椎弓根呈現(xiàn)透光改變，椎骨蹋陷。
2.椎弓根輪廓和距離改變，椎間孔擴(kuò)大，椎管局限性擴(kuò)大。
3.椎旁組織變形，腫物起源于椎旁組織，或是經(jīng)椎間孔擴(kuò)展。
脊髓造影：用于定位脊髓或馬尾受壓水平，造影劑梗阻完全或近于完全時(shí)，髓外硬膜內(nèi)腫瘤常有杯口狀梗阻端，髓內(nèi)瘤可顯示出脊髓膨大的輪廓，造影劑柱被擠向一側(cè)。
CT及CTM：要求神經(jīng)系統(tǒng)檢查能正確提供CT檢查的病變部位，脊髓內(nèi)、脊髓外腫瘤均可準(zhǔn)確顯示，椎骨的破壞容易明確。
MRI：大部分脊髓腫瘤包括轉(zhuǎn)移瘤的T1加權(quán)圖像信號(hào)減低或不變。T2加權(quán)圖像則信號(hào)增強(qiáng)，但骨母細(xì)胞瘤，部分前列胰癌骨轉(zhuǎn)移信號(hào)減低?！ ?/p>
癥狀和體征
髓外腫瘤的早期癥狀通常是由神經(jīng)根的受壓所引起：疼痛與感覺異常,繼以感覺喪失,肌肉無力與萎縮,感覺與運(yùn)動(dòng)癥狀的范圍都與受累神經(jīng)根的支配區(qū)域相符.腫瘤進(jìn)一步的生長(zhǎng)產(chǎn)生對(duì)脊髓的壓迫,產(chǎn)生進(jìn)展性強(qiáng)直性肢體癱瘓,伴病變水平以下表皮淺感覺與本體深感覺的障礙.括約肌控制功能的喪失可導(dǎo)致大小便的潴留或失禁.根據(jù)腫瘤的定位與腫瘤的性質(zhì),脊髓的癥狀可輕可重,而且往往是雙側(cè)不對(duì)稱.腫瘤若壓迫脊髓血管造成血管閉塞則可以引起脊髓軟化,產(chǎn)生脊髓橫斷的癥狀(參見第182節(jié)脊髓損傷).
硬脊膜內(nèi)髓外腫瘤(例如神經(jīng)鞘膜瘤,脊膜瘤)產(chǎn)生的疼痛局限于一個(gè)節(jié)段,進(jìn)而引起節(jié)段性肌肉無力,最后引起兩下肢截癱.
髓內(nèi)腫瘤(膠質(zhì)瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓節(jié)段,臨床表現(xiàn)可與脊髓空洞癥相似.可發(fā)生進(jìn)展性兩下肢輕癱,感覺喪失以及括約肌功能障礙.局限于一個(gè)節(jié)段的腫瘤在臨床上可與一個(gè)髓外腫瘤很相似,但疼痛通常不顯著,而括約肌功能障礙的癥狀出現(xiàn)較早.
診斷和治療
脊髓腫瘤必須與脊髓的其他疾病作鑒別(例如血管畸形,梅毒,多發(fā)性硬化,脊髓空洞癥,惡性貧血,肌萎縮性側(cè)索硬化,頸椎與顱底畸形,頸椎關(guān)節(jié)強(qiáng)硬和椎間盤突出).
脊椎X線攝片可能顯示骨質(zhì)破壞,椎弓根間距增寬或椎旁組織變形.腦脊液蛋白定量通常增高.脊腔動(dòng)力測(cè)定顯示蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)存在阻塞現(xiàn)象.如有完全性阻塞,進(jìn)行腰穿有危險(xiǎn)性,應(yīng)先作成像檢查.對(duì)脊髓腫瘤MRI能提供確診,雖然偶爾有需要作CT脊腔造影檢查,特別是為確定硬脊膜外的腫瘤.CT脊腔造影術(shù)可能提供第一個(gè)線索指出病變是動(dòng)靜脈畸形,后者可經(jīng)選擇性動(dòng)脈造影檢查加以證實(shí).
髓外與髓內(nèi)的原發(fā)的脊髓腫瘤往往能被手術(shù)切除；預(yù)后取決于已經(jīng)造成損害的程度以及手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)水平.大約在1/2病例中外科治療能使臨床癥狀逆轉(zhuǎn).腎上腺皮質(zhì)激素能減輕脊髓水腫并保存脊髓功能.對(duì)無法切除的腫瘤,可應(yīng)用放射治療,單獨(dú)應(yīng)用,或在手術(shù)減壓后應(yīng)用.硬脊膜外轉(zhuǎn)移性腫瘤通常應(yīng)用放射治療；如果有骨質(zhì)壓迫存在,或放射治療不見奏效,可能需要手術(shù)切除.
鑒別診斷
脊髓腫瘤需與其他脊髓疾患鑒別，如粘連性蛛網(wǎng)膜炎、多發(fā)硬化、肌萎縮性側(cè)索硬化、脊髓空洞癥。需鑒別的骨科疾病為脊柱結(jié)核、脊柱的退變病。
1.脊柱結(jié)構(gòu)病多有低燒、盜汗等慢性中毒癥狀，病變多侵蝕椎間盤與相應(yīng)椎體緣，椎旁寒形膿瘍有助于鑒別診斷。
2.退變性脊椎病因椎間盤、韌帶突入椎管引起脊髓和神經(jīng)受壓。中年以后脊柱退行變的影像學(xué)征象幾乎都存在，與脊髓腫瘤的鑒別診斷要靠細(xì)致的神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)，輔助以影像學(xué)檢查。
能對(duì)脊髓或脊神經(jīng)根產(chǎn)生壓迫的腫瘤,可起源于脊髓實(shí)質(zhì),神經(jīng)根,脊膜或脊椎.
原發(fā)的脊髓腫瘤比顱內(nèi)腫瘤少見.大約2/3原發(fā)的脊髓腫瘤是脊膜瘤與神經(jīng)纖維瘤；其余的通常為膠質(zhì)瘤與肉瘤.大約10%是髓內(nèi)腫瘤.硬脊膜外轉(zhuǎn)移性病變通常起源于肺癌,乳腺癌,前列腺癌,腎癌,甲狀腺癌或淋巴瘤(例如,霍奇金病,淋巴肉瘤,網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤).
參考
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