外陰腺泡狀軟組織肉瘤
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外陰腺泡狀軟組織肉瘤好發(fā)于青春期，是一種罕見的高度惡性的腫瘤，以四肢的深部軟組織為主，主要經血行性轉移至肺。
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外陰腺泡狀軟組織肉瘤的病因
一、發(fā)病原因：
關于外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定，學界尚有爭議。
主要有副神經節(jié)、施萬細胞、化學感受器、腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說。
大多數(shù)研究支持肌源性學說，但亦有學者持不同意見(Ordonez 1999)。
二、發(fā)病機制：
外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種，主要聲場在女性外陰部軟組織處。腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson于1952年首先報道，屬于來源不明的惡性軟組織腫瘤，病理免疫組化表達desmin和MyoD1等肌源性標記物，S-100、NSE等神經源性標記物陽性。
近年有報道其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭論較多。在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中，仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性包塊，一般在體檢或無意中發(fā)現(xiàn)，病程數(shù)月至數(shù)年不等，可伴潰瘍。
二、相關檢查：
三、診斷：
可根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、相關檢查結果等進行診斷，一般確診不難。
Ladanyi等(2001)發(fā)現(xiàn)，在腺泡狀軟組織肉瘤中由于存在較特異的染色體改變-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助于該瘤的診斷。
最近，Ladanyi等(2002)提出一種針對TFE3基因融合點的特異性抗體，用免疫組化方法檢測細胞核中TFE3基因的表達情況來輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的診斷
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的檢查化驗
可行以下檢查以明確診斷：
一、組織病理學檢查：
1、大體：
腫塊多呈圓形、橢圓形或結節(jié)狀，常有不完整包膜，切面灰紅色，質軟，易破碎，常見出血壞死。
2、鏡下：
以血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特征，呈腺泡狀結構、實心巢狀結構、花環(huán)狀結構3種形態(tài)。瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種。HE染色可找到胞漿內PAS陽性的、抗淀粉酶的嗜酸性結晶體。
二、CT檢查：
CT對診斷肺部轉移病灶敏感性和特異性均較好，可見邊界清楚密度增高的結節(jié)或腫塊，增強CT可見腫瘤內彎曲和擴張的血管。
三、腫瘤標志物檢查：
腫瘤標志物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
1、分類：
(1)腫瘤組織產生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。
(2)腫瘤與宿主相互作用后產生,包括：血清鐵蛋白;免疫復合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
四、潰瘍分泌物檢查：
五、免疫組化檢查：
免疫組化見部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin為陽性，而S-100陰性。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的鑒別診斷
由于外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏癥狀和緩慢生長，容易誤診為巴氏腺囊腫和顆粒細胞瘤等良性病變。根據(jù)鏡下腺泡樣結構、富含毛細血管的間質和特征性的胞漿內嗜酸性結晶，結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達，應該不難做出鑒別診斷。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的并發(fā)癥
由于肉瘤受到摩擦而破潰，加上機體抵抗力和免疫力下降，容易合并感染。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的預防和治療方法
預防：定期體檢，盡量早發(fā)現(xiàn)、早治療、做好隨訪。
術前準備：術前多進高蛋白、低渣飲食，術前一周內不進多纖維食物，以保證在術后1周內不解大便，減少排便引起的外陰創(chuàng)面感染。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的中醫(yī)治療
以下內容僅供參考，詳細需咨詢醫(yī)生
一.偏方
1.八珍湯加減。當歸、熟地、白芍各15g，川芎10g，黨參15g，白術15g，黃芪50g，澤瀉10g，天葵子15g，山慈菇15g。血虛者加雞血藤30g，首烏10g;脾虛納少者加山藥15g，陳皮10g，扁豆15g;若疼痛者加細辛3g，元胡20g。水煎服，每日劑。
2.五味消毒飲加減。蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金銀花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、僵蠶各30g，重樓、當歸、白術各15g，黃芪40g，蜈蚣10條。疼痛者加乳香、沒藥各10g;大便干者加大黃5g，肉蓯蓉20g;伴低熱者加地骨皮20g。水煎服，每日劑。
3.龍膽瀉肝湯加減。龍膽草15g，柴胡10g，黃芩15g，桅子15g，澤瀉10g，車前子10g，生地黃15g，當歸15g，土茯苓15g，苦參15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黃芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，沒藥6g;瘙癢者加防風15g，白鮮皮15g，蛇蛻5g。水煎服，每日劑。
二.驗方：
1.生地12g，白芍、當歸、柴胡、黃芩、山桅子、連翹、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防風、牛蒂子、川芎各6g。適用于濕熱下注型。水煎服，每日劑。
2.川芎、當歸、龍膽草各6g，黃芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、澤瀉各9g、金銀花、全瓜蔞、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。適用于肝經郁熱型。水煎服，每日劑。
3.黃連、黃芩、黃柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g，蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。適用于火毒熾盛型，水煎服，每日劑。
4.草河車12g，紫背浮萍12g，忍冬藤15g，紫花地丁15g，虎杖15g，連翹9g，青橘葉12g，水紅花子12g，半枝蓮30g，半邊蓮30g，白英30g，蒲公英15g。水煎服，每日劑。
5.地鱉蟾蜍湯：地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓、豬苓、黨參各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g，三棱、白術各10g，莪術12g，甘草3g。水煎3次，分3次服。如無明顯反應可連服2-3個月以上。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的西醫(yī)治療
手術治療：對局部外陰塊物，采用根治性外陰切除加淋巴結切除術多可獲局部控制。Shen等(1982)采用根治性外陰切除，右腹股溝淋巴結切除和左腹股溝淺表淋巴結切除，術后隨訪2年，患者無瘤生存。何文翠等(1993)對1例合并肺轉移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)聯(lián)合靜脈化療8天，外陰局部潰瘍愈合，塊物明顯縮小，但肺部轉移灶無明顯變化。繼續(xù)原方案化療，并行外陰局部腫瘤切除術，術后第13天因急性重癥肝炎，肝性腦病死亡。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的護理
預后：
外陰腺泡狀軟組織肉瘤預后較差，往往在診斷時已有轉移。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤吃什么好？
外陰腺泡狀軟組織肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生)
1、銀耳藕粉湯
銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量，將銀耳泡發(fā)后加適量冰糖燉爛，入藕粉沖服。
2、消瘤蛋
雞蛋2個、中藥壁虎5只、莪術9克，加水400克共煮，待蛋熟后剝皮再煮，棄藥食蛋，每晚服1次。
3、二鮮湯
鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎，用水煮汁當茶飲。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術手術后，耗氣傷血，宜多食補氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術后的化療：易氣血兩損，宜常食補養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤最好不要吃那些食物?
1.禁食發(fā)物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食后會加重陰部的瘙癢和炎癥。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利于病情的治療。
參看
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