兒科學(xué)/維生素D缺乏性手足搐搦癥

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兒科學(xué)

營養(yǎng)缺乏性疾病
- 維生素D缺乏
  - 維生素D的的正常代謝和調(diào)節(jié)
  - 維生素D缺乏性佝僂病
  - 維生素D缺乏性手足搐搦癥

本病又稱嬰兒手足搐搦癥，多見于1歲內(nèi)小兒，尤以3-9個(gè)月發(fā)病率最高，冬春季多見。主要由于維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響，致血中游離鈣降低，使神經(jīng)興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。

一、病因及發(fā)病機(jī)理

發(fā)病原因與佝僂病相同，但骨骼變化不明顯，多有甲狀旁腺代償功能不全。正常小兒血鈣為2.2～2.7mmo1/L（9-11mg/d1），血鈣中40%為結(jié)合鈣，與血漿蛋白結(jié)合，不能透過毛細(xì)血管進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)；60%為游離鈣。二者處于動(dòng)態(tài)平衡，受維生素D、甲狀旁腺素、降鈣素等調(diào)節(jié)。在甲狀旁腺代償功能不全時(shí)，血鈣則不能維持正常水平。當(dāng)血鈣低于1.7～1.9mmo1/L,或離子鈣低于1mmo1/L時(shí),可發(fā)生驚厥或手足搐搦。

血鈣降低可與下列因素有關(guān)：

（一）維生素D缺乏癥初期，若甲狀旁腺未能代償其血鈣的降低，以至血磷正常而血鈣降低，臨床上出現(xiàn)低血鈣癥的表現(xiàn)而骨骼變化不顯著。

（二）春夏季戶外活動(dòng)增多，使體內(nèi)維生素D合成驟增，或用維生素D治療之初，均使未鈣化的骨骼加速鈣化，血鈣大量沉著于骨骼，骨骼鈣化加速，舊骨脫鈣減少，腸道鈣吸收又相對(duì)不足，使血鈣下降。

（三）感染、發(fā)熱、饑餓時(shí)，由于組織分解，磷從細(xì)胞內(nèi)釋出，血磷升高，使血鈣下降。

（四）六個(gè)月以內(nèi)嬰兒，生長(zhǎng)發(fā)育最快，需要鈣質(zhì)較多，若飲食中供應(yīng)不足，加以維生素D缺乏則易發(fā)病。

（五）長(zhǎng)期腹瀉或梗阻性黃疸，使維生素D與鈣的吸收減少，致血鈣降低。

（六）當(dāng)血液pH升高時(shí)，如過度換氣所致的呼吸性堿中毒，鹼性溶液注射過量或酸中毒被糾正時(shí)，可加速鈣離子在骨中沉積，致血鈣降低。

二、臨床表現(xiàn)

（一）典型癥狀

1．驚厥為嬰兒期最常見的癥狀。常突然發(fā)生，持續(xù)時(shí)間短者數(shù)秒種，長(zhǎng)者達(dá)數(shù)十分鐘。每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次不等，間歇期意識(shí)清晰，活動(dòng)如常。輕者僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動(dòng)。一般不發(fā)熱，若伴感染或發(fā)作頻繁和時(shí)間過久者，體溫可升高。

2．手足搐搦幼兒和較大兒童多見。發(fā)作時(shí)神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收足踝部跖屈，足前部?jī)?nèi)收（如圖）。

3．喉痙攣多見于嬰兒期。由于喉部肌肉痙攣而出現(xiàn)呼吸困難和吸氣性哮嗚，重者可致窒息死亡，應(yīng)予重視。

（二）隱性體征

在患兒低血鈣接近臨界水平，但臨床尚未出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，稱隱性手足搐搦癥。此時(shí)其神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強(qiáng)，刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐，出現(xiàn)以下體征：

1．面神經(jīng)征（Chvostek氏征）以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng)，同側(cè)上唇及眼瞼肌肉迅速收縮。

2．手搐搦征（Trousseau氏征）以血壓計(jì)袖帶包扎上臂，加壓使橈動(dòng)脈搏動(dòng)暫停2-3分鐘后出現(xiàn)手搐搦征。

3．腓神經(jīng)征（Peronea1sign）叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng)，可見足背屈外翻。

手足搐搦癥的手痙攣

圖3-9 手足搐搦癥的手痙攣

手足搐搦的痙攣

圖3-10 手足搐搦的痙攣

三、診斷

冬未春初，嬰兒或早產(chǎn)兒反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥，間隙期意識(shí)清晰，應(yīng)首先想到本病可能若有維生素D缺乏史或佝僂病體征，診斷一般不難．查血鈣常低于1.7～1.9mmo1/L，必要時(shí)查游離鈣，鈣劑試驗(yàn)性治療也有助于診斷。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是診斷重要線索。

在鑒別診斷上須注意與其它無熱性驚厥如嬰兒痙攣癥，低鎂驚厥，先天性喉哮鳴等鑒別。

四、治療

應(yīng)立即控制驚厥，迅速補(bǔ)鈣，可同時(shí)給予維生素D治療。

（一）急救處理

可用魯米那、水化氯醛或安定等鎮(zhèn)靜劑止驚，并防止窒息，有喉痙攣時(shí)須將舌尖拉出，進(jìn)行人工呼吸，必要時(shí)行氣管插管。

（二）補(bǔ)鈣劑

在使用鎮(zhèn)靜劑同時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充鈣劑，根據(jù)血鈣水平可分別采用以下方法補(bǔ)充：

血鈣2～1.75mmo1/L（8.0～7.0mg/d1）者可予葡萄糖酸鈣或乳酸鈣1．0～1．5g/日，一日三次，口服。

血鈣1.75～1．5mmo/L（7.0～6.0mg/d1）者則需靜點(diǎn)葡萄糖酸鈣1m1/kg/次，1次/日。

血鈣<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可靜點(diǎn)心0%葡萄糖酸鈣2m1/kg/次,2次/日。

（三）日后若血鈣升至1.75mmo1/L以上可改口服。靜點(diǎn)速度不宜太快，否則大量鈣由尿排出，影響療效，也可因暫時(shí)性血鈣太高而致心傳導(dǎo)阻滯甚或心臟驟停。

（四）維生素D療法

維生素D吸收入人體后，有時(shí)先使血磷驟增，使磷酸鈣驟然儲(chǔ)存于骨骼，有暫時(shí)減少血鈣的趨勢(shì)。故在開始鈣療法同時(shí)不應(yīng)給大劑量維生素D，以免誘發(fā)搐搦癥狀。一般等一周后再應(yīng)用足量維生素D，每日約5，000～10，000Iu，直到佝僂病恢復(fù)期，以后改用預(yù)防量。